33 anni. Dispnea da sforzo ingravescente.

Presentazione sul tema: "33 anni. Dispnea da sforzo ingravescente."— Transcript della presentazione:

1 Caso clinico di cuore polmonare (Cheroto de Rezende Arq Bras Cardiol 92:312, 2009)
33 anni. Dispnea da sforzo ingravescente. Quattro mesi prima del ricovero diversi episodi di sincope da sforzo. Dilatazione di atrio e ventricolo dx, insufficenza tricuspidale marcata, PAP 57 mm Hg (ecocardio). Coronarografia negativa. Negli ultimi giorni dispnea anche a riposo. Al PS il paziente risulta tachipnoico. Ha estremità fredde, giugulari turgide. PA 100/60. Rinforzo del 2° tono sul focolaio polmonare. Soffio sistolico 4/6 sul focolaio della tricuspide. Epatomegalia dolente. Edemi declivi. Il quadro è quello di un cuore polmonare in scompenso acuto.

2 Caso clinico di cuore polmonare (Cheroto de Rezende Arq Bras Cardiol 92:312, 2009)
ECG: AQRS +135 (deviazione assiale dx), alta onda R in V1. Rxtorace: dilatazione del tronco della polmonare, oligoemia periferica. Ecocardiogramma: atrio sx 37 mm (vn<40), aorta 30 mm, setto 8 mm (vn<11-12), parete posteriore 8 mm (vn<11-12), ventr. Sx 132/20 mm (sist/diast), FE vent sx 69%. Pressione sistolica arteria polmonare 90 mm Hg. Esami: HB 8.9 g/dl, AST 60, ALT 100, gGT 217, D-dimero 2704 ng/ml, pro BNP 986 pg/ml, pH 7.27, PaCO2 14 mm Hg, SaO (sotto ossigeno), bicarbonati 6.3 mEq/L, anion gap 39 mEq/L, lattato 17 mmol/L (v.n. <5 mmol/L). Il quadro è quello di un cuore polmonare in scompenso acuto. 2

3 Caso clinico di cuore polmonare (Cheroto de Rezende Arq Bras Cardiol 92:312, 2009)
Dopo pochi minuti il paziente si aggrava. Ph 7.11, bicarbonati 4 mEq/L. Si pone diagnosi di possibile embolia polmonare acuta in paziente affetto da cuore polmonare cronico su base ignota. Si inizia trombolisi con streptokinasi, ma il paziente và in arresto cardiorespiratorio, non risponde alle manovre resuscitatorie e muore.

4 Ipertrofia del ventricolo destro (VD), trombi in auricola ()
Sezione vista da dietro. VE=ventricolo sx (E=esquerdo)

5 * colesterolo Arteria polmonare con placche calcifiche
Placca calcifica * colesterolo

6 Schistosomiasi

7 EMOGLOBINURIA PAROSSISTICA NOTTURNA (EPN, PNH)
Effetto della somministrazione di un anticorpo monoclonale che impedisce la scissione della frazione 5 del compleneto EMOGLOBINURIA PAROSSISTICA NOTTURNA (EPN, PNH)

8 Fisiopatologia (PNH) L’ emoglobinuria parossistica notturna è
dovuta a mutazioni somatiche acquisite del gene PIG-A (che dirige la sintesi di ancore GPI) in cellule staminali emopoietiche. Come conseguenza l’ eritrocita non può esporre proteine di superficie regolatrici del complemento, in particolare CD55 e CD59. Eritrociti parzialmente o totalmente carenti di questi fattori protettivi sono +suscettibili alla lisi complemento-mediata. Eritrociti totalmente carenti di GPI sono 15-25x più sensibili agli effetti litici del complemento attivato. Eritrociti parzialmente carenti sono 3-5 x più sensibili. _ _ CD55 CD55

9 Fisiopatologia PNH Emolisi cronica  NO Tono muscolatura liscia
Attivazione piastrinica Fibrinolisi Ipertensione polmonare Trombosi venose e arteriose

10 Emoglobinuria parossistica notturna:
Quadro clinico

11 PNH: diagnosi Anamnesi Dati laboratoristici
Trombo-embolie (cerebrale, polmonare, dermica, epatico/portale, addominale, TVP). Cuore polmonare. Dolori addominali. Disfagia, spasimi esofagei. Disfunzione erettile. Astenia Anemia (Coombs -). LDH Aptoglobina Reticolociti Bilirubina libera Creatinina= Emosiderinuria S. di Fanconi. CITOFLUORIMETRIA. Test genetici in centri specializzati.

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16 Diuretics to all with fluid retention.
Oxygen to PH secondary to lung diseases, if needed to others. Anticoagulation to Idiopathic PAH, Heritable PH, Drug-induced PH, Chronic thromboembolic PH Specialized center Right heart cateterization Vasoreactivuty testing. Consider L o H/L transplantation if: WHO Class III/IV RA pressure >10 mm Hg PA pressure>50 mm Hg CI< 2.5 L/min/m2 Failure of conventionl therapy Rapidly progressive disease Atrial septostomy icreases peripheral oxygen extraction I pazienti vanno visti frequentemente Perché possono passare di classe repentinamente

17 Treatment of pulmonary hypertension due to chronic thromboembolism
Surgical therapy Medical therapy Thromboendoarterectomy. Accessibility of thrombi Hemodynamic or ventilatory impairment. Comorbid conditions. Patient acceptance. Percutaneous pulmonary balloon angioplasty. Other surgical therapies. Anticoagulants. Endothelin 1 antagonists. Phosphodiesterase inhibitors. Prostacyclin analogs.

18 Ventilation/perfusion relationship in patients with BPCO-related pulmonary hypertension

19 In patients with COPD-and pulmonary hypertension Sildenafil improves pulmonary hemodynamics at rest and during exercise, but worsens arterial oxygenation by inhibiting hypoxic pulmonary vasoconstriction. (Blanco T et al Am J Respir Crit Care Med 181: , 2010). Effect of Sildenafil (S) on mean pulmonary artery Pressure (mPAP) and blood gas measurements. Variable Rest Exercise Before S. After S. Before S After S M±SD diff (CI) M±SD diff (CI) mPAP (mm Hg) 27± (-7to-4)* 56± (-14to-8) PaO2, mm Hg ± (-8to-4)* ± (-3to0.2) PaCO2, mmHg 42± (-3to-1) ± (-3to-0.5) P(A-a)O2,mmHg32± (5tp9)* ± (0to4) *different from before Sildenafil mPAP increased significantly during exercise (as PVR, PCWP). During exercise PAO2 decreased and PaCO2 increased (changes small but significant). Ventilation/perfusion distribution were more homogeneous during exercise. Sildenafil induce syetemic and pulmonary vasoditatation. At rest sildenafil diverted blood flow to units with low VA/Q ratio and increased the dispersion of perfusion distribution. During exercise no change in VA/Q distriburtion was observed. GAS EXCHANGE WORSENED AFTER SILDENAFIL with deacrease of PaO2 and increase of P(A-a)O2. Worsened oxygenation was caused byincreased Va/Q mismatching.

20 Effects of vasodilators in patients with BPCO-related pulmonary hypertension.
Pulmonary vasodilators impair hypoxic vasoconstriction of pulmonary arteries. Assessment of the long term effects of sildenafil and related drugs should be done with caution, to detect patients that would require supplementary oxygen to counteract this potential detrimental effect