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ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE
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E’ una affezione acquisita propria del neonato caratterizzata da una parziale o diffusa necrosi intestinale, accompagnata da sepsi, spesso seguita da perforazione e peritonite
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Generalità tra le più comuni emergenze chirurgiche neonatali ad eziopatogenesi multifattoriale difficile precisare la reale incidenza mortalità ancora molto alta
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EPIDEMIOLOGIA 1-7.5% delle ammissioni nelle T.I.N. 1-3 casi ogni nati vivi < 1500 gr. 1 caso ogni 61 nati ( in USA 2200 casi/anno ; 900 morti) 58% dei casi di NEC interessa neonati < 1500 gr.; solo l’11% interessa neonati >2500 gr. mortalità globale : 38.5% (65% perforati; 35% non perforati)
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Fattori di rischio prematurita' asfissia perinatale distress respiratorio cateterizzazione ombelicale exanguinotrasfusione cardiopatie ipotermia shock ipossia trombocitopenia anemia iperviscosità ematica
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N.E.C. ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE Patogenesi
ipoperfusione splancnica alimentazione con formula proliferazione batterica stimolazione di mediatori infiammatori danno mucosa + scarse difese immunitarie N.E.C.
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DANNO DELLA MUCOSA INTESTINALE
ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE Patogenesi complicanze perinatali ipovolemia, cardiopatie cateterizzazione vasi ombelicali ipoperfusione splancnica (riflesso da immersione) sindrome da basso flusso trombosi microvascolare danno parete capillari emorragia focale DANNO DELLA MUCOSA INTESTINALE
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alimentazione enterale
ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE Patogenesi alimentazione enterale Tempo Volume Frequenza Tipo di latte (materno o formula) Osmolarità NON ESISTE UNIFORMITA' DI VEDUTE
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Patogenesi proliferazione batterica nessun germe particolare identificato aerobi anaerobi produttori di gram – tossine (Clostridi) danno mucosa pneumatosi
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Diagnosi clinica laboratorio radiologia tonometria intestinale paracentesi
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Diagnosi clinica segni generali: letargia, instabilità temperatura, shock apnea ricorrente, bradicardia, ipoglicemia segni addominali: distensione addominale, sangue dal retto o nelle feci, ristagno gastrico, vomito, diarrea massa addominale, dolore addominale, edema ed eritema parete, crepitio parete
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Diagnosi laboratorio neutropenia, trombocitopenia, acidosi metabolica, sangue occulto, batteriologia fatty acid binding protein (marker di danno cellulare epiteliale); PAF(platelet activating factor); TNF (tumor necrosis factor); interleukine;
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Diagnosi radiologia standard: distensione gassosa, livelli idro-aerei, pneumatosi intestinale, gas portale, ansa fissa, pnp ecografia: ascite o raccolta peritoneale, gas portale, necrosi intestinale R.M.N.:?????
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Diagnosi Paracentesi Positiva quando: prelievo contiene > 0.5 ml di liquido bruno liquido prelevato contiene batteri (indipendentemente dalla quantità)
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Diagnosi Differenziale
ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE Diagnosi Differenziale Ileo da meconio Enterocolite da Hirschsprung Invaginazione intestinale I.P.L.V. Appendicite neonatale PERFORAZIONE INTESTINALE ISOLATA Sepsi Gastroenterite Atresia digiunale Malrotazione intestinale Duplicazione Volvolo
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PERFORAZIONE INTESTINALE ISOLATA isolata, focale, spontanea, idiopatica simile alla NEC, neonati di basso peso, in modo particolare quelli che richiedono trattamento con indometacina, difficile la d.d. preoperatoria perchè alcuni sviluppano la NEC ed altri la P.I.I. non si sa stato generale meno compromesso, prima che inizi alimentazione
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Classificazione sec. Bell
ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE Classificazione sec. Bell lieve sospetta moderata lieve conclamata moderata malato grave non perforato avanzata malato grave perforato
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Sospetta forma lieve Segni generali letargia instabilità termica apnea bradicardia Segni g.i. residuo gastrico distensione addominale Segni radiologici Xgrafia normale o Ileo media gravità SANGUE OCCULTO NELLE FECI
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Sospetta forma moderata Segni generali letargia instabilità termica apnea bradicardia Segni g.i. residuo gastrico distensione addominale Segni radiologici Xgrafia normale o Ileo media gravità EMATOCHEZIA
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Sospetta che fare? quando emocromo + EAB ogni 6 ore Na, K, Ca, bilirubina ogni 8 ore creatinina, azotemia, colture varie controllo parametri vitali: F.C., P.A., diuresi, ecc. ogni 2 ore non antibiotici per os terapia medica
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Sospetta terapia medica per almeno 3 gg. sospensione alimentazione drenaggio gastrico ampicillina antibiotici e.v. aminoglicoside a.p.t.
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Conclamata forma lieve Segni generali letargia instabilità termica apnea bradicardia Segni g.i. residuo gastrico vomito distensione addominale ematochezia assenza di peristalsi +sensibilità parete Segni radiologici ileo conclamato pneumatosi
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Conclamata forma moderata Segni generali letargia instabilità termica apnea bradicardia acidosi metabolica modesta trombocitopenia Segni g.i. residuo gastrico vomito distensione addominale ematochezia assenza di peristalsi sensibilità parete cellulite addominale massa quadrante inferiore destro Segni radiologici ileo conclamato pneumatosi gas portale ascite iniziale±
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Conclamata che fare? quando emocromo + EAB ogni 4 ore Na, K, Ca, bilirubina ogni 8 ore creatinina, azotemia, colture varie controllo parametri vitali: F.C., P.A., diuresi, ecc. ogni 2 ore non antibiotici per os terapia medica
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Conclamata Terapia sospensione alimentazione drenaggio gastrico ampicillina antibiotici e.v. aminoglicoside a.p.t.
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malato grave ma non perforato
ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE Avanzata malato grave ma non perforato Segni generali letargia instabilità termica apnea bradicardia acidosi C.I.D. neutropenia ipotensione Segni g.i. vomito marcata distensione addominale ematochezia assenza di peristalsi sensibilità parete peritonite Segni radiologici ileo conclamato pneumatosi gas portale ascite franca ansa fissa
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malato grave ma non perforato
ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE Avanzata malato grave ma non perforato quando che fare? emocromo + EAB ogni 4 ore Na, K, Ca, bilirubina ogni 4 ore creatinina, azotemia, colture varie controllo parametri vitali: F.C., P.A., diuresi, ecc. ogni 2 ore non antibiotici per os terapia medica e/o paracentesi
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Terapia sospensione alimentazione drenaggio gastrico antibiotici e.v. immunoglobuline plasma, piastrine, fattori coagulazione a.p.t. dopamina correzione acidosi metabolica se paracentesi + drenaggio o chirurgia
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malato grave perforato
ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE Avanzata malato grave perforato Segni generali letargia instabilità termica apnea bradicardia acidosi C.I.D. neutropenia ipotensione Segni g.i. vomito marcata distensione addominale ematochezia assenza di peristalsi sensibilità parete peritonite diffusa Segni radiologici pneumoperitoneo
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CHE FARE ? TERAPIA MEDICA drenaggio peritoneale TERAPIA CHIRURGICA intervento
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Drenaggio peritoneale inizialmente proposto come trattamento temporaneo, salvavita in neonati di basso peso (Ein e Marshall 75) viene oggi considerato da molti Autori una valida alternativa alla chirurgia 1/3 dei pz. trattati guarisce senza reliquati; 1/3 necessita di chirurgia per occlusioni, fistole ecc.; 1/3 muore Erlich 2001: il tasso di mortalità non dipende da un unico fattore, anche terapeutico, ma da svariati motivi
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Drenaggio peritoneale
ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE Drenaggio peritoneale tecnica può essere fatta in T.I.N. con anestesia locale piccola incisione nel quadrante addominale inferiore dx introduzione di un drenaggio laminare o altro tipo di tipo aspirativo raramente sono necessari drenaggi bilaterali
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Drenaggio peritoneale
ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE Drenaggio peritoneale gestione evitare manipolazioni non necessarie osservazione del tipo di materiale drenato sondino naso-gastrico a permanenza fino a documentata guarigione con xgrafia associazione di A.P.T. e antibiotici a largo spettro rimozione graduale dopo 7-10 gg. se dopo 24h no miglioramento chirurgia
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controllo xgrafico in un caso di NEC trattato col drenaggio peritoneale
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PERFORAZIONE INTESTINALE ISOLATA trattamento con drenaggio peritoneale dà buoni risultati buoni risultati riportati nel trattamento con drenaggio in casi NEC sono casi di P.I.I. ? chirurgia per stenosi o fistole
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Indicazioni alla chirurgia
ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE Indicazioni alla chirurgia criteri clinici peggioramento clinico persistenza difesa parete eritema parete massa addominale criteri xgrafici p.n.p. gas portale persistenza dilatazione anse severa pneumatosi ascite criteri laboratorio grave trombocitopenia paracentesi positiva Kosloske, 1994
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Indicazioni alla chirurgia
ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE Indicazioni alla chirurgia criteri clinici peggioramento clinico = instabilità di almeno 2 segni vitali ipotensione, oliguria, letargia, aumento crisi apnea, acidosi metabolica persistente persistenza difesa parete = presente in almeno 2 e.o. consecutivi eritema parete massa addominale Kosloske, 1994
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Indicazioni alla chirurgia
ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE Indicazioni alla chirurgia criteri xgrafici p.n.p. = attenzione alle cause polmonari nei neonati intubati !!! gas portale = presenza di aria nella vena porta segno dell’ansa fissa = in almeno 3 radiogrammi di seguito severa pneumatosi = presente nei 4 quadranti addominali ascite = non facile da dimostrare ma se presente paracentesi Kosloske, 1994
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Rx diretta addome in orto: pneumoperitoneo
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Rx diretta addome in posizione supina: pneumoperitoneo
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Rx diretta addome in orto: presenza di gas portale
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Rx diretta addome in orto: segno dell'ansa fissa
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Rx diretta addome in orto: segno dell'ansa fissa
ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE Rx diretta addome in orto: segno dell'ansa fissa
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Rx diretta addome in orto: pneumatosi intestinale
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Indicazioni alla chirurgia
ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE Indicazioni alla chirurgia criteri laboratorio grave trombocitopenia = piastrine < in 2 o più campioni paracentesi positiva = se aspirati almeno 0,5 ml di liquido marrone o giallo-marrone contenente batteri Kosloske, 1994
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Indicazioni alla chirurgia
ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE Indicazioni alla chirurgia migliori indicazioni pneumoperitoneo gas portale paracentesi positiva buone indicazioni ansa fissa eritema della parete massa palpabile Kosloske, 1994
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Chirurgia non esiste una tecnica adatta a tutti i casi evitare resezioni massive
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Chirurgia lesione localizzata resezione e anastomosi se: perforazione recente resezione + diversione intestinale diversione intestinale prossimale drenaggio peritoneale “patch, drain and wait” = ripara, drena e aspetta
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complicanze immediate
ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE complicanze immediate fistole intestinali deiscenza anastomosi ascessi addominali
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complicanze tardive SINDROME DA INTESTINO CORTO STENOSI ANASTOMOSI agangliosi
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STENOSI INTESTINALE % dopo trattamento medico % dopo trattamento chirurgico (resezioni minime) sintomi dei pz. trattati con terapia medica: distensione addome, vomito, ematochezia sintomi dei pz. trattati chirurgicamente: asintomatica, occlusione intestinale controlli xgrafici soprattutto prima di chiudere stomie
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E' possibile la prevenzione della NEC?
ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE E' possibile la prevenzione della NEC? Controllare le fonti di infezioni: lavarsi le mani con sostanze germicide usare guanti e camici con maniche lunghe pannolini e buste per rifiuti per ogni pz. isolare i casi sospetti o conclamati
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E' possibile la prevenzione della NEC?
ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE E' possibile la prevenzione della NEC? Aumentare le difese del bambino: somministrazione di IgA per via enterale (effetto "vernice" [Eibl 98]) somministrazione di cortisonici (soprattutto in epoca prenatale, in epoca postnatale migliora il decorso) TOSSICITÀ somministrazione di latte materno
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E' possibile la prevenzione della NEC?
ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE E' possibile la prevenzione della NEC? Diminuire colonizzazione e crescita batterica intestinale: antibiotici ?? non utili e pericolosi acidificazione della formula Antagonisti dei mediatori infiammatori
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CONCLUSIONI nonostante i miglioramenti diagnostici e terapeutici fatti poco o nulla è cambiato sull'incidenza e il decorso della NEC negli ultimi anni la sfida per il futuro è identificare i mezzi da utilizzare per la profilassi e la terapia la sopravvivenza è influenzata in modo significativo dalla gravità e dalla estensione delle lesioni
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CONCLUSIONI bisogna fare il massimo sforzo per riconoscere in tempo la patologia instaurare un adeguato trattamento medico utilizzare in casi selezionati il drenaggio peritoneale EVITARE RESEZIONI MASSIVE
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