CEFALEA dolore che interessa il capo ed il volto (algie facciali)

Presentazione sul tema: "CEFALEA dolore che interessa il capo ed il volto (algie facciali)"— Transcript della presentazione:

1

2 CEFALEA dolore che interessa il capo ed il volto (algie facciali)

3 CEFALEA: dolore a localizzazione prevalentemente cranica la cui topografia non coincide necessariamente con il territorio di distribuzione di singoli tronchi nervosi.CEFALEA: dolore a localizzazione prevalentemente cranica la cui topografia non coincide necessariamente con il territorio di distribuzione di singoli tronchi nervosi. NEVRALGIA CRANICA: l’area interessata dal dolore si sovrappone rigidamente al territorio di distribuzione di uno o più nervi cranici o spinali.NEVRALGIA CRANICA: l’area interessata dal dolore si sovrappone rigidamente al territorio di distribuzione di uno o più nervi cranici o spinali. Si tratta di un dolore di breve durata, lancinante, limitato al territorio di distribuzione di un tronco nervoso (una o più branche del nervo trigemino, nervo occipitale, nervo glossofaringeo).

4 CEFALEA Può avere origine da un gran numero di strutture craniche innervate da fibre nocicicettive di pertinenza principalmente del nervo trigemino, ma anche del nervo faciale, vago, glossofaringeo, secondo e terzo cervicale (nervo grande occipitale-C2, nervo piccolo occipitale- C2-C3 e nervo grande auricolare C2-C3).

5 CEFALEA la via del dolore trigeminale è costituita da 3 neuroni: I  corpo cellulare: ganglio di Gasser (fossa cranica media) ‏ II  corpo cellulare: nucleo trigeminale caudale (tronco encefalo) ‏ III  corpo cellulare: nucleo posterolaterale del talamo  dal talamo le afferenze sensitive proiettano alla corteccia cerebrale

6 NERVO TRIGEMINO BRANCA OFTALMICA (sensitiva): con i rami terminali nasociliare, frontale e lacrimale si distribuisce al vertice, alla fronte, alla palpebra superiore, alla cornea, alla congiuntiva, al dorso del naso, alla mucosa dei seni frontale, etmoidale e sfenoidale, alla parte superiore della fossa nasale. BRANCA MASCELLARE (sensitiva): innerva la cute della parte anteriore della regione temporale, della palpebra inferiore, della guancia, dell’ala del naso e del labbro superiore; innerva inoltre la mucosa del seno mascellare, della parte inferiore della fossa nasale, della volta del palato, della gengiva e dell’arcata dentaria superiore. BRANCA MANDIBOLARE (sensitiva e motoria): si distribuisce alla cute della parte posteriore della regione temporale, alla parte anteriore del padiglione auricolare, alla parte ventrale del condotto uditivo esterno e a quella anteriore della membrana timpanica, alla cute della regione inferiore della guancia, del labbro inferiore e del mento, all’arcata dentaria inferiore, alla gengiva e ai muscoli masticatori.

7 La CEFALEA implica l’attivazione delle fibre dolodrifiche che innervano le strutture algogene intra- e/o extracraniche. STRUTTURE ALGOGENE INTRACRANICHE: seni venosi arterie della dura madre arterie della base cranica parte della dura madre, dell’aracnoide e della pia madre della base cranica EXTRACRANICHE:occhio cuoio capelluto (cute e vasi) ‏ mucosa del naso e dei seni paranasali arterie orecchio medio ed esterno denti muscoli del collo e del capo L’ encefalo non ha recettori dolorifici!

8 In genere il dolore che origina dalla fossa cranica ANTERIORE E MEDIA è in gran parte trasmesso dalla BRANCA OFTALMICA DEL V NERVO CRANICO ed è riferito principalmente all’OCCHIO ed alle regioni FRONTO-PARIETALI;fossa cranica ANTERIORE E MEDIA è in gran parte trasmesso dalla BRANCA OFTALMICA DEL V NERVO CRANICO ed è riferito principalmente all’OCCHIO ed alle regioni FRONTO-PARIETALI; fossa cranica POSTERIORE viene percepito in regione PARIETALE POSTERIORE ED OCCIPITO-NUCALEfossa cranica POSTERIORE viene percepito in regione PARIETALE POSTERIORE ED OCCIPITO-NUCALE

9 CEFALEE PRIMARIE il dolore è insieme il sintomo e la malattia, essendo assente qualsiasi lesione organica o strutturale in grado di determinarlo.il dolore è insieme il sintomo e la malattia, essendo assente qualsiasi lesione organica o strutturale in grado di determinarlo. La patogenesi del dolore risiede nell'alterazione dei meccanismi fisiologici di trasmissione e di controllo della sensibilità dolorifica e per tale motivo l’evoluzione benchè benigna è spesso cronica. CEFALEE SECONDARIE il dolore è determinato dalla presenza di lesioni organiche delle strutture intra- o extracraniche o da alterazioni metaboliche.il dolore è determinato dalla presenza di lesioni organiche delle strutture intra- o extracraniche o da alterazioni metaboliche. Questo secondo gruppo, pur rappresentando la minoranza dei casi, è quello che richiede il maggior impegno diagnostico. Nell’ambito di questo gruppo vanno tempestivamente identificate le cefalee che possono sottendere una patologia “pericolosa”.

10 CEFALEE PRIMARIE  non è riconoscibile una causa apparente (alterazione dei meccanismi nocicettivi). CEFALEE SECONDARIE  dovute all'azione esercitata da una noxa patogena sulle strutture algogene intra- e/o extracraniche (attivazione, da parte di una noxa patogena, dei meccanismi nocicettivi).

11 CLASSIFICAZIONE CEFALEE PRIMARIE EmicraniaEmicrania Cefalea di tipo tensivoCefalea di tipo tensivo Cefalea a grappoloCefalea a grappolo CEFALEE SECONDARIE Trauma cranicoTrauma cranico Patologia vascolare cranica o cervicalePatologia vascolare cranica o cervicale Patologia endocranica non vascolarePatologia endocranica non vascolare Assunzione o sospensione di sostanzeAssunzione o sospensione di sostanze InfezioniInfezioni Alterazione dell’omeostasiAlterazione dell’omeostasi Difetti del cranio, collo, occhi, naso, orecchie, seni paranasali, denti, bocca o di altre strutture facciali o cranicheDifetti del cranio, collo, occhi, naso, orecchie, seni paranasali, denti, bocca o di altre strutture facciali o craniche Malattia psichiatricaMalattia psichiatrica Nevralgie craniche e cause centrali di dolori faccialiNevralgie craniche e cause centrali di dolori facciali

12 Di fronte ad un paziente che lamenta cefalea è fondamentale saper riconoscere tempestivamente i quadri clinici che sottendono gravi patologie per le quali la DIAGNOSI PRECOCE è di fondamentale importanza  ANAMNESI DETTAGLIATA E SCRUPOLOSA (patologica prossima, remota e tossico-farmacologica) ESAME OBIETTIVO GENERALE ESAME OBIETTIVO NEUROLOGICO  identificazione di eventuali “CAMPANELLI D’ALLARME” che suggeriscono la natura SECONDARIA della CEFALEA e la presenza di una patologia che, se non tempestivamente riconosciuta, può mettere in pericolo di vita il paziente.

13 CEFALEE PRIMARIE

14 Emicrania (ICHD-II) 1.1 Emicrania senza aura 1.2 Emicrania con aura -1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica -1.2.2 Aura tipica con cefalea NON emicranica -1.2.3 Aura tipica senza cefalea -1.2.4 Emicrania emiplegica familiare -1.2.5 Emicrania emiplegica sporadica -1.2.6 Emicrania di tipo basilare 1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia * -1.3.1 Vomito ciclico -1.3.2 Emicrania addominale -1.3.3 Vertigine parossistica benigna dell’infanzia 1.4 Emicrania retinica 1.5 Complicanze dell’emicrania -1.5.1 Emicrania cronica -1.5.2 Stato emicranico -1.5.3 Aura prolungata senza infarto -1.5.4 Infarto emicranico -1.5.5 Crisi epilettica indotta da emicrania 1.6 Emicrania probabile 1.6 Emicrania probabile -1.6.1 Probabile emicrania senza aura -1.6.1 Probabile emicrania senza aura -1.6.2 Probabile emicrania con aura -1.6.2 Probabile emicrania con aura -1.6.3 Probabile emicrania cronica -1.6.3 Probabile emicrania cronica

15 Criteri diagnostici dell’“Emicrania senz’aura” A. Almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri B-D. (Giorni di emicrania < 15/mese). B. Attacchi di cefalea che, se non trattati o trattati senza successo, durano 4-72 ore (1-72 ore sotto i 15 anni di età) ‏ (1-72 ore sotto i 15 anni di età) ‏ C. La cefalea possiede almeno due delle seguenti caratteristiche: 1. Localizzazione unilaterale 1. Localizzazione unilaterale 2. Dolore di tipo pulsante 2. Dolore di tipo pulsante 3. Intensità moderata o severa (limita o impedisce lo svolgimento delle attività quotidiane) ‏ 3. Intensità moderata o severa (limita o impedisce lo svolgimento delle attività quotidiane) ‏ 4. Peggioramento con l’attività fisica 4. Peggioramento con l’attività fisica D. Durante la cefalea almeno uno dei seguenti sintomi: 1. Nausea e/o vomito 1. Nausea e/o vomito 2. Fotofobia e fonofobia 2. Fotofobia e fonofobia E. L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico non suggeriscono la presenza di una condizione in grado di determinare una cefalea sintomatica (punti 4-11 della classificazione) oppure, in caso di dubbio, questa è esclusa da appropriate indagini.

16 “Emicrania con aura” Attacchi caratterizzati da sintomi neurologici focali transitori, che si sviluppano di solito gradualmente in 5-20 minuti e durano meno di 60 minuti (sono completamente reversibili). La cefalea che segue l’aura ha solitamente aspetti emicranici, meno comunemente non emicranici (1.2.2) o è assente (1.2.3).

17 Criteri diagnostici “Aura tipica con cefalea emicranica” A. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-D B. I disturbi visivi e/o sensitivi e/o del linguaggio ma non motori sono completamente reversibili C. Sono presenti almeno 2 delle seguenti caratteristiche: 1. sintomi unilaterali con aspetti positivi (scotomi scintillanti, formicolii, parestesie) e/o negativi (intorpidimento) ‏ 1. sintomi unilaterali con aspetti positivi (scotomi scintillanti, formicolii, parestesie) e/o negativi (intorpidimento) ‏ 2. almeno un sintomo neurologico dell’aura che si sviluppa gradualmente in almeno o più di 5 minuti e/o diversi sintomi che si presentano in successione 2. almeno un sintomo neurologico dell’aura che si sviluppa gradualmente in almeno o più di 5 minuti e/o diversi sintomi che si presentano in successione 3. ogni sintomo dell’aura deve durare almeno 5 minuti e non più di 60 minuti 3. ogni sintomo dell’aura deve durare almeno 5 minuti e non più di 60 minuti D. La cefalea segue i criteri B-D per emicrania senz’aura inizia durante l’aura o la segue entro 60 minuti E. Non attribuibile ad altre cause

18 Criteri diagnostici “Aura tipica con cefalea NON emicranica” A. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-E B. I disturbi visivi e/o sensitivi e/o del linguaggio ma non motori sono completamente reversibili C. Sono presenti almeno 2 delle seguenti caratteristiche: 1. sintomi unilaterali con aspetti positivi (scotomi scintillanti, formicolii, parestesie) e/o negativi (intorpidimento) ‏ 1. sintomi unilaterali con aspetti positivi (scotomi scintillanti, formicolii, parestesie) e/o negativi (intorpidimento) ‏ 2. almeno un sintomo neurologico dell’ aura che si sviluppa gradualmente in almeno o più di 5 minuti e/o diversi sintomi che si presentano in successione 2. almeno un sintomo neurologico dell’ aura che si sviluppa gradualmente in almeno o più di 5 minuti e/o diversi sintomi che si presentano in successione 3. ogni sintomo dell’aura deve durare almeno o più di 5 minuti e non più di 60 minuti 3. ogni sintomo dell’aura deve durare almeno o più di 5 minuti e non più di 60 minuti D. La cefalea NON segue i criteri B-D per emicrania senz’aura inizia durante l’aura o la segue entro 60 minuti l’aura o la segue entro 60 minuti E. Non attribuibile ad altre cause

19 Criteri diagnostici “Aura tipica senza cefalea” A. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-E B. I disturbi visivi e/o sensitivi e/o del linguaggio ma non motori sono completamente reversibili C. Sono presenti almeno 2 delle seguenti caratteristiche: 1. sintomi unilaterali con aspetti positivi (scotomi scintillanti, formicolii, parestesie) e/o negativi (intorpidimento) ‏ 1. sintomi unilaterali con aspetti positivi (scotomi scintillanti, formicolii, parestesie) e/o negativi (intorpidimento) ‏ 2. almeno un sintomo neurologico dell’ aura che si sviluppa gradualmente in almeno o più di 5 minuti e/o diversi sintomi che si presentano in successione 2. almeno un sintomo neurologico dell’ aura che si sviluppa gradualmente in almeno o più di 5 minuti e/o diversi sintomi che si presentano in successione 3. ogni sintomo dell’aura deve durare almeno o più di 5 minuti e non più di 60 minuti 3. ogni sintomo dell’aura deve durare almeno o più di 5 minuti e non più di 60 minuti D. D. Durante l’aura o entro 60 minuti dal suo esordio NON compare CEFALEA E. Non attribuibile ad altre cause più frequente nel sesso maschile come unico sottotipo; DD con TIA.

20 Criteri diagnostici “Probabile Emicrania senz’aura” e “Probabile Emicrania con aura” Viene posta diagnosi di probabilità quando vengono soddisfatti tutti i criteri diagnostici tranne uno.

21 Criteri diagnostici “Emicrania emiplegica familiare” A. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-E B. Sono completamente reversibili i disturbi motori e almeno uno dei seguenti sintomi dell’aura: visivi, sensitivi o del linguaggio C. Sono presenti almeno 2 delle seguenti caratteristiche: 1. Almeno un sintomo neurologico dell’aura si sviluppa gradualmente in almeno o più di 5 minuti e/o diversi sintomi che si presentano in successione 1. Almeno un sintomo neurologico dell’aura si sviluppa gradualmente in almeno o più di 5 minuti e/o diversi sintomi che si presentano in successione 2. Ogni sintomo dell’aura dura meno di 24 ore 2. Ogni sintomo dell’aura dura meno di 24 ore 3. La cefalea segue i criteri B-D per inizia durante l’aura o la segue entro 60 minuti 3. La cefalea segue i criteri B-D per emicrania senz’aura, inizia durante l’aura o la segue entro 60 minuti D. Almeno 1 parente di 1° o 2° grado presenta attacchi con aura che includono sintomi motori E. Non attribuibile ad altre cause nel 50% dei casi mutazioni gene CACNA1A sul cromosoma 19 e nel 20% linkage su cromosoma 1.

22 Criteri diagnostici “Emicrania emiplegica sporadica” Stessi criteri diagnostici della forma familiare ma assenza di familiarità

23 Criteri diagnostici “Emicrania di tipo basilare” A. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-E B. I disturbi visivi e/o sensitivi e/o del linguaggio ma non motori sono completamente reversibili C. Sono presenti 2 o più dei seguenti sintomi transitori: DisartriaDisartria VertiginiVertigini AcufeniAcufeni IpoacusiaIpoacusia DiplopiaDiplopia AtassiaAtassia Riduzione del livello di coscienzaRiduzione del livello di coscienza Sintomi visivi sia nel settore nasale che temporale del campo visivo di entrambi gli occhiSintomi visivi sia nel settore nasale che temporale del campo visivo di entrambi gli occhi Parestesie bilateraliParestesie bilaterali D. La cefalea segue i criteri B-D per emicrania senz’aura, inizia durante l’aura o la segue entro 60 minuti E. Non attribuibile ad altre cause

24 Criteri diagnostici “Emicrania retinica” A. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-C B. Scotomi scintillanti monoculari, scotomi negativi o cecità completamente reversibili e confermati da un esame obiettivo durante l’attacco reversibili e confermati da un esame obiettivo durante l’attacco C. La cefalea segue i criteri per emicrania senz’aura ed è associata ai sintomi visivi D. Esame oculistico normale al di fuori dell’attacco. E. Non altre cause Escludere dissecazione carotidea e, in soggetti con più di 55 anni di età, arterite a cellule giganti.

25 Complicanze dell’emicrania

26 Criteri diagnostici “Emicrania cronica” A. Attacchi di emicrania che soddisfino i criteri C-D per emicrania senz’aura con una frequenza media di  15 giorni al mese da almeno 3 mesi D. Non attribuibile ad altre cause

27 Criteri diagnostici “Stato emicranico” A. Gli attacchi precedenti devono soddisfare i criteri per emicrania senz’aura tranne la durata B. La cefalea dura > 72 ore ed è continua, severa e impedisce le normali attività C. Non attribuibile ad altre cause Attacchi di cefalea non disabilitante che durano più di 72 ore devono essere classificati come emicrania senz’aura probabile codice 1.2.

28 Criteri diagnostici “Aura prolungata senza infarto” A. emicrania con aura (simile ai precedenti) ma uno o più sintomi dell’aura durano per più di 1 settimana B. Non attribuibile ad altre cause

29 Criteri diagnostici “Infarto emicranico” A. Gli attacchi precedenti soddisfano i criteri per emicrania con aura B. L’attacco in corso è simile ai precedenti, ma uno o più sintomi dell’aura durano più di 60 minuti C. Le indagini di neuroimaging mostrano un infarto ischemico in un’area rilevante D. Non attribuibile ad altre cause deve essere distinto dall’infarto cerebrale da altre cause. Un rischio aumentato di infarto è stato dimostrato in donne emicraniche con meno di 45 anni.

30 Criteri diagnostici “Crisi epilettica indotta da emicrania” A. Attacchi emicranici che soddisfano i criteri per emicrania con aura B. Crisi epilettica che soddisfa i criteri diagnostici per un tipo di epilessia e che si verifica durante un’aura emicranica o entro 1 ora dopo l’aura.

31 CEFALEA DI TIPO TENSIVO

32 2.1 Cefalea tensiva episodica sporadica A. Almeno 10 episodi che si verificano in media <1 giorno/mese (< 12 giorni/anno) che soddisfano i criteri B-D. B. la cefalea dura da 30 min a 7 giorni C. la cefalea presenta almeno 2 delle seguenti caratteristiche: localizzazione bilaterale qualità gravativo-costrittiva (non pulsante) ‏ intensità lieve o media non aggravata dall’attività fisica di routine D. si verificano entrambe le seguenti condizioni: assenza di nausea e vomito può essere presente fotofobia o fonofobia ma non entrambe E. non attribuita ad alte condizioni o patologia

33 2.2 Cefalea tensiva episodica frequente A. Almeno 10 episodi che soddisfano i criteri B-D. Cefalea  1 ma <15 giorni/mese per almeno 3 mesi (  12 e <180 giorni/anno) ‏ B. C. D. E. come forma episodica sporadica

34 2.3 Cefalea tensiva cronica A. Cefalea che soddisfa i criteri B-D, presente  15 giorni/mese per almeno 3 mesi (  180 giorni/anno) ‏ B. La cefalea dura ore e può essere continua C. la cefalea presenta almeno 2 delle seguenti caratteristiche: localizzazione bilaterale qualità gravativo-costrittiva (non pulsante) ‏ intensità lieve o media non aggravata dall’attività fisica di routine D. si verificano entrambe le seguenti condizioni: non più di 1 tra i seguenti sintomi: fotofobia, fonofobia, nausea lieve assenza di nausea moderata o forte e vomito E. non attribuita ad altre condizioni o patologia

35 Cefalea tensiva cronica Questa forma è sempre un’evoluzione di una preesistente cefalea di tipo tensivo episodico, se insorge come tale si tratta di una NDPH (altra cefalee primaria) ‏

36 2.4 Probabile cefalea tensiva Soddisfa tutti i criteri tranne uno, per una delle forme di cefalea tensiva

37 CEFALEA A GRAPPOLO ED ALTRE CEFALEE TRIGEMINO- AUTONOMICHE

38 3.1 CEFALEA A GRAPPOLO Almeno 5 attacchi che soddisfano i criteri B-D Dolore di intensità forte o molto forte, unilaterale, in sede orbitaria, sovraorbitaria e/o temporale, della durata di 15-180 min (senza trattamento) ‏ La cefalea è associata ad almeno 1 dei seguenti sintomi o segni: -iniezione cogiuntivale e/o lacrimazione omolaterale -ostruzione nasale e/o rinorrea omolaterali -edema palpebrale omolaterale -sudorazione facciale e frontale omolaterale -miosi e/o ptosi omolaterali -irrequietezza o agitazione A.La frequenza degli attacchi è compresa tra 1 ogni due giorni e 8 al giorno B.Non attribuita ad altra condizione o patologia

39 3.1.1 CEFALEA A GRAPPOLO EPISODICA A.Attacchi che soddisfano i criteri A-E per 3.1 B.Almeno due periodi di cefalea (grappoli) che durano da 7 a 365 giorni, intervallati da periodi di remissione che durano > 1 mese 3.1.2 CEFALEA A GRAPPOLO CRONICA A.Attacchi che soddisfano i criteri A-E per 3.1 B.Attacchi presenti da > 1 anno, in assenza di fasi di remissione o con periodi di remissione che durano < 1 mese

40 EMICRANIA PAROSSISTICA 3.2 Almeno 20 attacchi che soddisfano i criteri B-D Attacchi di dolore unilaterale, di forte intensità, in sede orbitaria, sovraorbitaria o temporale, della durata di 2-30 min La cefalea è associata ad almeno 1 dei seguenti sintomi o segni: -iniezione cogiuntivale e/o lacrimazione omolaterale -ostruzione nasale e/o rinorrea omolaterali -edema palpebrale omolaterale -sudorazione facciale e frontale omolaterale -miosi e/o ptosi omolaterali A.La frequenza degli attacchi è > 5 al giorno per più della metà del tempo, anche se possono presentarsi periodi con una frequenza inferiore B.Gli attacchi sono prevenuti in maniera completa da dosi terapeutiche di indometacina C.Non attribuita ad altra condizione o patologia

41 3.2.1. EMICRANIA PAROSSISTICA EPISODICA A.Attacchi che soddisfano i criteri A-F per 3.2 B.Almeno due periodi attivi della durata di 7 a 365 giorni, intervallati da periodi di remissione che durano > 1 mese 3.2.2 EMICRANIA PAROSSISTICA CRONICA A.Attacchi che soddisfano i criteri A-F per 3.2 B.Attacchi presenti da > 1 anno, in assenza di fasi di remissione o con periodi di remissione che durano < 1 mese

42 SUNCT (Short lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival Injection and Tearing) 3.3 Almeno 20 attacchi che soddisfano i criteri B-D Attacchi di dolore unilaterale, in sede orbitaria, sovraorbitaria o temporale, trafittivo o pulsante, della durata di 5-240 secondi Il dolore si associa ad iniezione congiuntivale e lacrimazione omolaterali La frequenza degli attacchi è compresa tra 3 e 200 al giorno Non attribuita ad altra condizione o patologia

43 3.4 probabile cefalea trigemino-autonomica 3.4.1 probabile cefalea a grappolo 3.4.2 probabile emicrania parossisitica 3.4.3 probabile SUNCT

44 ALTRE CEFALEE PRIMARIE

45 4.1 Cefalea trafittiva primaria 4.2 Cefalea primaria da tosse 4.3 Cefalea primaria da esercizio fisico 4.4 Cefalea primaria associata ad attività sessuale 4.5 Cefalea ipnica 4.6 Cefalea “thunderclap” primaria 4. ALTRE CEFALEE PRIMARIE 4.7 Emicrania continua 4.8 New daily persistent headache

46 CTP C EFALEA T RAFITTIVA P RIMARIA 4.1 Dolore localizzato al capo, che si manifesta a stilettata singola o in sequenza Ciascuna stilettata dura una frazione di secondo Frequenza giornaliera delle stilettate variabile (da 1 a numerose); in rari casi si presentano ripetutamente per più giorni Nessun sintomo associato Non attribuibile ad altre condizioni Dolore a stilettata transitorio che insorge spontaneamente in assenza di lesioni organiche In uno studio descrittivo, l’80% delle stilettate ha durata  3 sec. E’ stato riportato un periodo attivo di più di 1 sett. Più frequente in emicranici (40%) e in pazienti con cefalea a grappolo (30%) dal lato colpito dal dolore. Le stilettate possono variare di sede; se strettamente localizzate, escludere cause organiche. Risposta all’indometacina in studi non controllati

47 Dolore bilaterale ad esordio improvviso della durata compresa fra meno di un secondo e 30 minuti Precipitata dalla tosse Stretta relazione temporale fra tosse e comparsa del dolore Nessun sintomo associato Non attribuibile ad altre condizioni 4.2 CPT C EFALEA P RIMARIA DA T OSSE La cefalea da tosse è sintomatica nel 40% dei casi, presente spesso in associazione con malform. Arnold-Chiari tipo I. Neuroimaging importanti per d.d. La cefalea da tosse è solitamente bilaterale Colpisce spt sogg.>40 anni Indometacina di solito efficace

48 A. All’insorgenza il dolore è bilaterale e pulsante e dura da 5 minuti a 48 ore B.E’ iniziata durante o subito dopo qualsiasi forma di esercizio fisico prolungato C.E’ presente una stretta relazione temporale fra dolore ed esercizio fisico D.Nessun sintomo associato E.Non è attribuibile ad altre condizioni 4.3 C P A F CEFALEA PRIMARIA DA ATTIVITA’ FISICA Cefalea precipitata da qualsiasi forma di esercizio fisico. Esclusione di ESA se insorgenza acuta - In alcuni casi prevenuta da assunzione di ergotamina tartrato -Altitudine e caldo possibili fattori aggravanti -Indometacina efficace nella maggior parte dei casi

49 A. All’insorgenza il dolore è bilaterale e pulsante e dura da 1 minuto a 3 ore B.Il dolore compare specificatamente durante o immediatamente dopo l’eccitazione sessuale C.Stretta relazione temporale fra dolore ed attività sessuale D.Non vi sono sintomi di accompagnamento E.Non attribuibile ad altre condizioni 4.4 C PA A S C EFALEA P RIMARIA A SSOCIATA AD A TTIVITA’ S ESSUALE 4.4.1 Orgasmica 4.4.2 Post orgasmica La cefalea sessuale benigna è precipitata dalla masturbazione o dal coito, inizia durante l’eccitazione come dolore sordo bilaterale e diventa acutamente molto intensa al momento dell’orgasmo, in assenza di patologia endocranica Esclusione di ipotensione liquorale come possibile causa se insorgenza acuta Nel 50% associazione con cefalea primaria da esercizio fisico ed anamnesi positiva per emicrania

50 C EFALEA I PNICA A. Sveglia il paziente B. Dolore lieve o moderato e bilaterale C. Durata compresa fra i 15 ed i 180 minuti D. Almeno 15 attacchi al mese E. Assenza di sintomi di accompagnamento F. Non attribuibile ad altre condizioni Età di solito superiore ai 60 anni. Dolore in genere lieve- moderato; nel 20% circa dolore di intensità severa. In alcuni casi durata superiore a 180 minuti. 4.5

51 A.Dolore molto intenso ad insorgenza improvvisa che raggiunge il picco di massima intensità in 1 minuto B.Durata da 1 ora a 10 giorni C.Può ripresentarsi entro 7 giorni ma non ricompare in modo regolare nelle settimane e nei mesi successivi D.Nessun sintomo di accompagnamento E.Non attribuibile ad altre patologie Cefalea di fortissima intensità ad insorgenza improvvisa simile a quella in corso di rottura aneurismatica Una cefalea simile alla cefalea “thunderclap” spesso si manifesta in relazione a patologie intracraniche acute, in particolare l’emorragia subaracnoidea. C EFALEA “T HUNDERCLAP” P RIMARIA 4.6

52 EMICRANIA CONTINUA A. Cefalea presente per almeno 3 mesi che soddisfa i criteri B-D B. Tutte le seguenti caratteristiche: - dolore unilaterale senza alternanza di lato; - cefalea quotidiana e continua senza periodi liberi intervallari; - intensità moderata ma con esacerbazioni, durante le quali diviene forte C. Almeno uno fra: - iniezione congiuntivale e/o lacrimazione - congestione nasale e/o rinorrea- ptosi e/o miosi D. Risposta completa a dosi terapeutiche di indometacina E. Esclusione di altre patologie 4.7

53 A. Cefalea che dall’insorgenza soddisfa i criteri B-D B. Cefalea presente per più di 15 giorni/mese per almeno 3 mesi C. Almeno 2 fra: - qualità costrittiva/gravativa (non pulsante) - intensità lieve o moderata (può ridurre ma non impedire l’attività) ‏ -sede bilaterale - non aggravata dall’attività fisica di routine D. Entrambe le seguenti:- solo una fra fotofobia, fonofobia, lieve nausea- non nausea importante né vomito E. Non abuso di analgesici o di altri farmaci d’attacco F. Esclusione di altre patologie New daily-persistent headache (NDPH) ‏ 4.8

54 Andamento quotidiano sin dall’esordio Spesso in soggetti con anamnesi negativa per cefalea NDPH può presentare caratteristiche cliniche sia di tipo emicranico che tensivo Si distinguono una forma autolimitantesi (si risolve senza trattamento) ed una forma refrattaria ai trattamenti anche aggressivi New daily-persistent headache (NDPH) ‏ 4.8

55 PARTE II: CEFALEE SECONDARIE ICHD-II 5. Cefalea attribuita a trauma cranico e/o cervicale5. Cefalea attribuita a trauma cranico e/o cervicale 6. Cefalea attribuita a disturbi vascolari cranici o cervicali6. Cefalea attribuita a disturbi vascolari cranici o cervicali 7. Cefalea attribuita a disturbi intracranici non vascolari7. Cefalea attribuita a disturbi intracranici non vascolari 8. Cefalea attribuita all’uso di una sostanza o alla sua sospensione8. Cefalea attribuita all’uso di una sostanza o alla sua sospensione 9. Cefalea attribuita a infezione9. Cefalea attribuita a infezione 10. Cefalea attribuita a disturbi dell’omeostasi10. Cefalea attribuita a disturbi dell’omeostasi 11. Cefalea o dolori facciali attribuiti a disturbi di cranio, collo, occhi, orecchie, naso, seni paranasali, denti, bocca o altre strutture facciali o craniche11. Cefalea o dolori facciali attribuiti a disturbi di cranio, collo, occhi, orecchie, naso, seni paranasali, denti, bocca o altre strutture facciali o craniche 12. Cefalea attribuita a disturbo psichiatrico12. Cefalea attribuita a disturbo psichiatrico

56 Criteri diagnostici per le forme secondarie A.Cefalea che soddisfi i criteri C e D e che presenti 1 o più delle seguenti caratteristiche B.Dimostrazione di una condizione o di una patologia causale C.La cefalea si manifesta in stretta relazione temporale con la condizione o patologia D.La cefalea migliora o regredisce entro 3 mesi dall’eliminazione o remissione spontanea del fattore causale

57 5. Cefalea attribuita a trauma cranico e/o cervicale

58 5.1 Cefalea post-traumatica acuta 5.1 Cefalea post-traumatica acuta 5.1.1 Cefalea post-traumatica acuta da trauma cranico moderato o severo 5.1.2 Cefalea post-traumatica acuta da trauma cranico lieve 5.2 Cefalea post-traumatica cronica 5.2.1 Cefalea post-traumatica cronica da trauma cranico moderato o severo 5.2.2 Cefalea post-traumatica acuta da trauma cranico lieve 5.3 Cefalea acuta attribuita a colpo di frusta 5.4. Cefalea cronica attribuita a colpo di frusta 5.5 Cefalea attribuita ad ematoma intracranico traumatico 5.5.1 Cefalea attribuita ad ematoma epidurale 5.5.2 Cefalea attribuita ad ematoma subdurale 5.6 Cefalea attribuita ad altri traumatismi cranici o cervicali 5.6.1 Cefalea acuta attribuita ad altri traumatismi cranici e/o cevicali 5.6.2 Cefalea cronica attribuita ad altri traumatismi cranici e/o cervicali 5.7 Cefalea post-craniotomia 5.7.1 Cefalea acuta post-craniotomia 5.7.2 Cefalea cronica post-craniotomia

59 Trauma cranico moderato o severo Almeno una delle seguenti caratteristiche perdita di coscienza > 30 min. GCS < 13 amnesia post-traumatica > 48 h Evidenza neuroradiologica di lesione cerebrale traumatica (ematoma cerebrale, emorragia parenchimale e/o subaracnoidea, focolaio parenchimale contusivo e/o frattura cranica)

60 Trauma cranico lieve Tutti i seguenti criteri diagnostici : non perdita di coscienza o perdita di coscienza < 30 min. GCS > 13 sintomi clinici di concussione (amnesia, confusione, nausea,disturbi dell’equilibrio ) con durata < 48 h

61 Cefalea Cefalea Acuta/ Cronica Acuta esordio della cefalea entro i 7 giorni successivi al trauma La cefalea si risolve entro 3 mesi successivi al trauma cranico (o persiste ma al momento dell’osservazione non sono trascorsi 3 mesi dal trauma) ‏ Cronica Esordio della cefalea entro i 7 giorni successivi al trauma La cefalea persiste per più di 3 mesi successivi al trauma cranico

62 Cefalea attribuita a colpo di frusta Colpo di frusta: improvviso e brusco movimento di accelerazione/decelerazione del collo associato a cervicalgia in fase acuta Esordio della cefalea entro 7 giorni Acuta: risolve entro 3 mesi Cronica: la cefalea persiste > 3 mesi

63 6. Cefalea attribuita a disturbi vascolari cranici o cervicali 6. Cefalea attribuita a disturbi vascolari cranici o cervicali

64 6.1 Cefalea attribuita ad ictus ischemico o attacco ischemico transitorio 6.1 Cefalea attribuita ad ictus ischemico o attacco ischemico transitorio 6.1.1 Cefalea attribuita a ictus ischemico (infarto cerebrale) ‏ 6.1.2 Cefalea attribuita ad attacco ischemico transitorio (TIA) ‏ 6.2 Cefalea attribuita ad emorragia intracranica non traumatica 6.2.1 Cefalea attribuita a emorragia intracerebrale 6.2.2 Cefalea attribuita a emorragia subaracnoidea (SAH) ‏ 6.3 Cefalea attribuita a malformazione vascolare che non ha sanguinato 6.3.1 Cefalea attribuita ad aneurisma sacculare 6.3.2 Cefalea attribuita a malformazione artero-venosa (AVM) ‏ 6.3.3 Cefalea attribuita fistola durale 6.3.4 Cefalea attribuita ad angioma cavernoso 6.3.5 Cefalea attribuita ad angiomatosi encefalo-trigeminale o leptomeningea (Sindrome di Sturge-Weber)….

65 6.4 Cefalea attribuita ad arterite 6.4 Cefalea attribuita ad arterite 6.4.1 Cefalea attribuita ad arterite a cellule giganti (GCA) ‏ 6.4.2 Cefalea attribuita ad angioite primaria del sistema nervoso centrale 6.4.3 Cefalea attribuita ad angioite secondaria del sistema nervoso centrale 6.5 Dolore a partenza dall’arteria carotide o vertebrale 6.5.1 Cefalea o dolore facciale o del collo attribuiti a dissecazione arteriosa 6.5.2 Cefalea post-endoarteriectomia 6.5.3 Cefalea da angioplastica carotidea 6.5.4 Cefalea attribuita a procedure endovascolari intracraniche 6.5.5 Cefalea da angiografia 6.6 Cefalea attribuita a trombosi venosa cerebrale (CVT) ‏ 6.7 Cefalea attribuita ad altro disturbo vascolare intracranico 6.7.1 Arteriopatia Cerebrale Autosomica Dominante con Infarti Sottocorticali e Leucoencefalopatia (CADASIL) 6.7.2 Encefalopatia Mitocondriale, Acidosi Lattica ed episodi Simil-Ictali (MELAS). 6.7.3 Cefalea attribuita ad angiopatia benigna del sistema nervoso centrale 6.7.4 Cefalea attribuita ad apoplessia pituitaria

66 6.3.2 Malformazione Artero-Venosa Qualunque nuova cefalea acuta Evidenza neuroradiologica di una MAV Evidenze a favore della relazione causale fra cefalea e MAV La cefalea si risolve entro 72 ore Emorragia subaracnoidea, emorragia intracerebrale e altre cause di cefalea sono escluse mediante indagini appropriate

67 6.4 Cefalea attribuita ad arterite 6.4.1 Cefalea attribuita ad arterite a cellule giganti A.Qualunque nuova cefalea persistente che soddisfi i criteri C e D B.Almeno uno dei seguenti: 1.Arteria dello scalpo dolente e rilevata con aumento della VES e/o della PCR 2.Biopsia dell’Arteria temporale con evidenza di arterite a cellule giganti La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale con gli altri sintomi di arterite La cefalea si risolve o migliora considerevolmente entro 3 giorni dall’inizio della terapia con sterodi ad alte dosi

68 6.6 Cefalea attribuita a trombosi venosa cerebrale Qualunque nuova cefalea con o senza segni neurologici focali che soddisfi i criteri C e D Evidenza neuroradiologica di TVC La cefalea (e i segni neurologici focali quando presenti) si sviluppano in stretta relazione temporale La cefalea si risolve entro 1 mese dal trattamento adeguato

69 7. CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBI INTRACRANICI NON VASCOLARI

70 7.1. Cefalea attribuita a ipertensione liquorale 7.1.1. Cefalea attribuita a ipertensione intracranica idiopatica (IIH) 7.1.2. Cefalea attribuita a ipertensione intracranica secondaria a cause metaboliche, tossiche od ormonali 7.2.3 Cefalea attribuita a ipertensione intracranica secondaria ad idrocefalo 7.2. Cefalea attribuita ad ipotensione liquorale 7.2.1 Cefalea post-puntura lombare 7.2.2 Cefalea da fistola liquorale 7.2.3 Cefalea attribuita ad ipotensione liquorale spontanea (o idiopatica) 7.3. Cefalea attribuita a malattie infiammatorie non infettive 7.3.1 Cefalea attribuita a neurosarcoidosi 7.3.2 Cefalea attribuita a meningite asettica (non infettiva) ‏ 7.3.3 Cefalea attribuita ad altre malattie infiammatorie non infettive 7.3.4 Cefalea attribuita a ipofisite linfocitaria

71 7.4 Cefalea attribuita a neoplasia intracranica 7.4.1 Cefalea attribuita ad aumentata pressione intracranica o a idrocefalo causati da neoplasia 7.4.2 Cefalea attribuita direttamente a neoplasia 7.4.3 Cefalea attribuita a meningite carcinomatosa 7.4.4 Cefalea attribuita a iper- o iposecrezione ipotalamica o ipofisaria 7.5. Cefalea attribuita a iniezione intratecale 7.6. Cefalea attribuita a crisi epilettica 7.6.1 Emicrania epilettica 7.6.2 Cefalea post-convulsiva 7.7 Cefalea attribuita a Malformazione di Chiari tipo I (CM1) ‏ 7.8 Cefalea e deficit neurologici transitori con linfocitosi liquorale 7.9 Cefalea attribuita ad altra patologia intracranica non vascolare

72 7.1. Cefalea attribuita ad ipertensione liquorale A.Cefalea progressiva con almeno una delle seguenti caratteristiche 1.Frequenza giornaliera 2.Dolore diffuso e/o costante (non pulsante) ‏ 3.Aggravata dalla tosse o sforzo fisico A.Ipertensione intracranica che soddisfi i seguenti criteri 1.Paziente vigile con EON normale con papilledema, allargamento della macchia cieca, deficit del campo visivo, deficit del VI n.c. 2.Pressione liquorale > 200 mm H2O, >250 mmH2O negli obesi 3.Liquor normale (lieve iperprotidorrachia) ‏ 4.Esclusione di patologie intracraniche

73 7.2.3 Cefalea attribuita ad ipotensione liquorale idiopatica A.Cefalea diffusa e/o sorda che peggiora entro 15 minuti dall’assunzione della posizione seduta o della stazione eretta, con almeno uno dei seguenti segni/sintomi e che soddisfi il criterio D 1.Rigidità nucale 2.Tinnito 3.Ipoacusia 4.Fotofobia 5.Nausea B.Almeno uno dei seguenti: 1.Evidenza di bassa pressione liquorale alla RM 2.Evidenza di perdita di LCR alla mielografia o mieloTC 3.Pressione iniziale del LCR < 60 mmH20 C.Anamnesi negativa per puntura durale o fistola liquorale D.La cefalea si risolve entro 72 ore dal tamponamento ematico epidurale

74 8.CEFALEA ASSOCIATA A SOSPENSIONE O ASSUNZIONE DI SOSTANZE

75 8.1 Cefalea indotta da uso o esposizione acuti a una sostanza 8.1.1 Cefalea indotta da donatori di ossido nitrico 8.1.1.1 Insorgenza immediata 8.1.1.2 Insorgenza ritardata 8.1.2 Cefalea indotta da inibitori delle fosfodiesterasi 8.1.3 Cefalea indotta da monossido di carbonio 8.1.4 Cefalea indotta da alcool 8.1.4.1 Insorgenza immediata 8.1.4.2 Insorgenza ritardata 8.1.5 Cefalea indotta da componenti additivi alimentari 8.1.5.1 cefalea indotta da glutammato monosodico 8.1.6 Cefalea indotta da cocaina 8.1.7 Cefalea indotta da cannabis 8.1.8 Cefalea indotta da istamina 8.1.8.1 Insorgenza immediata 8.1.8.2 Insorgenza ritardata 8.1.9 Cefalea indotta dal CGRP 8.1.10 Cefalea come evento avverso acuto attribuito a un farmaco utilizzato per altra indicazione 8.1.11 Cefalea attribuita a uso o esposizione acuti ad altra sostanza

76 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci 8.2.1 Cefalea da uso eccessivo di ergotamina 8.2.2 Cefalea da uso eccessivo di triptani 8.2.3 Cefalea da uso eccessivo di analgesici 8.2.4 Cefalea da uso eccessivo di oppioidi 8.2.5 Cefalea da uso eccessivo di prodotti di analgesici di combinazione 8.2.6 Cefalea da uso di farmaci sintomatici in combinazione 8.2.7 Cefalea da uso eccessivo di altri farmaci 8.2.8 Probabile cefalea da uso eccessivo di farmaci 8.3 Cefalea come evento avverso attribuito all’uso cronico di farmaci 8.4 Cefalea attribuita a sospensione di sostanze 8.4.1 Cefalea attribuita a sospensione di Caffeina 8.4.2 Cefalea attribuita a sospensione di Oppioidi 8.4.3 Cefalea attribuita a sospensione di Estrogeni 8.4.4 Cefalea attribuita a sospensione di altre sostanze

77 8.2. Cefalea da uso eccessivo di farmaci La diagnosi diventa certa quando si verifica un miglioramento (regressione della cefalea o ritorno al quadro sintomatologico iniziale) entro 2 mesi dalla sospensione Prima della sospensione o nei due mesi che la seguono dovrebbe essere posta la diagnosi di 8.2.8. Probabile cefalea da uso eccessivo di farmaci

78 8.2. Cefalea da uso eccessivo di farmaci La cefalea è presente per ≥ 15 gg mese Uso eccessivo regolare da > 3 mesi di uno o più farmaci sintomatici La cefalea si è manifestata o è peggiorata durante l’overuse La cefalea si risolve entro 2 mesi dalla sospensione

79 8.2. Cefalea da uso eccessivo di farmaci 8.2.2 Cefalea da uso eccessivo di triptani Assunzione regolare di triptani ≥ 10 giorni al mese > 3 mesi 8.2.3. Cefalea da uso eccessivo di analgesici Assunzione regolare di analgesici comuni ≥ 15 gg al mese > 3 mesi

80 9. Cefalea attribuita ad infezione

81 9.1 Cefalea attribuita ad infezione intracranica 9.1.1 Cefalea attribuita a meningite batterica 9.1.2 Cefalea attribuita a meningite linfocitaria 9.1.3 Cefalea attribuita ad encefalite 9.1.4 Cefalea attribuita ad ascesso cerebrale 9.1.5 Cefalea attribuita ad empiema subdurale 9.2 Cefalea attribuita ad infezione sistemica 9.2.1 Cefalea attribuita ad infezione sistemica batterica 9.2.2 Cefalea attribuita ad infezione sistemica virale 9.2.3 Cefalea attribuita ad altra infezione sistemica 9.3. Cefalea attribuita a HIV/AIDS 9.4 Cefalea cronica post-infettiva 9.4.1 Cefalea cronica post-infettiva attribuita a meningite batterica

82 1.Cefalea attribuita a disturbi dell’omeostasi

83 10.1. Cefalea attribuita ad ipossia e/o ipercapnia –10.1.1 Cefalea da elevata altitudine –10.1.2 Cefalea da immersione –10.1.3 Cefalea da apnee nel sonno 10.2 Cefalea da dialisi 10.3 Cefalea attribuita a ipertensione arteriosa –10.3.1 Cefalea attribuita a feocromocitoma –10.3.2 Cefalea attribuita a crisi ipertensiva senza encefalopatia –10.3.3 Cefalea attribuita a encefalopatia ipertensiva –10.3.4 Cefalea attribuita a pre-eclampsia –10.3.5 Cefalea attribuita ad eclampsia –10.3.6 Cefalea attribuita a risposta pressoria acuta a un agente esogeno 10.4 Cefalea attribuita ad ipotiroidismo 10.5 Cefalea attribuita a digiuno 10.6 Cefalea cardiaca 10.7 Cefalea attribuita ad altri disordini dell’omeostasi

84 10.3 Cefalea attribuita ad ipertensione arteriosa Un’ipertensione arteriosa cronica lieve (140-159/90-99) o moderata (160-179/100-109) non sembra essere causa di cefalea Il monitoraggio ambulatoriale non ha mostrato una relazione convincente tra le fluttuazioni circadiane della PA e la presenza o assenza di cefalea

85 10.3.2 Cefalea attribuita a crisi ipertensiva senza encefalopatia ipertensiva A.Cefalea: 1.bilaterale 2.pulsante 3.Precipitata dall’attività fisica B.Crisi ipertensiva definita come un aumento parossistico della pressione arteriosa >160/120 mmHg C.La cefalea si sviluppa durante le crisi D.Si risolve entro 1 ora dalla normalizzazione della PA E.Esclusione mediante indagini appropriate del ruolo causale di tossine ad azione vasomotoria o di farmaci

86 11. Cefalea o dolori facciali attribuiti a disturbi di cranio, collo, occhi, orecchie, naso, seni paranasali, denti, bocca o altre strutture facciali o craniche

87 11.1. Cefalea attribuita a disturbi del cranio 11.2. Cefalea attribuita a disturbi del collo 11.2.1. Cefalea cervicogenica 11.2.2. Cefalea attribuita a tendinite retrofaringea 11.2.3 Cefalea attribuita a distonia craniocervicale 11.3. Cefalea attribuita a disturbi degli occhi 11.3.1 Cefalea attribuita a glaucoma acuto 11.3.2 Cefalea attribuita a errori refrattivi 11.3.3 Cefalea attribuita a eteroforia o eterotropia (strabismo latente o manifesto) ‏ 11.4. Cefalea attribuita a disturbi delle orecchie 11.5 Cefalea attribuita a rinosinusiti 11.6. Cefalea attribuita a disturbi dei denti, delle arcate dentarie o delle strutture correlate 11.7. Cefalea o dolore facciale attribuiti a disturbi dell’articolazione temporo-mandibolare 11.8 Cefalea attribuita ad altri disturbi di cranio, collo, occhi, orecchie, naso, seni paranasali, denti, bocca o altre strutture facciali o craniche.

88 PARTE III: NEVRALGIE CRANICHE E DOLORI FACCIALI CENTRALI O PRIMARI E ALTRE CEFALEE (ICHD-II) ‏ 13. Nevralgie craniche e dolori facciali di origine centrale13. Nevralgie craniche e dolori facciali di origine centrale 14. Altre cefalee, nevralgie craniche e dolori facciali di origine centrale o primari14. Altre cefalee, nevralgie craniche e dolori facciali di origine centrale o primari

89 13.1 Nevralgia Trigeminale 13.1.1 Nevralgia trigeminale classica 13.1.2 Nevralgia trigeminale sintomatica 13.2 Nevralgia glossofaringea 13.2.1 Nevralgia glossofaringea classica 13.2.2 Nevralgia glossofaringea sintomatica 13.3 Nevralgia del nervo intermedio 13.4 Nevralgia del nervo laringeo superiore 13.5 Nevralgia nasociliare 13.6 Nevralgia sovraorbitaria 13.7 Nevralgia di altri rami terminale 13.8 Nevralgia occipitale 13.9 Sindrome collo-lingua 13.10 Cefalea da compressione esterna 13.11 Cefalea da freddo 13.11.1 Cefalea attribuita all’applicazione esterna di uno stimolo freddo 13.11.2 Cefalea attribuita all’ingestione di sostanze fredde o inalazione di aria fredda

90 13.12 Dolore costante causato da compressione, irritazione o distorsione dei nervi cranici o delle radici cervicali superiori ad opera di lesioni strutturali 13.13 Neurite ottica 13.14 Neuropatia diabetica oculare 13.15 Dolore cranico o facciale attribuito ad Herpes Zoster 13.15.1. Cefalea o dolore facciale attribuita ad infezione acuta da Herpes Zoster 13.15.1. Nevralgia post erpetica 13.16 Sindrome di Tolosa Hunt 13.17 Emicrania oftalmoplegica 13.18 Cause centrali di dolore facciale 13.18.1. Anestesia dolorosa 13.18.2. Dolore centrale in seguito ad Ictus 13.18.3. Dolore facciale attribuito a Sclerosi Multipla 13.18.4. Dolore facciale idiopatico persistente 13.18.5. Sindrome della bocca bruciante 13.19. Altre nevralgie craniche o dolori facciali mediati a livello centrale

91 13.1.1. Nevralgia trigeminale classica Attacchi di dolore parossistico della durata da una frazione di secondo a 2 minuti con interessamento di 1 o più branche del nervo trigemino che soddisfino i criteri B e C Il dolore presenta almeno una delle seguenti caratteristiche: 1.Forte, acuto, superficiale o trafittivo 2.Precipitato dalla stimolazione di zone grilletto o da fattori scatenanti A.Gli attacchi sono stereotipati nel singolo paziente A.Assenza di deficit neurologici clinicamente evidenti A.Non attribuita ad altra condizione o patologia

92 13.1.1. Nevralgia trigeminale sintomatica Attacchi di dolore parossistico della durata da una frazione di secondo a 2 minuti con interessamento di 1 o più branche del nervo trigemino che soddisfino i criteri B e C Il dolore presenta almeno una delle seguenti caratteristiche: 1.Forte, acuto, superficiale o trafittivo 2.Precipitato dalla stimolazione di zone grilletto o da fattori scatenanti A.Gli attacchi sono stereotipati nel singolo paziente A.Dimostrazione della lesione causale, diversa dalla compressione vascolare, per mezzo di indagini strumentali specifiche e/o esplorazione della fossa cranica posteriore

93 13.16 Sindrome di Tolosa Hunt Uno o più episodi di doloro orbitario unilaterale che, se non trattato persiste per settimane Paralisi di 1 o più fra III, IV, e/o VI nervo cranico e/o riscontro di tessuto granulomatoso all’esame bioptico o alla RM La paresi si manifesta contemporaneamente al dolore o entro le 2 settimane successive Il dolore e la paresi si risolvono entro 72 ore in seguito a trattamento adeguato con corticosteroidi Esclusione di altre cause mediante metodiche adeguate

94 13.17 Emicrania oftalmoplegica A.Almeno 2 attacchi che soddisfino il criterio B A.Cefalea di tipo emicranico concomitante, o seguita, entro 4 giorni dal suo esordio, da paresi del III, IV e/o VI nervo cranico A.Appropriate indagini escludono lesioni parasellari, della fessura orbitaria e della fossa posteriore

95 14. Altre cefalee, nevralgie craniche o dolori facciali di origine centrale o primari 14.1 Cefalea non classificata altrove 14.2 Cefalea non specificata

96 QUANDO SOSPETTARE UNA CEFALEA SECONDARIA “PERICOLOSA”?

97 Quando dall’ANAMNESI emergono i cosiddetti “CAMPANELLI D’ALLARME” ESORDIO RECENTEESORDIO RECENTE ESORDIO > 50 ANNIESORDIO > 50 ANNI IMPROVVISA COMPARSA DI CEFALEA DI INTENSITA’ SEVERA IN PZ NON CEFALALGICOIMPROVVISA COMPARSA DI CEFALEA DI INTENSITA’ SEVERA IN PZ NON CEFALALGICO PEGGIORAMENTO DI UNA CEFALEA PREESISTENTE (in particolar modo se il peggioramento avviene nell’arco di pochi giorni e se si aggrava o è scatenata dall’esercizio fisico) ‏PEGGIORAMENTO DI UNA CEFALEA PREESISTENTE (in particolar modo se il peggioramento avviene nell’arco di pochi giorni e se si aggrava o è scatenata dall’esercizio fisico) ‏ PRESENZA DI MALESSERE GENERALIZZATO, FEBBRE, VOMITO, DISTURBO DELLO STATO DI COSCIENZA ecc.PRESENZA DI MALESSERE GENERALIZZATO, FEBBRE, VOMITO, DISTURBO DELLO STATO DI COSCIENZA ecc. Quando l’ESAME OBIETTIVO GENERALE E NEUROLOGICO non è normale (es. bradicardia, ipertensione arteriosa, edema della papilla, segni neurologici focali, alterazione dello stato di coscienza…)

98 Dal punto di vista clinico si possono schematicamente classificare in: cefalee ad esordio acuto (ore) di nuova insorgenzacefalee ad esordio acuto (ore) di nuova insorgenza cefalee ad esordio subacuto (giorni) ingravescenticefalee ad esordio subacuto (giorni) ingravescenti cefalee ad esordio lento (settimane-mesi) ingravescenticefalee ad esordio lento (settimane-mesi) ingravescenti cefalee di vecchia insorgenza, attacchi recidivanti o cronichecefalee di vecchia insorgenza, attacchi recidivanti o croniche

99 CEFALEA AD ESORDIO ACUTO DI NUOVA INSORGENZA insorgenza improvvisa, talora violenta (giunge all'osservazione del medico in genere entro poche ore dall’esordio): –assume rilevanza clinica quando si presenta per la prima volta nella vita del paziente o quando presenta caratteristiche non abituali; –l’episodio doloroso acuto al momento della visita può essere già risolto (cefalea sentinella o cefalee primarie). Può essere SECONDARIA a: Emorragia subaracnoidea –il dolore ad esordio improvviso, riferito spesso come “a colpo di pugnale in sede occipitale o al vertice, si associa spesso ad altri segni di ipertensione endocranica. Spesso è presente rigor nucalis –può irradiarsi al rachide –può associarsi compromissione dello stato di coscienza con stato confusionale, fino al coma. N.B. Questo quadro, tipico, non è sempre presente. In occasione di microsanguinamenti può essere presente una cefalea modesta o una sfumata alterazione psichica (agitazione o rallentamento), senza segni meningei.

100 CEFALEA AD ESORDIO ACUTO DI NUOVA INSORGENZA Può essere PRIMARIA o SECONDARIA a: Emorragia subaracnoidea –il dolore ad esordio improvviso, riferito spesso come “a colpo di pugnale in sede occipitale o al vertice, si associa spesso ad altri segni di ipertensione endocranica. Spesso è presente rigor nucalis –può irradiarsi al rachide –può associarsi compromissione dello stato di coscienza con stato confusionale, fino al coma. N.B. Questo quadro, tipico, non è sempre presente. In occasione di microsanguinamenti può essere presente una cefalea modesta o una sfumata alterazione psichica (agitazione o rallentamento), senza segni meningei.

101 CEFALEE AD ESORDIO ACUTO DI NUOVA INSORGENZA Emorragia cerebrale intraparenchimale –si associa quasi sempre ad evidenti segni neurologici o a segni di ipertensione endocranica (vomito, bradicardia, papilla da stasi) –emorragie cerebrali di dimensioni limitate possono manifestarsi esclusivamente con cefalea lieve Ictus ischemico –predominano i segni neurologici; la cefalea, quando è presente, è moderata Trombosi venosa cerebrale –la cefalea è spesso il sintomo d’esordio –alla cefalea possono associarsi deficit neurologici, crisi comiziali, alterazione dello stato di coscienza –fattori predisponenti: la gravidanza, il puerperio, l'uso di contracettivi orali, lprocessi infettivi, neoplasie, traumi, disidratazione, alterazioni della coagulazione

102 CEFALEE AD ESORDIO ACUTO DI NUOVA INSORGENZA Dissecazione carotidea –cefalea spesso precoce, –dolore laterocervicale –possibile sindrome di Claude Bernard-Horner omolaterale Meningiti o meningoencefaliti Meningiti o meningoencefaliti –la cefalea si associa spesso a nausea, vomito, febbre, segni meningei Encefalopatia ipertensiva Encefalopatia ipertensiva –la cefalea si associa spesso ad altri segni di ipertensione endocranica (per edema cerebrale) Glaucoma acuto Glaucoma acuto –cefalea in regione orbitaria cui può associarsi vomito –calo del visus –Iperemia congiuntivale –Riflesso fotomotore torpido –Media midriasi

103 CEFALEE AD ESORDIO ACUTO DI NUOVA INSORGENZA Pazienti patologie intracraniche possono presentare un esame neurologico normale: per questo motivo in tutte le cefalee ad esordio acuto e subacuto e con decorso ingravescente è necessario procedere con l’esecuzione di accertamenti strumentali, che generalmente evidenziano la patologia cerebrale sottostante. Esistono anche cefalee ad esordio acuto di natura benigna come la cefalea benigna da tosse, da sforzo, cefalea coitale, cefalea trafittiva idiopatica, SUNCT, cefalea a grappolo, nevralgia del trigemino idiopatica… (sono di breve durata). La diagnosi in tal caso va formulata solo dopo aver escluso con certezza una cefalea secondaria.

104 CEFALEA AD ESORDIO SUBACUTO, INGRAVESCENTI perdurano da diverse ore o giorni, con progressivo aumento dell'intensità del dolore –la presenza di segni neurologici o di segni di ipertensione endocranica indirizza la diagnosi –tuttavia alcuni pazienti con cefalea secondaria a patologie intracraniche presentano un esame neurologico normale: per questo motivo in tutte le cefalee ad esordio subacuto e decorso ingravescente è necessario procedere ad accertamenti strumentali, che generalmente dimostrano la patologia cerebrale sottostante. Può essere SECONDARIA a: –ictus ischemico o emorragico –ematoma subdurale –processi occupanti spazio cerebrali (tumori e ascessi) –meningiti e meningoencefaliti –trombosi venosa cerebrale –malattie sistemiche

105 CEFALEA AD ESORDIO LENTO, DECORSO PROGRESSIVO, INGRAVESCENTI con l'aumento della durata della cefalea aumenta la probabilità di rilevare segni neurologici. Può essere SECONDARIA a: –processi espansivi endocranici –ematoma subdurale cronico –trombosi venosa cerebrale –Meningiti e meningoencefaliti –arterite temporale –altre arteriti

106 CEFALEA DI VECCHIA INSORGENZA –cefalee di vecchia data, caratterizzate o da attacchi ricorrenti o da una forma cronica quotidiana, con sintomi sempre uguali, orientano verso una cefalea primaria. –in questo caso il medico deve procedere comunque alla definizione diagnostica necessaria per suggerire il più adeguato trattamento farmacologico sintomatico e la eventuale terapia preventiva. –nel caso in cui la cefalea di vecchia data presenti caratteristiche diverse dalle abituali è necessario un approfondimento con esami strumentali.

107 COME PROCEDERE NEL SOSPETTO DI UNA CEFALEA SECONDARIA?

108 ESAMI DI LABORATORIO emocromo con formula leucocitariaemocromo con formula leucocitaria elettrolitielettroliti glicemiaglicemia azotemia e creatininemiaazotemia e creatininemia transaminasitransaminasi EGA arterioso: nel sospetto di cefalea secondaria aEGA arterioso: nel sospetto di cefalea secondaria a –ipossia-ipercapnia –intossicazione da monossido di carbonio (carbossiemoglobina) altri a seconda del quadro clinico del pazientealtri a seconda del quadro clinico del paziente

109 ESAMI STRUMENTALI Rx seni paranasali (nel sospetto di una sinusite)Rx seni paranasali (nel sospetto di una sinusite) TC cranio è l'esame più importante nella valutazione di emergenza della cefalea.TC cranio è l'esame più importante nella valutazione di emergenza della cefalea. –deve essere richiesta in tutti i pazienti che presentano una cefalea clinicamente importante per la prima volta o con caratteristiche diversi da quelle abituali. –deve essere eseguita il più rapidamente possibile nei casi con esordio acuto e subacuto e in tutti i casi in cui si sospettano patologie di competenza neurochirurgica. –una TC del cranio senza mdc che risulti normale, fornisce le seguenti informazioni: esclude un'evento emorragico (intraparenchimale, subdurale, subaracnoidea). La presenza di sangue negli spazi subaracnoidei può essere individuata nell'85-90% dei casi, percentuale che è influenzata dalla quantità di sangue e dal tempo trascorso tra l'emorragia e l'esecuzione dell'esame.esclude un'evento emorragico (intraparenchimale, subdurale, subaracnoidea). La presenza di sangue negli spazi subaracnoidei può essere individuata nell'85-90% dei casi, percentuale che è influenzata dalla quantità di sangue e dal tempo trascorso tra l'emorragia e l'esecuzione dell'esame. indica una bassa probabilità di presenza di una lesione occupante spazio (TC con mdc fornisce molte indicazioni in più sopratutto nel caso di tumori, ascessi, meningoencefaliti).indica una bassa probabilità di presenza di una lesione occupante spazio (TC con mdc fornisce molte indicazioni in più sopratutto nel caso di tumori, ascessi, meningoencefaliti). –Per individuare aneurismi e malformazioni vascolari è più indicato eseguire RMN.

110 RACHICENTESI va effettuata nel sospetto di –emorragia subaracnoidea con TC del cranio normale. Sono segni positivi per emorragia subaracnoidea: –liquor rosato in 3 provette successive (si schiarisce progressivamente se puntura accidentale di un vaso) –xantocromia del supernatante dopo centrifugazione: emorragia da alcune ore (2-12 ore) –se il supernatante è limpido si tratta o di un'emorragia molto recente o di una puntura traumatica. In questo caso si deve eseguire esame spettrofotometria del liquor –Meningite-meningoencefalite –esame citochimico –esame colturale –confronto tra glicorrachia e glicemia: normalmente la glicoracchia è 50- 80% della glicemia. Nelle infezioni meningee batteriche e fungine tale rapporto risulta ridotto –carcinomatosi meningea –esame citochimico e valutazione del rapporto glicoracchia e glicemia ALTRO (es. valutazione Oculistica…) ‏

111 Linee guida: gestione del paziente CORRETA DIAGNOSI definizione delle caratteristiche dei singoli attacchi e identificazione della eventuale COESISTENZA di più tipi di cefalea mediante l’analisi del diario della cefalea. ANAMNESI FARMACOLOGICA accurata relativa ai farmaci assunti in precedenza (efficacia, effetti collaterali). Identificazione di eventuali PATOLOGIE COMORBIDE è importante considerare il singolo paziente per stabilire l’approccio terapeutico migliore dato che le eventuali comorbidità possono condizionare il trattamento ed i farmaci, eventualmente assunti per altre patologie concomitanti, possono interferire con la terapia antiemicranica e/o favorire l’insorgenza degli attacchi (es. nitroglicerina).

112 Il paziente deve essere informato sulla esatta diagnosi del suo mal di testa, sul razionale che guida la scelta terapeutica e sull’appropriato uso dei farmaci. Il paziente deve partecipare attivamente al trattamento degli attacchi imparando ad identificare ed evitare i possibili fattori scatenanti e ponendosi, durante l’attacco, nelle condizioni più favorevoli per evitare eventuali fattori di aggravamento.

113 TERAPIA SINTOMATICA DELL’EMICRANIA Triptani Analgesici e FANS Derivati dell’Ergot Antiemetici

114 TRIPTANI: agonisti dei recettori 5-HT 1B, 1D Nell’ambito del sistema trigemino-vascolare l’azione dei triptani si esplica a 3 livelli: 1. Sui recettori 5-HT 1B presenti sui vasi cerebrali, la cui attivazione è responsabile della vasocostrizione 2. Sui recettori 5-HT1D presenti in sede presinaptica sulle fibre trigeminali, la cui attivazione determina inibizione del rilascio di neuropptidi vasoattivi (CGRP) ‏ 3. Sui recettori 5-HT1D presenti a livello del nucleo caudale del trigemino, la cui attivazione determina una inibizione del firing neurale incrementato dall’attivazione del sistema. Inoltre l’attivazione dei recettori 5-HT1D a livello del nucleo del tratto solitario si rnde responsabile dell’effetto sulla nausea e sul vomito.

115 TERAPIA DI PROFILASSI DELL’EMICRANIA antiipertensivi (betablocanti, calcioantagonisti) antidepressivi (triciclici, SSRI) antiepilettici

116 TERAPIA SINTOMATICA DELLA CEFALEA TENSIVA paracetamolo e FANS TERAPIA DI PROFILASSI DELLA CEFALEA TENSIVA antidepressivi (triciclici, SSRI) antiepilettici

117 TERAPIA SINTOMATICA DELLA CEFALEA A GRAPPOLO ossigenoterapia (7 l/min per 15 minuti) triptani (sumatriptan spray nasale o sc, zolmitriptan) ergot-derivati TERAPIA DI PROFILASSI DELLA CEFALEA A GRAPPOLO antiipertensivi: calcioantagonisti (verapamile) corticosteroidi (prednisone os, desametasone im o ev) litio antiepilettici (acido valproico, topiramato) ‏