MATERA, DICEMBRE 2005 - MARZO 2006 IN COLLABORAZIONE CON IL CSV BASILICATA E CON L’U. O. DI GERIATRIA Associazione “DOLCEMENTE” - Matera L’ASSISTENZA A CHI SOFFRE DI DEMENZA E AL SUO CAREGIVER: UN PROBLEMA SOCIALE EMERGENTE MATERA, DICEMBRE 2005 - MARZO 2006 Epidemiologia e Classificazione delle Demenze Vito Lepore Dipartimento di Scienze Neurologiche e Psichiatriche – Università di Bari Laboratorio di Epidemiologia Assistenziale e Sistemi Informatici – Consorzio Mario Negri Sud – S. Maria Imbaro (CH)

“ Vi prego…non burlatevi di me “ Vi prego…non burlatevi di me. Io sono un vecchio svanito e molto sciocco. Ottant’anni e oltre, nemmeno un’ora di più o di meno. E, per parlar chiaro, temo di non avere la testa a posto. Mi pare che dovrei conoscere voi e conoscere quest’uomo, eppure sono in dubbio soprattutto perché non so che posto sia questo, e tutta l’abilità che ho non rammenta questi abiti; né so dove ho alloggiato la notte scorsa. Non ridete di me, perché, quant’è vero che sono un uomo, credo che questa signora sia mia figlia Cordelia. ” Re Lear, W. Shakespeare

C. Miste vascolari e degenerative Oltre 100 cause di Demenza. I. Neoplasie - Tumori primari del cervello a. glioma lobo frontale b. glioma corpo calloso - Metastasi cerebrali - Carcinomatosi meningea E. Metaboliche ed endocrine Malattie della Tiroide Malattie delle Paratiroidi Disfunzioni Epatiche Malattia di Cushing Ipopituitarismo Carenza di Estrogeni Uremia Porfiria Carenza di B12 Carenza di Folati Carenza di Tiamina Alterazioni di Electroliti . Degenerative Malattia di Alzheimer Malattia di Pick Malattia di Huntington Atrofia Frontotemporale senza corpi di Pick Malattia a corpi di Lewy Malattia di Parkinson Malattia di Wilson Paralisi Sopranucleare Progressiva Degenerazione Spinocerebellare Degenerazione Corticobasale Afasia Progressiva Demenza Semantica Atrofia corticale posteriore L. Idrocefalo Ostruttivo Non-ostruttivo Normoteso B. Vascolari Multi-infartuale Malattia di Binswanger Vasculiti Ematoma Subdurale Infarto Strategico Ipoperfusione Postemorragica C. Miste vascolari e degenerative D. Miscellanea (malattie respiratorie ostruttive; sleep apnea; radiationi; dialisi; privazione di sonno; ipossia) K. Malattie da Prioni Creutzfeldt-Jakob F. Tossiche Farmaci (anticolinergici, antiistaminici, tranquillanti minori e maggiori, antiipertensivi, cimetidina, digossina) Politerapie in range terapeutico Alcohol Metalli pesanti, arsenico, piombo, mercurio H. Da causa psichiatrica (mania, depressione, schizofrenia tardiva) G. Infettive Sifilide; TBC Meningite micotica Malattia di Lyme AIDS dementia complex Encefalite erpetica Meningiti batteriche, in particolare se trattate male H. Infiammatorie Demielinizzanti - Sclerosi Multipla - Sarcoidosi - Lupus - Encefalite Limbica J. Traumatiche Trauma cranico Concussione

Prevalenza delle demenze (tutte le forme) in Puglia

Ten Warning Signs of AD Memory loss that affects job skills Difficulty performing familiar tasks Problems with language Disorientation to time and place Poor or decreased judgment Problems with abstract thinking Misplacing things Changes in mood or behavior Changes in personality Loss of initiative

…dal labirinto alla …rete… Poliambulatorio USSL RSA Specialisti pubblici Casa Alb. Lungodegenza riabilitativa INPS Trasporto assistito Cooperative sociali Medico di famiglia Vicini COLF Uff. invalidi civili Volontariato domiciliare Farmaci-sta UVG Infermiere privato Religiosi Parroco ASA Ospedale Protesi e Ausili Amici CUP Registro USSL Prefettura ADI Terapista della riabilitazione privati 118 Guardia medica CD Giudice tutelare Assistente sociale comunale Parenti Banca Uff. del registro Catasto Posta Notaio Patronati SAD CDI Paziente complesso e suo nucleo familiare Operatori extracomunitari ospedaliera …dal labirinto alla …rete…

... i dati clinici... sintomi sindrome malattia

Deficit memoria Memoria Immediata Memoria a breve termine informazione ricordata per pochi secondi compromessa precocemente in AD Memoria a breve termine informazione ricordata per pochi minuti o ore Memoria a lungo termine informazione ricordata per anni compromessa negli stadi tardivi dell’AD

Disturbi del linguaggio Eloquio vuoto di contenuti informativi Anomia Agnosia Afasia Ecolalia Progressione malattia Anomia: non trovare i nomi alle cose Agnosia: non saper riconoscere gli oggetti o le persone, non saperne l’uso Afasia: non saper esprimere e comprendere le parole Ecolalia: ripetizione involontaria di parole dette da altri Palilalia: ripetizione di parole o pezzi di frase propri Logoclonia. ripetizione della prima sillaba di una parola

Abilità Visuospaziali Deficits visuospaziali in AD CAPACITà DI TRADURRE E COORDINARE GLI STIMOLI VISIVI IN E CON I MOVIMENTI VOLONTARI Esempi di come questa figura possa essere copiata da pazienti affetti da Alzheimer !

Povertà del Pensiero Astratto e della Capacità di Giudizio Deficit nell’uso di concetti e generalizzazioni Deficit nella capacità di risolvere problemi Deficit nella capacità di formulare e verificare ipotesi Deficit nel giudizio/prendere decisioni

- Trascuratezza e Deterioramento Fisico deficit visuospaziali possono impedire un adeguato abbigliamento deficit nella cura di sé Incontinenza sfinterica Deterioramento fisico instabilità, cadute rigidità convulsioni e spasmi muscolari in circa il 10% dei pazienti negli stadi tardivi deterioramento progressivo delle funzioni motorie !

Sintomi comportamentali nella Malattia di Alzheimer Depressione 25% Disforia 38% Disinibitione 36% Sundowning 18% Allucinazioni 15% Ipersessualità 3% Euforia 2% Sintomi ossessivi compulsivi 2% Apatia 72% Delirio 70% Aggressione / Agitatione 60% Ansia 48% Disturbi Psicomotori e vagabondaggio 46% Irritabilità/Labilità 42% Disturbi del ciclo sonno veglia 42% Fino ad 88% dei pazienti con Malattia di Alzheimer presentano exhibit un qualche grado di compromissione comportamentale

Storia naturale della Malattia di Alzheimer Inizio della malattia Comparsa dei sintomi Diagnosi Pre-DA Lieve-Moderata Intermedia Grave 25 Sintomi cognitivi Perdita dell’autosufficienza 17 Decadi Disturbi del comportamento MMSE 10 Ricovero in strutture sanitarie 5 Morte 2 4 6 8 10 Anni Adattata da Gauthier S. ed. Clinical Diagnosis and Management of Alzheimer’s Disease. 1996.

Editor's choice - Managing chronic disease “… solo metà dei pazienti con malattie croniche sono identificati, solo metà di questi ricevono un trattamento e solo metà di quelli trattati sono trattati adeguatamente …" (BMJ 1999; 318(7191):0). Editor's choice - Managing chronic disease Nelle patologie di lunga durata né la malattia né le sue conseguenze sono statiche, e cure ed assistenza richiedono frequenti adattamenti. L'approccio alla malattia coinvolge aspetti clinici ma anche biografici, relazionali, abitativi, economici, gestionali. La prognosi è incerta, muta nel tempo e l'obiettivo non è la guarigione ma il mantenimento della maggior autonomia e qualità di vita possibili.

In questo contesto il controllo della situazione da parte degli operatori sanitari si riduce, e così il distacco conoscitivo fra professionisti, pazienti, familiari o care-giver. Questi hanno un punto di vista migliore dell'evoluzione della malattia e delle sue esigenze ed una miglior percezione delle ricadute positive o negative dei possibili interventi. Le conoscenze generali dei medici e del personale sanitario e quelle specifiche dei pazienti e familiari appaiono complementari ed entrambi necessarie ad una corretta gestione della malattia. Paziente e familiari non sono mai solo clienti ma produttori attuali o potenziali di servizi. Nel tempo le necessità del singolo malato tendono a sovrapporsi o fondersi a quelle del nucleo familiare o degli stessi addetti ai sistemi di cura. L'approccio alle patologie di lunga durata non può che fondarsi su una accresciuta e consapevole compartecipazione di ruoli e responsabilità fra pazienti, care-giver, operatori e sistemi di tutela della salute (Halman, 2000).

Malattia di Alzheimer ) Corteccia entorinale) Tutti i lobi cerebrali sono atrofici ma in maniera differenziata La corteccia entorinale é la più colpita( ) Le aree frontali parietali e temporali sono molto atrofiche . ( ) Di contro le aree motorie e sensitive sono relativamente risparmiate ( ) ) Corteccia entorinale) Mesial Lateral

Fattori di Rischio e Malattia di Alzheimer Fattori Demografici Sesso Le donne hanno un rischio maggiore, in particolare ad età avanzata Istruzione ed occupazione il basso grado di istruzione ed occupazione, accompagnati a minore attività cognitiva, aumentano il rischio

Fattori di Rischio e Malattia di Alzheimer Fattori Genetici e Familiari Storia Familiare di AD - il rischio aumenta con una staoria familiare - il rischio aumenta con la precoce età di esordio - il rischio aumenta se i parenti di primo grado affetti sono due o più Studio di Gemelli - concordanza solo in 40% di gemelli identici - l’età di esordio di demenza differeisce fino a > 14 anni Apolipoproteina E (apo E) - E2 rara e E4 frequente in AD Malattia di Down e Chr 21 - Famiglie with AD hanno probabilità di figli Down

Fattori di Rischio e Malattia di Alzheimer Esposizioni e condizioni associate - aumento di rischio - trauma cranico con perdita di coscienza - età materna avanzata (non confermato) - riduzione di rischio - uso di estrogeni (in corso di verifica) - uso di antiossidanti (Vit. C ed E) - uso di Vit B12 e folati (in corso di verifica) - riduzione di colesterolo con statine (in corso di verifica) - controllo dell’ipertensione arteriosa

Malattia di Alzheimer Fattori di rischio Rischio vascolare: Colesterolo Pressione arteriosa sistolica Livelli di Omocisteina nel siero Compromissione Cognitiva Vascolare

Genetica della Malattia di Alzheimer 5 geni identificati con un possibile ruolo: APP – Amyloid precursor protein PS1 – Presenilin 1 PS2 – Presenilin 2 ApoE – Apolipoprotein E THMFR (?)

Risk factors in Alzheimer Disease HRT=hormon replacement ther.

Tab. 1 Criteri diagnostici della Demenza Tipo Alzheimer secondo la IV versione del manuale diagnostico e statistico delle malattie mentali dell’American Psychiatric Association (DSM IV, APA 1994) A. Presenza di deficit cognitivi multipli caratterizzati da: 1) compromissione della memoria (deficit delle abilità ad apprendere nuove informazioni o a richiamare informazioni precedentemente apprese) 2) una (o più) delle seguenti alterazioni cognitive afasia (alterazione del linguaggio) aprassia (compromissione della capacità di eseguire attività motorie nonostante l’integrità della funzione motoria) agnosia (incapacità di riconoscere o di identificare oggetti nonostante l’integrità della funzione sensoriale disturbo delle funzioni esecutive (cioè, pianificare, organizzare, ordinare in sequenza, astarre).

B. Ciascuno dei deficit cognitivi dei Criteri A1 e A2 causa una compromissione significativa del funzionamento sociale o lavorativo, e rappresenta un significativo declino rispetto ad un precedente livello di funzionamento. C. Il decorso è caratterizzato da insorgenza graduale e declino continuo delle facoltà cognitive. D. I deficit cognitivi dei Criteri A1 e A2 non sono dovuti ad alcuno dei seguenti fattori: altre condizioni del sistema nervoso centrale che causano deficit progressivi della memoria e delle facoltà cognitive (p. es., malattia cerebrovascolare, malattia di Parkinson, malattia di Huntington, ematoma subdurale, idrocefalo normoteso, tumore cerebrale) affezioni sistemiche che sono riconosciute come causa di demenza (p. es., ipotiroidismo, deficienza di vitamina B12 o acido folico, deficienza di niacina, ipercalcemia, neurosifilide, infezione HIV) affezioni indotte da sostanze. E. I deficit non si presentano esclusivamente durante il decorso di uno stato confusionale acuto (delirium) F. Il disturbo non risulta meglio giustificato da altra malattia psichiatrica (p. es., Disturbo Depressivo Maggiore, Schizofrenia)

Essenziale per la diagnosi di malattia di Alzheimer è il riscontro nel paziente di tutte le condizioni previste (Tab. 1), mentre i soli criteri A e B (Tab. 1), con l’esclusione di uno stato confusionale acuto (Criterio E, Tab. 1), giustificano la presenza di una demenza primitiva o secondaria. Il tipo di insorgenza (entro o dopo i 65 anni) insieme alla presenza dominante di deliri o depressione caratterizza sottotipi di malattia di Alzheimer

Tab. 4 Criteri diagnostici per Episodio Depressivo Maggiore secondo la IV versione del manuale diagnostico e statistico delle malattie mentali dell’American Psychiatric Association (DSM IV, APA 1994) Cinque (o più) dei seguenti sintomi sono stati contemporaneamente presenti durante un periodo di 2 settimane e rappresentano un cambiamento rispetto al precedente livello di funzionamento; almeno uno dei sintomi è costituito da: a) umore depresso o b) perdita di interesse o piacere. umore depresso per la maggior parte del giorno, quasi ogni giorno, come riportato dal soggetto o come osservato dagli altri; marcata diminuzione di interesse o piacere per tutte, o quasi tutte, le attività per la maggior parte del giorno, quasi ogni giorno; significativa perdita di peso, senza essere a dieta, o aumento di peso (p. es., un cambiamento superiore al 5% del peso corporeo in un mese, oppure diminuzione o aumento dell’appetito quasi ogni giorno; insonnia o ipersonnia quasi ogni giorno; agitazione o rallentamento psicomotorio quasi ogni giorno; faticabilità o mancanza di energia quasi ogni giorno; sentimenti di autosvalutazione o di colpa eccessivi o inappropriati quasi ogni giorno ridotta capacità di pensare o concentrarsi, o indecisione, quasi ogni giorno; ricorrenti pensieri di morte o suicidio.

...le storie delle/dei pazienti... Signora N. , 80 anni, se non guardavo non glieli avrei dati. Da quando è morto il marito e una figlia, non ci sta più con la testa. Il geriatra dice che è depressione, il neurologo dice che è demenza (io sarei portata verso questa ultima possibilità, se proprio devo), ma è una donna di grande comunicativa e ci facciamo grandi discorsi sul .. coso che ho fatto …la cosa che era assieme al coso .. Perché sa la cosa …. Ma ci capiamo egualmente! “Guarirà la mia testolina?” “Forse ho qualcosa di grave e me lo tengono nascosto”. E’ assistita benissimo, sta prendendo a carico del SSN costoso farmaco anti Alzheimer. Dall’affetto particolare che ho per lei penso proprio che sia Alzheimer. esattamente un anno dopo Nonostante i farmaci la situazione precipita inesorabilmente. Non riesce più ad alzarsi, non ci vede, parla pochissimo, ha molta difficoltà a trovare le parole giuste. E’ assistita da una ragazza dell’est e dai figli. Mi riconosce (sembra siamo solo in due ad avere questo privilegio) ubbidisce ad ordini semplici, risponde a tono (ma non sempre con le parole giuste) alle mie domande. Per me lei “c’è” è solo un po’ difficile mettersi in contatto. La diagnosi è quella, ma che ricchezza ancora in questa mente ridotta dentro un corpo inadeguato.

Signor A. , 74, ho pochi dubbi e neanche il geriatra ne ha lo ha scritto nero su bianco. Che tragedia per la famiglia, gli scatti d’ira, le cose strampalate, la convinzione di essere avvelenato dal figlio attraverso il detersivo per i piatti, ecc. Domani andrà in casa di riposo, non è possibile altrimenti. Signora A. , del 20, vive sola, è adeguata-inadeguata, come sempre, perché la sua etichetta lei ce l’ha da moltissimi anni “Paziente psichiatrica”, non so nulla di più preciso. Ma di etichette ne basta una.

esattamente un anno dopo Signora B. del 21 – ha una sorella con l’Alzheimer e una paura fottuta di averla anche lei! Ogni volta che viene in ambulatorio (abbastanza spesso) per le cure e i controlli soprattutto per il colesterolo! E per l’ipertensione! – parliamo di Alzheimer. Ma non ce l’ha lei l’A., insisto!. Contro la mia volontà è andata al centro Alzheimer a farsi vedere (e mi hanno costretta a fare impegnative e prescrivere esami mirati, mentre mi sentivo “lacerata” e incoerente, costretta a smentire per iscritto quello che affermavo a voce! Meglio per me delegare d’ora in poi …). Ma lei l’Alzheimer ce l’ha solo in testa….. esattamente un anno dopo Quest’anno ha 80 anni, il braccio di ferro continua: lei con la sua paura ed io a giurare che non ha il Morbo di Alzheimer!.

A diagnostic assessment algorithm for patients with suspected dementia A diagnostic assessment algorithm for patients with suspected dementia. The key decision points are first, whether or not the patient has the syndrome of dementia, depression, delirium, a unidomain disorder such as aphasia, or no cognitive impairment. The second is the specific category of dementia.

Cartella Clinica Elettronica per la diagnosi e la gestione dei trattamenti delle Demenze P. Livrea, B. Tartaglione, D. Mezzapesa, M.F. DeCaro, F. Federico, V. Lepore. XXXIV Congresso della Società Italiana di Neurologia. Roma, 11-15 ottobre 2003

http://easi.negrisud.it/demenza/ Descrizione della cartella

n.529

...Last scene of all, That ends this strange eventful history, Is second childshness and mere oblivion, Sans teeth, sans eyes, sans taste, sans everything La scena finale, che chiude questa strana movimentata storia, è una seconda infanzia e il mero oblio, senza i denti, senza gli occhi, senza il gusto, senza nulla. (W. Shakespeare)