DEMENZA perdita organica della funzione intellettiva

Presentazione sul tema: "DEMENZA perdita organica della funzione intellettiva"— Transcript della presentazione:

1 DEMENZA perdita organica della funzione intellettiva
(Dizionario Medico Illustrato Dorland)

2 DEMENZA: PREVALENZA In soggetti di età superiore a 65 anni: 5%
la prevalenza raddoppia ogni 5 anni di età Tra 65 e 69 anni: 1% Tra 85 e 89 anni: 40%

3 Demenza: fattori di rischio
ETA' STORIA FAMILIARE TRAUMI CRANICI CON PERDITA DI COSCIENZA SINDROME DI DOWN NEI FAMILIARI DEPRESSIONE LIVELLO DI ISTRUZIONE FUMO

4 Demenza: fattori di rischio
ESTROGENI FARMACI ANTINFIAMMATORI FATTORI DI RISCHIO VASCOLARE FATTORI GENETICI ESPOSIZIONI AMBIENTALI ED OCCUPAZIONALI

5 DEMENZE: CLASSIFICAZIONE
Demenze primarie o degenerative Demenze secondarie

6 Demenze primarie Demenze corticali: 1) demenza di Alzheimer
2)demenze fronto-temporali e malattia di Pick

7 Demenze primarie Demenze sottocorticali Demenza a corpi di Lewy
Parkinson-demenza Idrocefalo normoteso Corea di Huntington Paralisi sopranucleare progressiva Degenerazione cortico-basale

8 Demenza a corpi di Lewy Deterioramento cognitivo
Disturbo mnesico può essere assente all’inizio Fluttuazioni della sintomatologia Allucinazioni visive dettagliate Parkinsonismo Cadute ripetute, sincopi, episodi transitori di perdita di coscienza, deliri, allucinazioni non visive IPERSENSIBILITA’ AI NEUROLETTICI

9 Corea di Huntington La forma meglio conosciuta di “demenza genetica”
Prevalenza: /milione; incidenza: 3-5/milione Età media di esordio: anni Durata media di malattia: 14 anni Atrofia del caudato (testa) Trasmissione autosomica dominante a penetranza completa Braccio corto del cromosoma 4 (triplette)

10 Demenze secondarie Demenza multinfartuale
Da disturbi endocrini e metabolici Da malattie metaboliche ereditarie Da malattie infettive e infiammatorie del SNC Da stati carenziali Da sostanze tossiche Da processi espansivi cerebrali Da traumi cranici Da sindromi paraneoplastiche

11 Demenza: diagnosi Anamnesi Esame generale Esame neurologico
Esame neuropsicologico Esami di laboratorio Esami neuroradiologici Esami neurofisiologici

12 Demenza: sintomatologia
Sintomi cognitivi: deficit mnesici, disorientamento temporale e spaziale, aprassia, disturbi del linguaggio, deficit di ragionamento astratto, acalculia, agnosia e deficit visuo-spaziali Sintomi non cognitivi: psicosi, alterazioni dell'umore, ansia, agitazione, alterazioni della personalità, sintomi neurovegetativi

13 Demenza: tests neuropsicologici
Batterie standardizzate Serie di tests

14 Batterie neuropsicologiche
W.A.I.S. Mental Deterioration Battery Milan Overall Dementia Assessment (MODA) Alzheimer’s Disease Assessment Battery (ADAS)

15 Demenza: diagnosi demenza e pseudodemenza depressiva

16 Mild cognitive impairment
Disturbo mnesico soggettivo Deficit documentato ai tests neuropsicologici Assenza di altri deficit cognitivi o demenza Normali abilità nelle attività quotidiane (Criteri diagnostici secondo Petersen e coll. 1999)

17 Mild cognitive impairment (MCI)
Il grado di atrofia ippocampale e temporale dei soggetti con MCI è associato al rischio di evoluzione in demenza di Alzheimer (AD) Un alto livello di proteina Tau nel liquor sembra caratterizzare i soggetti con MCI che evolveranno in AD Il rapporto tra le isoforme della APP mostra nei soggetti con MCI valori intermedi tra normali e pazienti con AD lieve

18 Demenza tipo Alzheimer: neuropatologia
Placche senili Grovigli neurofibrillari Angiopatia amiloide

19 Demenza tipo Alzheimer: genetica
Cromosoma 21: APP Cromosoma 14: Presenilina 1 Cromosoma 1: Presenilina 2 Cromosoma 19: Apolipoproteina E Forme familiari Esordio precoce Forme familiari tardive e casi sporadici

20 Alois Alzheimer ( )

21

22

23 Secretasi α-secretasi e β-secretasi sono in competizione
Attivare α-secretasi o inibire β-secretasi o -secretasi (preseniline)

24

25 Arnold Pick ( )

26 Demenza fronto-temporale (varianti)
Variante frontale: disturbi comportamentali Variante temporale sinistra: afasia progressiva non fluente o demenza semantica Variante temporale destra: prosopoagnosia progressiva o agnosia progressiva cross-modale per la persona (non solo il volto ma l’intera identità)

27 Demenza vascolare (NINDS-AIREN)
Demenza multi-infartuale Demenza da singoli infarti strategici Demenza da patologia dei piccoli vasi Demenza da ipoperfusione Demenza da emorragia

28 Criteri diagnostici Evidenza clinica di demenza
Evidenza clinica e/o strumentale di malattia cerebrovascolare Relazione evidente o indiretta tra la demenza e la malattia cerebrovascolare (esordio, fluttuazioni, progressione “a gradini”dei deficit cognitivi)

29 Hachinski Ischemic Score
Esordio acuto Progressione a gradini Decorso fluttuante Confusione notturna Relativa conservazione personalità Depressione Manifestazioni somatiche Labilità emotiva Ipertensione Pregresso infarto cerebrale Sintomi focali Segni focali Segni di aterosclerosi >7: VAD <4: AD

30 Terapia farmacologica
Inibitori della colinesterasi Estrogeni Antiossidanti Antinfiammatori Anti radicali liberi Vaccini

31 Malattia di Creutzfeldt-Jakob
Forme sporadiche Forme familiari Forme iatrogene Nuove varianti ad esordio precoce