Colesteatoma ed otosclerosi Osservazioni ed approfondimenti Dr. Gabriele Delosa Colesteatoma ed otosclerosi Osservazioni ed approfondimenti Università degli studi di Napoli “Federico II” Laureato in Tecniche Audioprotesiche ed iscritto al Corso di Laurea Specialistica in Scienze delle Professioni Sanitarie Tecniche Assistenziali Web site: www.audioprotesisti.org email: delosa@alice.it

COLESTEATOMA: “Skin in the wrong place” ORECCHIO MEDIO COLESTEATOMA: “Skin in the wrong place” Formato da una matrice epidermica all’interno dell’orecchio medio, la cui desquamazione provoca l’accumulo di materiale cheratinico che tende all’aumento di volume. Deriva in genere da una TASCA DI RETRAZIONE epitimpanica, che si forma in corrispondenza della pars flaccida (area di scarsa resistenza) e consegue a MALFUNZIONE TUBARICA. Altre possibilità patogenetiche: colesteatoma congenito, migrazione di epidermide attraverso una perforazione marginale, colesteatoma iatrogeno.

Colesteatoma congenito E' il colesteatoma che si sviluppa in assenza di infezioni dell'orecchio medio dietro una membrana timpanica del tutto normale ed è la conseguenza di un errore durante le fasi di sviluppo embrionario. Frammenti di tessuto destinato a diventare pelle rimangono intrappolati nelle zone da cui originerà l'orecchio medio ed interno. Qui il tessuto prosegue la sua evoluzione manifestandosi come una massa biancastra retrotimpanica associata ad una sordità di vario grado. La sua scoperta è spesso occasionale o conseguenza di complicazioni (paralisi facciale, vertigini) ad insorgenza improvvisa

Colesteatoma acquisito Solitamente le infezioni ripetute che non si risolvono con le cure mediche, le disfunzioni della tuba di Eustachio (la comunicazione tra orecchio medio e naso) provocano un'indebolimento della struttura della membrana del timpano che si "affloscia" dando origine a tasche di retrazione. La mancata o difettosa ventilazione dell'orecchio medio "aspira" la tasca di retrazione che diventa sempre più profonda. Il materiale epiteliale prodotto dalle sue superfici si accumula e si trasforma in un colesteatoma che può infettarsi, perforare le pareti della tasca, iniziare la sua evoluzione distruttiva. In altri casi le cellule epiteliali migrano attraverso una perforazione permanente. Sono particolarmente a rischio le perforazioni dei quadranti posteriori, soprattutto quelle che raggiungono i margini e l'anulus timpanico e quelle che interessano la "pars flaccida" ossia la zona superiore della membrana timpanica strutturalmente più delicata e meno resistente.

Colesteatoma residuo Deriva da piccoli frammenti di tessuto epiteliale lasciati intenzionalmente dal chirurgo durante il primo tempo di un'operazione per l'asportazione di colesteatoma. Al momento del secondo stadio chirurgico questo tessuto cresciuto lentamente formerà piccole perle cornee che possono essere completamente eliminate con facilità e senza rischi. Il colesteatoma resuiduo è una delle ragioni per stadiare obbligatoriamente la chirurgia del colesteatoma soprattutto nelle tecniche cosiddette chiuse.

Colesteatoma ricorrente E' conseguenza di una recidiva a distanza di tempo della patologia primitiva

Colesteatoma della rocca petrosa E' il colesteatoma che invade in profondità l'osso petroso cioè quello che contiene le strutture dell'orecchio interno. E' classificato in differenti varietà a seconda della sede e delle vie di estensione nell'osso petroso e degli interventi chirurgici necessari per la sua eliminazione

Colesteatoma dell’apice della rocca Non appartiene ai colesteatomi classici ma è un tumore benigno probabilmente determinato dallo sviluppo di residui embrionari a livello dell'apice della rocca petrosa o dell'angolo ponto-cerebellare. Questo tumore può svilupparsi all'interno della cavità cranica comprimendo le strutture neuro-vascolari. La sua asportazione richiede tecniche di otoneurochirurgia o di chirurgia della base cranica.

ORECCHIO MEDIO COLESTEATOMA

ORECCHIO MEDIO COLESTEATOMA

ORECCHIO MEDIO COLESTEATOMA Evoluzione naturale: lenta erosione delle strutture ossee circostanti. Sintomatologia dipendente dall’estensione, dall’erosione e dalla presenza di flogosi: - asintomaticità - ipoacusia trasmissionale o mista per interessamento labirintico - otorrea - vertigini per erosione labirintica - paresi o paralisi del facciale Possibile stimolazione labirintica senza labirintite Possibile labirintite con interessamento anche cocleare Complicanze relativamente frequenti

ORECCHIO MEDIO COLESTEATOMA Importanza della valutazione radiologica (HRTC delle rocche petrose e delle mastoidi senza mezzo di contrasto) per la diagnosi e in previsione dell’intervento chirurgico

ORECCHIO MEDIO COLESTEATOMA Immagine al microscopio

Restringimento del colletto Infezione dell’orecchio medio COLESTEATOMA Facile sovrapposizione e la cronicizzazione di fenomeni flogistici per motivi anatomici e meccanici Restringimento del colletto Infezione dell’orecchio medio

tromboflebite del seno sigmoide ORECCHIO MEDIO COLESTEATOMA Complicanze meno frequenti: empiema mastoideo meningite ascessi encefalici tromboflebite del seno sigmoide

TIMPANOPLASTICA (TPL) ORECCHIO MEDIO Terapia degli esiti di otite cronica e del colesteatoma: TIMPANOPLASTICA (TPL) TPL chiusa: con conservazione della parete posteriore del CUE Nel colesteatoma: TPL aperta: con abbattimento della parete posteriore del CUE

ORECCHIO MEDIO TPL chiusa TPL aperta

RECIDIVA COLESTEATOMA RICORRENTE RESIDUO

TPL CHIUSA PRO : conservazione della normale anatomia, non limitazioni nella vita quotidiana CONTRO : più facile ricorrenza di malattia (residuo e recidiva) anche a distanza di molti anni frequente necessità di un “second look” programmato

TPL APERTA PRO : frequente risoluzione del problema in un solo intervento (meno favile ricorrenza) possibilità di mantenere elementi ossiculari funzionalmente utili minor necessità di ventilazione CONTRO : limitazioni nella vita quotidiana necessità di periodiche medicazioni

OTOSCLEROSI Malattia della capsula labirintica, caratterizzata da focolai di riassorbimento osseo e successiva nuova ossificazione anomala, tipica della razza umana

OTOSCLEROSI Le aree più frequentemente interessate sono la FISSULA ANTE FENESTRAM e la FOSSULA POST FENESTRAM, situate ai margini della finestra ovale

OTOSCLEROSI Eziopatogenesi: L’unico dato certo è la trasmissione genetica. E’ possibile che fattori ormonali che incidono sul metabolismo del calcio possano influire sulla presentazione clinica. Tra i vari fattori chiamati in causa, ha ultimamente avuto un certo credito l’ipotesi virale.

OTOSCLEROSI Presentazione istologica: 10 % nella razza bianca Presentazione clinica: 0,5-1 % nella razza bianca Più frequente nel sesso femminile (2:1) Età d’insorgenza relativamente giovanile.

OTOSCLEROSI Focolai confinati alla capsula labirintica ipoacusia neurosensoriale pura (rara) Presentazione clinica (in genere bilaterale) Focolaio che invade il legamento stapedo-ovalare Fissità della staffa Ipoacusia trasmissionale e successivamente mista per l’azione istotossica di enzimi prodotti dal focolaio

OTOSCLEROSI Diagnosi: Otoscopia: MT normale Audiometria: ipoacusia trasmissionale o mista, spesso bilaterale ma non all’esordio, non necessariamente simmetrica Timpanogramma normale, riflesso stapediale assente (effetto on-off nelle forme iniziali)

OTOSCLEROSI Terapia chirurgica: stapedo/stapedectomia Intervento elettivo che ripristina il sistema di trasmissione senza bloccare gli effetti della malattia sull’orecchio interno Possibile necessità, subito o in futuro, di protesizzazione acustica

Per valutare il possibile effetto dell’intervento OTOSCLEROSI Per valutare il possibile effetto dell’intervento è utile, nei casi di ipoacusia mista, l’AUDIOMETRIA VOCALE

Somministrazione di Fluoro Terapia medica Somministrazione di Fluoro Attualmente la terapia medica dell'otosclerosi si basa sulla somministrazione di Fluoro in forma ionica: fluoruro di sodio (la stessa forma utilizzata, in dosi molto più basse, nella prevenzione della carie dentaria dei bambini). Tale terapia non sostituisce, per efficacia funzionale, quella chirurgica ma può avere un effetto palliativo, stabilizzando o rallentando il processo otosclerotico che porta al blocco della staffa ed al peggioramento della funzione cocleare. La terapia medica difficilmente migliora il deficit uditivo e può non influire sull'evoluzione della malattia, pertanto è riservata ai pazienti che decidono di rinunciare all'intervento o a casi clinici particolari (otosclerosi nell'unico orecchio udente, compromissione della funzione cocleare, otosclerosi giovanile o a rapida evoluzione, controindicazioni anestesiologiche all'intervento).

STAPEDECTOMIA Benchè un apparecchio acustico possa inizialmente risolvere con successo la sordità, con il passare degli anni anche questo può divenire insufficiente. Per questo motivo l'intervento chirurgico si è dimostrato il metodo più efficace di trattamento dell'otosclerosi. La chirurgia della sordità da otosclerosi è nata moltissimi anni or sono. Con il miglioramento delle tecniche chirurgiche il trattamento di scelta è divenuta la STAPEDECTOMIA, che fu eseguita per la prima volta da Shea nel 1956. Si tratta di un intervento che comporta la rimozione dell'ossicino ammalato, la staffa, e la sua sostituzione con una protesi artificiale STAPEDECTOMIA. f = nervo facciale, i = incudine, s = staffa (sovrastruttura e crura), o = focolaio di otosclerosi, p = platina della staffa. La tecnica di stapedectomia con stapedioplastica prevede la rimozione completa della staffa (2) in unico o più frammenti e l'utilizzazione di un pistone o di altra protesi sostitutiva della staffa (3). La finestra ovale, sede della staffa, viene solitamente protetta con un frammento di vena o altro tessuto connettivo prelevato al paziente durante l'intervento. In alcuni casi può essere utilizzata vena bovina conservata

Stapedotomia e stapedectomia Stapedotomia - si realizza un foro nella platina anchilosata ed attraverso di esso si introduce una protesi sintetica che si fissa al processo lenticolare dell’incudine e garantisce la trasmissione del suono Stapedectomia - si asporta l’intera staffa e si ricopre la fossa ovale con un lembo di vena prima di procedere all’interposizione.

RISCHI E CONDIZIONI Le operazioni di stapedectomia e di stapedotomia sono effettuate in anestesia locale utilizzando farmaci simili a quelli usati dal dentista per le anestesie della bocca. Il rischio di intolleranza o allergie a questi farmaci è quindi molto basso; il paziente dovrà comunque riferire allo specialista qualsiasi reazione anormale abbia avuto in passato come conseguenza della somministrazione di farmaci o di anestetici.     Oltre ai rischi comuni a qualsiasi tipo di intervento, il rischio maggiore, approssimativamente dell'1%, è quello di sviluppare nel periodo seguente l'operazione complicazioni infiammatorie che possono provocare danni irreversibili all'organo dell'udito ed a volte una sordità completa associata a vertigini. In questi casi le vertigini si risolveranno spontaneamente nel giro di qualche settimana. Per tale ragione viene operato un solo orecchio alla volta e si sceglie sempre per primo quello in cui l'udito è peggiore.     Può succedere che durante l'intervento sia necessario esercitare trazioni o addirittura tagliare un piccolo nervo che attraversa l'orecchio medio, la corda del timpano, che può ostruire la visuale del chirurgo. Se ciò avviene possono residuarne difetti parziali del gusto che interessano i 2/3 anteriori della lingua dal lato operato. Tali disturbi sono transitori e si verificano in circa il 10% dei pazienti. Quando sono permanenti (circa 1% dei pazienti), vengono compensati nel tempo senza gravi disagi. Solo in rarissimi casi di intervento bilaterale, con danno ad entrambi i nervi possono residuare deficit parziali permanenti del gusto accompagnati da secchezza della bocca.     Un'altra complicazione, rarissima nella nostra esperienza, è una paralisi del nervo facciale, transitoria e reversibile in poche ore o in alcuni giorni, per lo più dovuta all'effetto dei farmaci utilizzati per l'anestesia locale.     Un ronzio o un acufene (rumore nell'orecchio) è spesso presente nei pazienti con una perdita uditiva, di conseguenza i pazienti affetti da otosclerosi molto spesso accusano questo sintomo già prima dell'intervento. Dopo l'intervento generalmente il rumore diminuisce ma in rari casi può peggiorare. Occasionalmente (meno del 3% dei casi) un paziente senza ronzio o acufeni può accusarli dopo l'intervento.     L'intervento di stapedotomia produce risultati uditivi duraturi nel tempo. E' molto raro osservare a distanza un peggioramento uditivo. Tale fenomeno può essere dovuto alla malattia che in alcuni casi porta ad un abbassamento della via ossea (per diminuita funzionalità dell'orecchio interno) oppure alla protesi che può spostarsi dalla posizione corretta. In quest'ultimo caso è possibile comunque un intervento di revisione con buonissime possibilità di successo.