SISTEMA ENDOCRINO – SISTEMA NERVOSO

Presentazione sul tema: "SISTEMA ENDOCRINO – SISTEMA NERVOSO"— Transcript della presentazione:

1 SISTEMA ENDOCRINO – SISTEMA NERVOSO

2 NEUROSECREZIONI

3 FATTORI IPOTALAMICI E TROPINE IPOFISARIE

4 RELEASING HORONES IPOTALAMICI

5 RAPPORTI IPOFISI-CHIASMA OTTICO

6 SEZIONE CORONALE SELLA TURCICA

7 PREVALENZA TUMORI IPOFISARI NELLA POPOLAZIONE
Prevalenza dei tumori ipofisari sintomatici per eccesso di secrezione ormonale o per effetto massa è di 0,02% Prevalenza alla TAC o RMN 10% Prevalenza all’autopsia 20% Anche per l’ipofisi si parla di incidentaloma = tumore clinicamente asintomatico, evidenziato accidentalmente durante l’esecuzione di esami per acquisizione di immagini (RM-TAC)

8 SECERNENTI (75%) NON SECERNENTI (25%)
CLASSIFICAZIONE DEI TUMORI IPOFISARI IN RAPPORTO ALLA CAPACITA’ SECRETIVA SECERNENTI (75%) NON SECERNENTI (25%)

9 MICROADENOMA IPOFISARIO Sn

10 RX CRANIO PARICOLARE SELLA TURCICA

11 EFFETTO MASSA SULL’IPOFISI

12 DEFICIT IPOFISARI

13 EFFETTO MASSA SULLE STRUTTURE PERIIPOFISARIE

14 ESPANSIONE IN ALTO COMPRESSIONE CHIASMA OTTICO

15 EFFETTO MASSA SUL CHIASMA OTTICO

16 ESPANSIONE LATERALE COMPRESSIONE NERVI SENO CAVERNOSO
DIPLOPIA STRABISMO PTOSI PALPEBRA

17 ESPANSIONE IN BASSO INVASIONE SENO SFENOIDALE
RINORREA

18 GIGANTISMO – ACROMEGALIA
Eccesso di GH

19 IPERPRODUZIONE DI GH PRIMA DELLA PUBERTA’ : GIGANTISMO

20 IPERPRODUZIONE DI GH DOPO LA PUBERTA’ : ACROMEGALIA

21 FACIES ACROMEGALICA

22 ACROMEGALIA

23 ACROMEGALIA

24 ACROMEGALIA

25 ACROMEGALIA

26 ACROMEGALIA

27 ACROMEGALIA SEGNI E SINTOMI
Ingrandimento estremità e ispessimento tessuti molli Artralgie Intolleranza al glucosio e diabete mellito Ipertensione arteriosa e cardiomiopatia Ipogonadismo Visceromegalia

28 VISCEROMEGALIA

29 VISCEROMEGALIA CARDIOMEGALIA

30 ASSE GH-IGF1 (somatomedina-c)

31 RITMI CIRCADIANI

32 ACROMEGALIA Diagnosi biochimica
DOSAGGIO IGF-1 nel plasma DOSAGGIO GH dopo soppressione con carico di glucosio (> 1ng/mL)

33 TEST DI INBIZIONE DEL GH DA CARICO DI GLUCOSIO

34

35 ACROMEGALIA terapia ADENOMECTOMIA TRANSFENOIDALE Successo : 80% microadenomi 30-50% macroadenomi TERAPIA MEDICA analoghi della somatostatina: octreotide, lanreotide; antagonista recettoriale: pegvisomant; dopaminoagonisti : bromocriptina, cabergolina RADIOTERAPIA ESTERNA ( rads in 5 settimane)

36

37 ADENOMECTOMIA TRANSFENOIDALE

38 ADENOMECTOMIA TRANSFENOIDALE

39 IPERPROLATTINEMIA

40 MANIFESTAZIONI CLINICHE DELL’IPERPROLATTINEMIA

41

42 TERAPIA DEI PROLATTINOMI
TERAPIA MEDICA (farmaci dopaminergici: bromocriptina, cabergolina) TERAPIA CHIRURGICA TERAPIA RADIANTE ESTERNA

43 TERAPIA MEDICA PROLATTINOMA EFFETTI COLLATERALI
I farmaci dopominergici sono ben tollerati nella maggior parte dei casi Effetti collaterali: Nausea Vomito Ipotensione ortostatica

44 TERAPIA MEDICA PROLATTINOMI E GRAVIDANZA
Le pazienti in terapia con farmaci dopaminergici riprendono ad ovulare e quindi facilmente possono entrare in gravidanza PANICO

45 TERAPIA MEDICA PROLATTINOMI E GRAVIDANZA
NESSUNA PAURA L’uso dei farmaci dopaminergici in gravidanza non provoca aumento dell’aborto spontaneo e delle malformazioni fetali

46 TERAPIA CON BROMOCRIPTINA DI UN PROLATTINOMA

47 TERAPIA CHIRURGICA QUANDO?
La terapia medica non è efficace 20% dei casi La terapia medica non è tollerata Il pazinte vuole risolvere il proplema celermente

48

49 CHIRURGIA TRANSFENOIDALE

50 CHIRURGIA TRANSFENOIDALE

51 IPOPITUITARISMO ANTERIORE
Quadro clinico caratterizzato da ridotta o assente secrezione degli ormoni dell’adenoipofisi Panipopituitarismo: se è compromessa la secrezione di tutte le tropine ipofisarie Ipopituitarismo parziale: se il deficit interessa alcune tropine Ipopituitarismo unitropo: se riguarda una tropina Ipopituitarismo primitivo: danno ipofisario Ipopituitarismo secondario: danno ipotalamico

52 DEFICIT DI GH NANISMO IPOFISARIO

53 CURVE DI ACCRESCIMENTO

54 CURVE DI VELOCITA’ DI ACCRESCIMENTO

55 BASSE STATURE Si considera affetto da bassa statura un soggetto che abbia un’altezza inferiore al 3° centile ed una Velocità di Crescita Staturale (VCS) <25° centile

56 DEFICIT DI GH NEL BAMBINO Quando sospettarlo?
Bassa statura con curva di crescita parallela e molto< 3° percentile Velocità di crescita nell’arco di almeno 6 mesi <25° centile Assenza di malassorbimento, diabete, malattie renali, epatiche Bambino con normali proporzioni corporee in assenza di dismorfismi ed alterazioni intellettive

57 CONFERMA DIAGNOSI DEFICIT DI GH NEL BAMBINO
Età ossea <2DS rispetto all’età cronologica Bassi livelli di IGF1 e IGF1BP-3 Ridotta o assente risposta del GH a 2 tests di stimolo “classici”(l’ipoglicemia insulinica, clonidina, arginina, GHRH) risposta ridotta GH< 10 ng/ml; “combinati” (arginina+GHRH, esarelina+GHRH), risposta ridotta <20 ng/ml Valore medio livelli plasmatici di GH delle 24h GH < 2,5 ng/ml

58 CAUSE DI BASSA STATURA VARIANTI “NORMALI” DELLA CRESCITA 90%:
bassa statura familiare il ritardo costituzionale di crescita CAUSE PATOLOGICHE 10%: ANOMALIE CROMOSOMIALI : S.di Turner, S.di Down RITARDO INTRAUTERINO DI CRESCITA : per infezioni, fumo di sigaretta, uso di alcool in gravidanza PATOLOGIE DELLO SCHELETRO : Acondroplasia PATOLOGIE SISTEMICHE : deficit nutrizionali, sindromi da maloassorbimento (m. celiaco), patologie renali, patologie cardiache, patologie polmonari, thalassemia maior, diabete mellito, deprivazione affettiva PATOLOGIE ENDOCRINE : ipotiroidismo, eccesso di cortisolo, deficit di GH, resistenza al GH

59 DEFICIT DEL GH NEL BAMBINO TERAPIA
GH ricombinante (40 μg/Kg di peso corporeo/die) La dose va aumentata alla pubertà La terapia va continuata anche quando la crescita lineare è completata e quindi in età adulta se permane un deficit di GH

60 DEFICIT DI GH NELL’ADULTO
DIAGNOSI GH dopo ITT <3 ng/ml GH dopo arginina(0,5g/Kg)+GHRH(1μ/Kg) < 20 ng/ml IGF1 bassa IGF1BP-3 ridotta

61 DEFICIT DI GH NELL’ADULTO
ACQUISITO Tumore ipofisario o le conseguenze del trattamento chirurgico o radiante76% Tumore extraipofisario (craniofaringioma) 13% Cause sconosciute 8% Sarcoidosi 1% Sheehan’s syndrome 0,5% Trauma PERDURANTE IN SOGGETTI CON DEFICIT DI GH INFANTILE

62 DIABETE INSIPIDO Il diabete insipido è una sindrome caratterizzata da poliuria con urine poco concentrate ed aumento dell’osmolarità plasmatica, dovuta a deficit di secrezione di ADH (DI centrale) o a difetto di azione dell’ADH a livello dei suoi recettori renali (DI nefrogeno)

63 SECREZIONE DI ADH

64 MECCANISMO D’AZIONE ADH A LIVELLO RENALE

65 CLASSIFICAZIONE DEL DIABETE INSIPIDO
Diabete insipido centrale Diabete insipido nefrogeno

66 QUADRO CLINICO DIABETE INSIPIDO
Poliuria (da 3-4 L/die a L/die, osmolarità <300 mOsm/Kg, peso specifico <1005) Polidipsia (anche durante le ore notturne con preferenza di acqua fresca) Finchè si sopperisce alla perdita idrica soddisfacendo liberamente la sete, gli unici incovenienti del D.I. sono legati al disagio di bere ed urinare frequentemente anche di notte con interruzioni del sonno. La situazione cambia drammaticamente quando viene a mancare l’ingestione idrica per compromissione del centro della sete (adipsia), turbe della coscienza, impossibilità a procurarsi acqua → grave disidratazione con astenia, febbre, disturbi psichici, prostrazione e morte

67 SINDROMI POLIURICHE IPOTONICHE
Diabete Insipido Polidipsia Primaria (alterazione centro sete su base psicogena)

68 TEST DELLA SETE PREPARAZIONE AL TEST
Nelle 12 ore precedenti bere solo acqua, no thè, caffè, fumo Leggera colazione secca al mattino prima del test

69 TEST DELLA SETE PERIODO RESTRIZIONE DEI LIQUIDI (massimo 8 ore)
Pesare il paziente prima dell’inizio del test e pesarlo ogni ora, se il peso cala più del 5% del peso iniziale la prova deve essere sospesa Raccogliere le urine ogni ora e misurare volume e osmolalità Prelevare sangue venoso ogni ora per misurare l’osmolalità e l’ADH Sorvegliare attentamente il paziente perché non beva Il test deve essere interrotto dopo 8 ore

70 TEST DELLA SETE Se non concentra Se concentra le urine
Somministrazione DDAVP 2 μg im o 20 μg spray per ogni narice Polidipsia primaria

71 TEST DELLA SETE Somminstrazione DDAVP Il pz può bere e mangiare
Prelievi di sangue e urine a ore Se il pz concentra D.I. centrale Se il pz non concentra D.I. nefrogeno

72 TERAPIA D.I. CENTRALE DOSE DDAVP = 1-deamino-8D-arginina-vasopressina
Perdita effetto ipertensivante Possilità di essere assunta per via nasale, orale, im e non solo ev Questo analogo sintetico è più resistente alla degradazione dell’ormone nativo per cui per cui può essere somministrato 2-3 volte al dì DOSE Varia da paziente a paziente Spray nasale: 5-20 μg x3 al di Per os: μg x3 al dì s.c.: 1-2 μg x 2 al dì

73 Terapia D.I. Nefrogeno Replezione del pool di potassio
Diuretici tiazidici (riducono il filtrato glomerulare) Inibitori della sintesi delle prostaglandine (naproxene, fenilbutazone)