Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari Rilievo occasionale di ipertensione polmonare: cosa fare? Carlo D’Agostino.

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1 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari Rilievo occasionale di ipertensione polmonare: cosa fare? Carlo D’Agostino

2 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari Sintomi/Segni precoci piu’ comuni nell’ipertensione polmonare dispnea da sforzo angina e/o sincope da sforzo cianosi e/ Raynaud palpitazioni/aritmie turgore giugulare impulso ventricolare destro

3 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari Guidelines for evaluating pulmonary hypertension Barst R et al J Am Coll Cardiol 2004; 43: S40-7

4 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari Che cos’è? L’Ipertensione arteriosa polmonare non è una diagnosi, è una osservazione emodinamica L’osservazione di una ipertensione arteriosa polmonare comporta la ricerca della malattia che l’ha determinata.

5 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari E’ una situazione patologica caratterizzata da un aumento della pressione del circolo polmonare - pressione polmonare media >25 mmHg a riposo - pressione polmonare media >35 mmHg durante esercizio Questi limiti rappresentano circa il doppio dei valori di pressione polmonare media nei soggetti normali (PAPm=8-12mmHg) IPERTENSIONE POLMONARE DEFINIZIONE EMODINAMICA

6 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari La Vmax del jet della IT dipende dal Δ P tra Ventricolo e Atrio Destro Δ P tra Ventricolo e Atrio Destro Δ P = 4 x V IT² PAPs = (4 x V IT² ) + PAD Insufficienza tricuspidalica: Calcolo della Pressione Sistolica Polmonare

7 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari IP lieve Rigurgito VT. Vel. di 2.8-3.4m/sec PAP sistolica di 36-50mmHg (PADx = 5mmHg) ESC Guidelines – Galie’ N et al. Eur Heart J 2004 Insufficienza tricuspidalica: Definizione Ecocardiografica

8 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari Mukerjee D et al. Rheumatology 2004;43:461-466 Relazione tra gradiente tricuspidale al Doppler e pressione polmonare media cruenta 25 Falsi positivi Falsi negativi

9 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari Mukerjee D et al. Rheumatology 2004;43:461-466 Echo TGSensitivitySpecificityPPVNPV threshold (mmHg) (%) (%) (%) (%) < 30 vs  30 88 42 73 57 < 35 vs  35 75 66 85 50 < 40 vs  40 58 87 92 44 < 45 vs  45 47 97 98 41 Accuratezza diagnostica dell’ecocardiogramma

10 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari Circulation 2001

11 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari 1. Ipertensione Arteriosa Polmonare Idiopatica Familiare associata a : – Malattie del connettivo – Infezione HIV – Ipertensione portale – Anoressizzanti – Cardiopatie congenite Ipertensione persistente neonato IAP con interessamento venule /capillari (PVOD) 3. IP secondaria a pneumopatie/ipossiemia BPCO Interstiziopatie Apnee notturne Alterazioni dello sviluppo 2. IP secondaria a cardiopatie sin Atriale o ventricolare Valvulopatie 4. IP secondaria a tromboembolia cronica Ostruzione prossimale Ostruzione distale Embolia non trombotica 5. Miscellanea CLASSIFICAZIONE WHO IPERTENSIONE POLMONARE Venezia 2003 precapillare postcapillare

12 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari Ruolo dell’ecocardiografia nell’Ipertensione arteriosa polmonare Diagnosi di ipertensione polmonare Diagnosi differenziale con cardiopatie congenite e malattie del cuore sinistro Severità/Prognosi Valutazione del trattamento

13 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari Ecocardiografia nella IAP 2D (Morfologia) VDx dilatazione (ADx), ipocinesia, ipertrofia SIV alterato movimento (Indice di ecc.) VS riduzione Versamento Pericardico VCI dilatazione/excursus D2 D1

14 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari Doppler (Funzione) VDx eiezione (T Ac, TEVDx) VS eiezione (IVT) TR velocita’, durata, area VS riempimento (E,A,E/A IVT) Ecocardiografia nella IAP

15 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari Ipertensione arteriosa polmonare idiopatica

16 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari Ipertensione polmonare S. di Eisenmenger

17 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari Stima valori PVDx e PAP con Doppler continuo su rigurgito tricuspidalico Dimensioni e funzioni cavità atriali e ventricolari Dx e Sn Presenza e gravità lesioni valvolari Diagnosi di shunt intracardiaci, quali Dx-Sn via forame ovale pervio, DIA, ecc. (di regola TE) Diagnosi altre anomalie congenite associate con IP Eventuale versamento pericardico VALUTAZIONE ECOCARDIOGRAFICA (TT, TE)

18 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari Principali proiezioni per misurazioni ecocardiografiche quantitative di dilatazione del ventricolo destro R Scognamiglio, M Marin. Cardiomiopatie – Diagnostica per Immagini. Idelson-Gnocchi ed.

19 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari  Valutazione “visiva”  Metodo geometrico “Conchiglia elissoidale” (Denslow 1998)  Metodo non geometrico, indice di performance miocardica (Tei 1996)  Escursione Sistolica del Piano Atrio- ventricolare Tricuspidalico (TAPSE) (Kaul 1984)  RV fractional area shrinkage (Ghio 2000)  RV tranverse axis change (Ghio 2000) Valutazione Ecocardiografica della Funzione Ventricolare Destra

20 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari PREVALENZA IAP In Famiglie con IAP familiare10% Connettivopatie –Sclerodermia10% –Altre<1% Cardiopatie congenite –Ampio DIA6% –Ampio DIV50% Ipertensione portale2% Infezione da HIV0.1-0.5% Uso di fenfluramina0.01% Sindrome da sleep apnea ostruttiva30%

21 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari Rilevanza prognostica dell’ipertensione polmonare Broncopneumopatia cronica ostruttiva Vizza CD AJRCCM 2000 Fibrosi Cistica Traver GA Am Rev Resp Dis 1979 Wietzenblum E Thorax 1981;36:752. Finlay M. Eur J Resp Dis 1983;64:252. L’ipertensione polmonare è un fattore prognostico indipendente nei pazienti con insufficienza respiratoria

22 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari Weitzenblum E. et al Ital Heart J 2005 Prevalenza di ipertensione polmonare nei pazienti con sleep apnea

23 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari INCIDENZA IP idiopatica1-2/milione Sclerodermia0.82-1.58/10.000 COPD5-6% OSAS4.4% EMBOLIA POLMONARE0.1%

24 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari EP TERAPIA RISOLUZIONE DELL’OSTRUZIONE VASALE Completa risoluzione anatomica e funzionale 70-80% Incompleta risoluzione anatomica,senza sviluppo di ipertensione polmonare e con completa ripresa funzionale 20-30% Incompleta risoluzione anatomica,con progressione verso l’ipertensione polmonare: 0.1-0.5% dei sopravvissuti ad un episodio di EP

25 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari Resolution of thromboemboli in patients with acute pulmonary embolism: a systematic review 8 gg6 sett3 mesi6 mesi11 mesi 8768655752 Nijkeuter M et al Chest. 2006 Jan 129 (1): 192-197 % risoluzione dei trombi

26 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari Quanti sono i casi di Ipertensione Polmonare Cronica post tromboembolica? 0,1-0.5% 4 - 5% 81% Naudziunas A et al Medicina 2003 Dalen JE et al Prog Cardiovasc Dis 1975 Anderson FA et al Arch Intern Med 1991 Fedullo PF et al N Eng J Med 2001 Pengo V et al N Engl J Med 2004

27 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari

28 Pengo V et al N Engl J Med 2004

29 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari …non specific symptoms and lack of medical history of previous venous thromboembolism often complicate accurate diagnosis and, as a result, CTEPH is frequently misdiagnosed and is underrecognized in practice Lang IM. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: not so rare after all. N Engl J Med 2004; 350

30 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari Rilevanza prognostica dell’ipertensione polmonare Ipertensione Polmonare Cronica Trombembolica Riedel e Coll. Chest 1982

31 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari

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33 Scintigrafia Perfusionale Normale o difetti sfumati Normale Funzione respiratoria Ipert Art Pol Deficit Mod-severo TC Alta Ris. PNEUMOPATIE Rilievo ECO Doppler di Ipertensione Polmonare Normale Lieve Difetti segmentali TC Spirale o Angio Studio ECO contrasto DIA, DIV Studio emodinamico ALGORITMO DIAGNOSTICO Tromboembolia

34 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari La valutazione emodinamica è sempre necessaria come completamento diagnostico e stratificazione prognostica nei casi di ipertensione polmonare moderata-severa (PAPs eco = >60 mmHg). Considerazioni E’ fondamentale per distinguere le forme precapillari dalle post-capillari (rischio di edema polmonare con l’uso di prostanoidi!!) L’esame angiografico è giustificato solo quando la angio TC non permette un adeguato studio dell’anatomia delle lesioni nelle forme di ipertensione polmonare cronica tromboembolica

35 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari Ipertensione Arteriosa Polmonare PAP media a riposo: > 25mmHg PAP media sotto sforzo: > 30mmhg PCWP  15 mmHg (pressione capillare polmonare) mPAP = 51 mm Hg “Il cateterismo destro e’ necessario per confermare la diagnosi” Definizione emodinamica

36 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari IP lieve Rigurgito VT. Vel. di 2.8-3.4m/sec PAP sistolica di 36-50mmHg (PADx = 5mmHg) ESC Guidelines – Galie’ N et al. Eur Heart J 2004 Classe II/III : Cateterismo dx Classe I: screening connettivopatie controllo eco a 6 mesi IPERTENSIONE POLMONARE RISCONTRO ECOCARDIOGRAFICO

37 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari Nei casi di Ipertensione Arteriosa Polmonare va condotto un test acuto di vasoreattività Considerazioni II Nei pazienti con ipertensione polmonare lieve- moderata (PAPs eco = 40-60 mmHg) Il cateterismo destro con valutazione delle curve Pressione/Flusso può essere indicato se si sospetta un eccessivo aumento della pressione polmonare durante sforzo

38 Cardiologia Ospedale Di Venere – Bari