Neoplasie delle ghiandole salivari Flashmeeting di patologia otoiatrica Neoplasie delle ghiandole salivari "appunti" L.R.D'Ottavi UOC ORL ACO S. Filippo Neri Roma Nocera Inferiore 10 - 11 Giugno 2011

Neoplasie delle Ghiandole Salivari 3% T. del capo e del collo 20-25% T. maligni 75-85 % Parotide 15% sottomandibolare 5% sottolinguale e g.salivari minori

T. Benigni T. Maligni Parotide ………………..80% Sottomascellare………. 50% Sottolinguale e s.m. il rapporto benigni/maligni si inverte Parotide 90% NEL LOBO SUPERFICIALE 80% NEL POLO INFERIORE

Tumori Benigni Adenoma pleomorfo 80% parotide sesso F. spesso bilaterale o multifocale trasformazione maligna 4-5% Adenolinfoma o T.Warthin 20% sesso M trasformazione maligna 0,5-1%

T.Maligni I° Ca Mucoepidermoide > freq. > Parotide 75% (età ped.) metastasi via linfatica Le neoplasie delle ghiandole salivari minori (intraorali) sono maligne nel 46% dei casi II° Ca Adenoido cistico > freq. Sottomascellare 20% 5% Parotide invasione spazi perineurali 80% III° Ca a cellule aciniche > freq. ( II°) Parotide 3-4 % bilateralità nel 3%

T.Maligni trasformazione maligna di adenoma pleomorfo Adenocarcinoma Carcinoma indifferenziato Sjoegren correlato a Linfoma non Hdg I° segno di infiltrazione neoplastica paralisi del VII°n.c. 14% carcinoma parotideo Metastasi linfonodali 14-29 % Metastasi occulte 13%

Imaging Regione infrajoidea joide clavicola Regione Sovraioidea sette spazi profondi joide base cranica Regione infrajoidea joide clavicola Parotideo Parafarigeo Faringeo-mucoso Masticatorio Carotideo Retrofaringeo Prevertebrale

6) Spazio Retrofaringeo 1) Spazio Parotideo Adenoma pleomorfo del lobo profondo(spazio parotideo) da una neoplasia primitiva (da residui embrionari di ghiand.salivari ) 2) Spazio Parafarigeo (0,5% neopl.testa collo, spesso benigne non infiltrano le fasce – diagnosi differenziale tra le forme primitive /secondarie) di tre tipi principali 50% T.gh.Salivari,25-40% T.neurogeni compresi i paragangliomi ,Adenopatie. il segno discriminante è la persistenza di uno strato di tessuto adiposo residuo che separa la lesione dallo spazio parotideo -Lesioni Prestiloidee (80-90% gh.salivari,cisti branchiali ,lipomi) -Lesioni Retrostiloidee o dello spazio carotideo (di origine neurogena:neurinomi,paragangliomi neurofibromi o di origine linfonodale:metastasi,linfomi) 3) Spazio Faringeo-mucoso Più frequenti i T.maligni che deformano il profilo mediale SPF (Ca oro e Rinofaringe e infiltrano prima il Compartimento Retrostiloideo poi quello prestiloideo) 4) Spazio Masticatorio Più frequenti i T.maligni: sarcoma schwannoma,linf.non Hdg ,carcinomi del trigono retro molare→ lo SPF viene compresso dall’avanti all’indietro 5) Spazio Carotideo 6) Spazio Retrofaringeo 7) Spazio Prevertebrale M.lunghi ,carotide interna e processo stiloide dislocati in avanti

ECOGRAFIA sonda lineare ad alta frequenza ingrandimento e dettaglio elevato ma limitata dalle struttere osse adiacenti RISONANZA MAGNETICA strati 2,5 – 3,5 T2 (assiali e coronali) T1 (assiale coronale sagittale) RMN + scialografia (scialo RMN) Tc spirale a strato singolo Tc multistrato Scialografia nelle forme acute e croniche aspetto ad albero fiorito 4 stadi della malattia scialectasie (puntate<1mm,globulare<2mm,cavitarie<4-5mm,distruttive strutture non opacizzate).

Adenoma pleomorfo Ca.a cellule aciniche 1) ADENOMI 2) CARCINOMI Adenoma pleomorfo Ca.a cellule aciniche Mioepitelioma (adenoma miopiteliale) Ca Mucoepidermoide Adenoma a cellule basali Ca Adenoidocistico Tumore di Warthin (adenolinfoma) Adenocarc. polimorfo a basso grado Oncocitoma Ca epiteliale e mioepiteliale Adenoma canalicolare Adenocarc. A cellule basali Adenoma sebaceo Ca sebaceo Papilloma duttale Cistoadenocarc.papillare Papilloma invertito duttale Adenocarc.mucinoso Scialoadenoma papillifero Ca oncocitico Cistoadenoma Ca dei dotti salivari Cistoadenoma papillare Adenocarcinoma Cistoadenoma mucinoso Ca mioepiteliale mioepitelioma mal. Ca in adenoma pleomorfo Ca a cellule squamose Ca a piccole cellule Ca indifferenziato Altri carcinomi

3) TUMORI NON EPITELIALI 4) LINFOMI MALIGNI 5) TUMORI SECONDARI 6) TUMORI NON CLASSIFICATI 7) LESIONI SIMIL TUMORALI N1 un linfonodo < a 3 cm N2a un singolo linfonodo omolaterale > a 3cm < a 6 cm N2b linfonodi omolaterali multipli < a 6 cm N3 linfonodi > a 6 cm STAGE I T1-2 N0 M0 II T3 N0 M0 III T1-2 N1 M0 IV T3-4 N1

Ancora oggi non esiste un criterio metodologico rigoroso per la strategia terapeutica da adottare nelle neoplasie della parotide ovvero un consenso unanime ma solo un consenso maggioritario soprattutto per quanto riguarda l’estensione della resezione . L’ imaging le tecniche chirurgiche il monitoraggio intraoperatorio hanno migliorato i risultati di questa chirurgia, delle recidive e delle lesioni del VII° La chirurgia della parotide si identifica con la ch. del VII° (ricerca per via anterograda o prossimale tecnica centrifuga) Per la via centripeta il marginalis mandibulae La scuole europea sostiene una resezione estesa con conservazione del VII° anche per la patologia benigna – tumore misto- La scuola Anglosassone sostiene una resezione adeguata calibrata sulla citologia e sul grading nelle neoplasie maligne e minori preoccupazioni sulla conservazione del VII° anche per la patologia benigna

Comportamento da adottare Capsula integra Rottura capsulare Forte adesione della neoplasia al VII° Se la neoplasia ingloba il nervo Se la neoplasia occupa una posizione centrale In caso di recidiva aderente al VII° Se ci sono segni di infiltrazione con deficit del VII°

1) Bisogna considerare che anche nel caso di resezioni estese ci si può trovare in una situazione che mima l’enucleazione chirurgica 2) Tasso di recidiva dopo parotidectomia sovraneurale è basso e non giustifica a volte la P.totale 3) L’obiettivo non è quello di rimuovere sempre il lobo superficiale 4) Il concetto di parotidectomia adeguata si è fatto largo con cuffia di tessuto sano 0,5 /1cm 5) Anche la conservazione esasperata del VII seguita da radioterapia postoperatoria permette una % di controllo = o > con la sola ch. totale radicale

TENERE PRESENTE CHE NELLE RECIDIVE 15-30% lesioni al nervo facciale 1-7% trasformazione in carcinoma 20-30% successiva recidiva 65% recidiva multicentrica Essenziale è il colloquio con il Paziente

Sindrome auricolo Temporale fibre simpatiche e parasimpatiche Test di Minor Polvere di Amido+Sol.Jodata Comparsa di aree blu dopo Stimolazione gustativa Rt

UOC ORL ACO S.Filippo Neri

Status dei muscoli facciali placca neuromuscolare LA METODICA RICOSTRUTTIVA E IL TIMING DIPENDONO DA Status nervo facciale estremità distale e prossimale (storia di OMC o P.Bell) Status dei muscoli facciali placca neuromuscolare max 18 mesi → rec.passivo ch Plastica → rec.dinamico.lembi micro vascolari Stadiazione tumore Eventuale terapia postoperatoria Età Status nutrizionale o metabolico Stile di vita e occupazione del paziente

TECNICHE DINAMICHE EXTRATEMPORALI GRAFT NERVOSI Ricostruzione immediata Preferire sutura fascicolata a quella epinevrale Rigenerazione assonale 1mm al giorno attività neuromuscolare a distanza di 6 – 12 settimane Hitselberger decompressione parziale di porzione prossimale del VII° Rerouting Inferiore o Retrogrado

Ricostruzione immediata NERVO GRANDE AURICOLARE ramo sensitivo del plesso cervicale 3 cm di nervo Meglio il prelievo del controlaterale nelle forme maligne? NERVO SURALE nervo cutaneo mediale della sura ramo del n.tibiale fino a 15cm di nervo prelievo posteriormente al malleolo laterale fino ai due capi del gastrocnemio RAMI del PLESSO CERVICALE da C3 - C4 fino al punto di Herb NERVO CUTANEO MEDIANO DI AVAMBRACCIO

Ricostruzione ritardata Superiore a 3 gg difficoltà a reperire l’estremità distale del nervo dopo 72 h.l’ elettrostimolatore non è più utile nell’identificazione del moncone distale

SOSTITUZIONE DEL NERVO Estremità prossimale del nervo inutilizzabile → sutura tra un nervo almeno parzialmente motore e l’estremità distale del VIIｰ e quando i muscoli facciali effettori risultano ancora funzionali ANASTOMOSI FACIO FACCIALE (cross-face nerve graft) Scaramella 1970 VIIｰ contro laterale integro by pass nervoso dal lato integro risultati scarsi Baby Sitter Combina l’anastonosi facio facciale a quella ipoglosso facciale (Terzis) l’intervento va eseguito in due tempi

TRASPOSIZIONE NERVOSA Accessorio Spinale Nervo Frenico Ipoglosso Anastomosi ipoglosso facciale procedura di rianimazione semplice affidabile con un solo T.Chirurgico Identificazione nel triangolo di Pirogoff →Sezionare il XII° più distalmente possibile ,il VIIｰ più prossimale possibile. Metodo della Terzis sezione parziale del XII° 1/3 – 1/2 delle fibre ruotato con la sua componente epinevrale pena il fallimento ! Tecnica di May Micro invasiva(pure end to side) incisione parziale del nervo per permettere di suturare l’innesto di grande auricolare o surale ( IIIｰ scala di House Brackman) Innesto a salto termino laterale con il grande auricolare e termino terminale tra questo e il VII° due suture ma poca trazione Tecnica di ATLAS e LOWINGER anastomosi termino laterale del facciale sull’ipoglosso scheletrizzazione del tratto timpanico e mastoideo del VII° Deficit contro laterale XII,neurofibromatosi di tipo centrale o misto defici omolaterali dei nervi misti costituiscono delle controindicazioni assolute all’intervento

TRASPOSIZIONE MUSCOLARE Estremità prossimale inutilizzabile XII° sacrificato per radicalità oncologica Non vi sia a disposizione un nervo limitrofo Organo terminale neuromuscolare assente per ablazione chirurgica o atrofia Lembo peduncolato Rotazione lembo M.Temporale (fissato al M.orbicolare )per la rianimazione palpebrale tecnica di Gilles e Andersen poco usato insieme al M. Massetere Lembi micro vascolari Latissimo dorsi,retto addominale,piccolo pettorale Rianimazione facciale tramite la trasposizione di un lembo microchirurgico di M.latissimo del Dorso Anastomosi n.facciale e n. toraco dorsale e con arteria e vena facciale