Lecce 22 – 9 - 2011 Le ipo/anidrosi: clinica e gestione Corso di aggiornamento della SINC 2011 Gruppo di Studio Sistema Nervoso Vegetativo Bongiovanni LG, Dipartimento di Scienze Neurologiche Sezione di Neurologia Clinica Università di Verona

200-600 ghiandole sudoripare in 1 cm2 di area palmare o plantare Kuno 1956 Szabo 1962 200-600 ghiandole sudoripare in 1 cm2 di area palmare o plantare 1 neurone post-gangliare simpatico molte gh. sudoripare (Kennedy et al., Neuroscience 11, 741, 1984) 1 ghiandola sudoripara è innervata da molti neuroni simpatici post-gangliari (Riedl et al., J Autonomic Nervous System 69, 83, 1998)

resistenza alla denervazione facilità alla reinnervazione ghiandole sudoripare resistenza alla denervazione facilità alla reinnervazione allargamento del territorio di innervazione ed incremento del volume della goccia secreta Kennedy et Al., J Neurosci 14: 6825, 1994 Kihara et Al., Muscle & Nerve, 16: 665, 1993 innervazione multipla

Denervazione Simpatica Ghiandole Eccrine Denervazione Simpatica Pre - gangliare Post - gangliare Eccezione alla Legge di Cannon Ma….. nel gatto e nella scimmia ipersensibilità ad Adrenalina, Nicotina e Metacolina per molte settimane Blocco immediato della sudorazione termica Scomparsa della risposta alla Ach intradermica dopo qualche Settimana Uno J Invest Dermatol 69:1977 Risposta al mediatore mantenuta fino a 2 anni anche dopo scomparsa della sudorazione termica Faden et al. Arch Neurol 39:1982

Dispersione del calore a T° ambiente di 21C° Respirazione : 2% Urina e feci: 1% Cute ( T° cutanea dipende dal flusso ematico ): Conduzione Convezione Irradiazione Evaporazione : 27% dipende dall’umidità dell’ambiente Insensibile: continua, non dipende dal termostato ipotalamico ( 30 ml/h ) Sensibile: termoregolata, in funzione quando tutti gli altri sistemi di dispersione del calore non riescono più a conservare l’equilibrio termico 70% dipende dal gradiente termico

SUDORE ALTERZIONI QUANTITATIVE Iperidrosi primaria Iperidrosi secondaria Ipoidrosi Anidrosi ALTERAZIONI QUALITATIVE Fibrosi cistica Uremia Cromidrosi (lipofuscine in sudore apocrino ) Bromidrosi ( decomposizione batterica ) Ematidrosi ALTERAZIONI TOPOGRAFICHE Palmare Ascellare Plantare

Anidrosi - Ipoidrosi: assenza o riduzione di sudore sulla superficie cutanea in presenza di stimolo appropriato Anormalità delle ghiandole eccrine Alterazioni a differenti livelli del SNC e SNC Encefalo Midollo spinale Nervi periferici Altre cause Neonatale Fatica ghiandolare Anidrosi idiopatica acquisita

Ipoidrosi: pauci o asintomatica Confinata a qualche area cutanea affetta da: dermopatie atrofiche Psoriasi Sclerodermia Da trattamento radiante Displasia ectodermica ipoidrotica Kozel and Sabroe Drugs 64: 2515,2004

psoriasi ittiosi porfiria sclerodermia

Anidrosi: sintomatologia eclatante Localizzate: alterazione del SNA per: lesioni tronculari lesioni pluriradicolari catena simpatica Generalizzate: gravi dermopatie ( ittiosi ) stati ipotiroidei gangliosidosi ( M. di Fabry ) iperpiressia centrale: colpo di sole farmaci

Anidrosi estesa compromette la regolazione della T corporea Displasia ectodermica anidrotica Neonato prematuro ed entro il 1 mese di vita La cessazione della sudorazione è la causa del colpo di calore Foster et al J. Physiol 198: 36,1968 Ittiosi: fenomeno più apparente che reale Miliaria: ritenzione Psoriasi : blocco duttale

Distribuzione delle aree di alterata sudorazione su base termoregolata Anidrosi distale Anidrosi segmentale Anidrosi focale Anidrosi globale >80% Anidrosi regionale <80% Patter misto Neuropatia periferica Simpaticectomia Tronculare Centrale (MSA) o Periferica (PAF ) Lesioni fra ipotalamo e CIL

Ipo – anidrosi: patogenesi Occlusione dei pori Diatesi atopica ed infezioni cutanee ricorrenti, eczema Raramente uniforme Aree irregolari di attiva sudorazione Compromessa secrezione Uniformità di distribuzione

Ipo Anidrosi iatrogene Farmaci psicotropi Fenotiazine Butirofenoni Antidepressivi triciclici Antiparkinsoniani Triesfenidile Simpaticectomia Antiepilettici Topiramato Zonisamide Anticolinergici

Ipo – Anidrosi: alterazione del SNP Porfiria Amiloidosi Sindrome di Lambert – Eaton Sindromi paraneoplasiche Neuropatia uremica Neuropatia diabetica Neuropatia alcolica Connettiviti Lebbra Deficit 12 Malattia di Fabry HMSN I e HSAN IV Neuropatia da vincristina e metalli pesanti Tossicità da propofenone Hilz et al Neurology 52: 1562, 1999 Zakrzewska- pniewska et al Neurophysiol Clin 31: 181,2001 Vetrugno et al Clin Auton res 13: 256,2003

Ipo – Anidrosi in disautonomie Fealey RD in Low PA,Clinical Autonomic Disorders 1997 Generalizzate PAF MSA Neuropatia idiopatica autonomica Pandisautonomia acuta Gilman et al Neurology 71:670,2008 Parziali Anidrosi cronica idiopatica Sindrome di Ross ( s. di Adie + ipoidrosi segmentale) POTS Disautonomia acuta colinergica

Ipo – Anidrosi in alterazioni del SNC Tumori ipotalamici, parasellari e della fossa cranica posteriore. Anidrosi globale Infarti cerebrali multipli Sclerosi multipla Anidrosi segmentaria Anidrosi regionale Crithcley et al J Neurosci 20: 3033,2000 Illigens et al Clin Auton Res 19:79,2009 Prima e dopo asportazione pinealoma M. di Parkinson Invecchiamento

Ipo – Anidrosi in alterazioni del SNC Lesioni spinali Area di iperidrosi (compensatoria? irritativa? ) nell’ ultimo dermatoma preservato, sovrastante l’anidrosi sottolesionale. Lesioni cervicali complete: anidrosi globale Lesioni toraciche complete: anidrosi segmentale Lesioni lombari: espressione variabile Lesioni della cauda: ininfluenti Traumi Tumori Siringomielia Mieliti Stanworth PA Paraplegia 20:282 1982

Mielite trasversa T1 Dopo 1 mese Dopo 3 mesi

emangioblastoma Nessun paziente con conservata RSC presenta DA Non evidente generazione spinale della RSC Curt at al J Auton Nervous Systeem 61:175,1996 Cariga et al JNNP 72:376,2002

Ipoidrosi Localizzata: Lesioni Tronculari Iperidrosi episodica unilaterale spontanea all’esordio!

SSR - 3 anni dopo simpaticectomia a livello T2 dx Palmo-plantari  stimoli emotivi sn Ghiandole Eccrine Altri distretti  stimoli termici Matsunaga et al, 1998

dx sn Pianta sn

Iperidrosi ? Ipoidrosi ?

Algodistrofia Simpatica Riflessa Dopo infiltrazione con anestetico Prima Dopo infiltrazione con anestetico gasping prima dopo

Sindrome di Arlecchino Improvvisa iperemia ed iperidrosi all’emifaccia dx Accentuata da lavoro o da stress o da stimolo gustativo Anidrosi, miosi e ptosi parziale controlaterale 2° e 3° segmento toracico della catena simpatica Reazione autoimmune gangliare Lance JNNP 51: 635- 642,1988 Noda JNNP 54: 744,1991

33 °C 24 °C