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LA MALATTIA REUMATICA Anno Accademico 2005-06
Corso integrato di Pediatria
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malattia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata
Definizione malattia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata
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Coinvolgimento articolare cutaneo cardiaco neurologico
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MALATTIA REUMATICA EPIDEMIOLOGIA
Febbre reumatica: 0,3-3% delle faringiti essudative Declino incidenza; mortalità ridotta prevalenza: - età 5-15 anni - inverno-primavera - clima tropicale – subtropicale - condizioni socio-economiche precarie - familiarità - gemelli omozigoti, fattori genetici F = M
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EZIOLOGIA - PATOGENESI
Infezione streptococco Beta-emolitico gruppo A (SBEA) Vie aeree superiori (non inf. Cutanea) Latenza 2-5 settimane Patogenesi autoimmune antigeni streptococchi cross-reagiscano con antigeni umani tissutali (somiglianza antigenica) ab Predisposizione genetica: alloantigene su linfociti non-T Non associazione HLA
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Come fare diagnosi di malattia reumatica?
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CRITERI DI JONES 1) CRITERI MAGGIORI Cardite Poliartrite migrante
Eritema marginato Noduli sottocutanei Corea 2) CRITERI MINORI Febbre Artralgie Aumento indici infiammatori (VES, PCR) Allungamento intervallo PR all’ECG Precedente attacco di febbre reumatica Cardiopatia reumatica cronica DIAGNOSI DI MALATTIA REUMATICA: 2 criteri maggiori oppure 1 criterio maggiore e 2 minori + dimostrazione di pregressa infezione da SBEA Eccezioni: (a) Corea; (b) Cardite insidiosa; (c) Recidive reumatiche (non necessario altro criterio maggiore o associazione con 2 criteri minori)
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Raro, localizzazione trono, D.D. m. Lyme
Eritema marginato Raro, localizzazione trono, D.D. m. Lyme
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Dolore + segni infiammazione
ARTRITE Poliartrite febbrile migrante Dolore segni infiammazione Versamento Sedi: ginocchia, caviglie, gomiti, artic. coxo-femorale
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diagnosi differenziale
ARTRITI diagnosi differenziale Infettive (virali - batteriche) Connettivopatie (artrite cronica giovanile) Post-traumatiche Post-vacciniche M. ematologiche o neoplastiche M. endocrine - metaboliche
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ARTRITE CRONICA GIOVANILE
-SISTEMICA- M = F Grandi o piccole articolazioni Simmetrica - rigidità mattutina associata a sintomi sistemici: febbre anemia rash epatosplenomegalia pericardite
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CARDITE REUMATICA ACUTA (40-50% dei pz con malattia reumatica)
Lesioni dell’endocardio e miocardio , più raro pericardio Valvolite mitrale, aorta (rara tricuspide polmonare) Obiettività: - tachicardia - 1° tono ovattato - soffi: olosistolico da rigurgito alla punta (valvolite mitralica) Nel caso di pericardite: dolore toracico, posizione seduta obbligata sfregamenti, soffi Nel caso di scompenso: tosse, sudorazione, dispnea, ritmo di galoppo, epatomegalia
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COREA DI SYDHEMAN 10% dei casi Insorgenza tardiva (settimane-mesi)
movimento coreo-atetosici ( 1 o 4 arti) alterazione scrittura labilità emotiva
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ESAMI DI LABORATORIO E STRUMENTALI
Tampone faringeo VES, PCR, emocromo + fl TAS (anti-DNAsi) rialzo pieno dopo 3-6 settimane ECG (intervallo PR) Ecocardio
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TRATTAMENTO MALATTIA REUMATICA
- Benzatin-penicillina: – i.m. oppure - Eritrocina: 40 mg/kg/die x 10gg - Salicilati artrite o cardite lieve - Prednisone per 2-4 sett. (max 6 sett.), poi salicilati
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artrite lieve severa Solo Cardite Cardite
Steroidi ° sett. 1°-6° sett. Aspirina 1°-2° sett. 2°-4° sett. 5°-7° sett
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PREVENZIONE PRIMARIA Benzatin Penicillina G: U i.m (monodose) Amoxicillina + ac. Clavulanico: 50 mg/kg x 10gg Penicillina V --> poco maneggeole Cefpodoxima proxetile per 5 gg (CEFODOX) Eritromicina: 40 mg/kg 3 vv/die x 10gg
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COMPLICANZE DELLA MALATTIA REUMATICA PROFILASSI SECONDARIA
Complicanze cardiache 4% Valvulopatie 18% se cardite lieve 70% se cardite grave
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PROFILASSI SECONDARIA
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X Quali sono i soggetti a maggior rischio per malattia reumatica?
B.ni tra i 3 e i 7 anni B.ni tra i 5 e i 15 anni B.ni nati prematuri B.ni che vivono in comunità B.ni allergici X
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X Per la diagnosi di malattia reumatica…
È sufficiente documentare una pregressa infezione da SBEA in presenza di cardite È necessario documentare una pregressa infezione da SBEA in presenza di 1 criterio maggiore o 2 criteri minori in presenza di 2 criteri maggiori o 2 criteri minori e 1 maggiore X
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X Quali sono le possibili complicanze della faringite da SBEA?
Glomerulonefrite Convulsioni Malattia reumatica Scarlattina Polmonite X
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X La profilassi secondaria della malattia reumatica…
Deve essere effettuata per almeno 5 anni dopo il rimo attacco Va attuata con la Benzatin-penicillina Previene le complicanze cardiache a distanza Va attuata solo nei soggetti con interessamento cardiaco X
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