PASSAGGIO DI VISCERI ADDOMINALI

Presentazione sul tema: "PASSAGGIO DI VISCERI ADDOMINALI"— Transcript della presentazione:

1 PASSAGGIO DI VISCERI ADDOMINALI
ERNIA DIAFRAMMATICA PASSAGGIO DI VISCERI ADDOMINALI NEL TORACE Per anomalia di sviluppo CONGENITE Per passaggio attraverso punti deboli del diaframma ACQUISITE Da trauma

2 EMBRIOLOGIA DEL DIAFRAMMA
18° GIORNO: Sviluppo della cavità celomatica 2° MESE: Sviluppo del Septum transversum di His con formazione di 2 cavità comunicanti posteriormente: a) antero-superiore, pericardica primitiva b) postero-inferiore, peritoneale primitiva Sviluppo del Mesentere dorsale Costituzione delle Docce pleuro-pericardiche Sviluppo della Cavità pericardica primitiva Formazione dei Canali pleuro-peritoneali di Keith Sviluppo dei Pilastri posteriori di Uskow Entro il 3° MESE: Migrazione mioblastica dal 3°, 4° e 5° miotomo cervicale.

3 Mancata chiusura dei canali pleuro-peritoneali
ERNIE DI BOCHDALEK Mancata chiusura dei canali pleuro-peritoneali 1: 2200 nascite A sx : %; a dx : %; bil. : 2% MIGRAZIONE DEI VISCERI Prima della nascita : Malformazioni digestive ( 80% malrotazioni) Ipoplasia polmonare Dopo la nascita: Atelettasia polmonare Ernie a manifestazione tardiva (anche in età adulta)

4 ERNIA DIAFRAMMATICA POSTEROLATERALE

5 FISIOPATOLOGIA DELLA CDH
Fattori responsabili dell’insufficienza respiratoria : Perturbazione della dinamica diaframmatica Aumento di volume della massa erniata Ipoplasia polmonare

6 INSUFFICIENZA RESPIRATORIA NELLA CDH
Una combinazione di 2 fattori è responsabile dell’insufficienza respiratoria anche dopo correzione dell’ernia: IPOPLASIA POLMONARE ( non correggibile alla nascita) IPERTENSIONE POLMONARE (potenzialmente reversibile e correggibile)

7 IPOPLASIA POLMONARE

8 IPOPLASIA POLMONARE

9 IPOPLASIA POLMONARE DOPO RIDUZIONE DELL’ERNIA

10 PREMESSE PER UN NORMALE SVILUPPO POLMONARE
ADEGUATO SPAZIO INTRATORACICO NORMALE QUANTITA’ DI LIQUIDO INTRAPOLMONARE EQUILIBRATA DINAMICA DEL LIQUIDO AMNIOTICO

11

12 IPOPLASIA POLMONARE RIDUZIONE DELLA MASSA PARENCHIMALE
RIDUZIONE DELLA SUPERFICIE RIDUZIONE DELLA VASCOLARIZZAZIONE RIDUZIONE DELL’ARBORIZZAZIONE BRONCHIALE

13 INSUFFICIENZA RESPIRATORIA NELLA CDH
FISIOPATOLOGIA Aumento delle resistenze vascolari polmonari Elevate pressioni dell’arteria polmonare Shunt dx-sx (dotto e forame ovale) Ipossiemia progressiva

14 FISIOPATOLOGIA PRIMO ATTO RESPIRATORIO PENETRAZIONE DI ARIA
AUMENTO DELLA Po2 ALVEOLARE DIMINUZIONE DELLE RESISTENZE VASCOLARI POLMONARI DIMINUZIONE DELLA AUMENTO DEL PRESSIONE VASCOLARE FLUSSO VASCOLARE

15 RESISTENZE VASCOLARI POLMONARI PRESSIONE ATRIO SINISTRO
RETE VENOSA POLMONARE PRESSIONE ATRIO SINISTRO CHIUSURA FORAME SHUNT Sx-Dx OVALE DOTTOARTERIOSO

16 FISIOPATOLOGIA DELLE CDH
VENTILAZIONE IPOSSIA VASOCOSTRIZIONE PERFUSIONE IPERCAPNIA POLMONARE ACIDOSI PERSISTENZA CIRCOLAZIONE SHUNT DX-SX PAP RAP FETALE IPOSSIA V. M BAROTRAUMA ENFISEMA ACIDOSI INTERSTIZIALE RAP = Resistenze arteriose polmonari V.M. = Ventilazione PAP = Pressione arteriosa polmonare meccanica

17 CIRCOLAZIONE FETALE

18 CDH: DIAGNOSI PRE-NATALE
ECOGRAFIA ( tra la 16^ e la 24^ settimana ) SOSPETTO: mancata visualizzazione dello stomaco CERTEZZA: stomaco ed intestino nel torace ( a sx) fegato e colecisti nel torace ( a dx ) shift del mediastino

19 CDH A SX: ECOGRAFIA PRENATALE

20 CDH A DX: ECOGRAFIA PRENATALE

21 CDH: DIAGNOSI PRE-NATALE
RMN SE I REPERTI ECOGRAFICI SONO EQUIVOCI O ATIPICI (soprattutto nelle ernie di dx)

22 RMN IN FETO CON CDH A SX

23 RMN IN FETO CON CDH A DX

24 CDH: FATTORI PROGNOSTICI
FATTORI ANATOMICI PRE-NATALI E POST-NATALI PARAMETRI FISIOLOGICI

25 CDH: FATTORI PROGNOSTICI
PRENATALI: Epoca della diagnosi Posizione dello stomaco ( o del fegato) Malformazioni associate Circonferenza addominale Idramnios LHR ( Lung / Head Ratio ) Sviluppo delle cavità cardiache

26 CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI
EPOCA DELLA DIAGNOSI < 25 SETTIMANE: PROGNOSI CATTIVA

27 CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI
POSIZIONE DELLO STOMACO E DEL FEGATO Lo stomaco intratoracico peggiora notevolmente la prognosi. Il fegato intratoracico costituisce un’indicazione alla chirurgia fetale

28 CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI
MALFORMAZIONI ASSOCIATE Malrotazione intestinale % Malformazioni del SNC % Anomalie cardiovascolari % Anomalie cromosomiche % L’alta incidenza di malformazioni associate impone la loro sistematica ricerca e l’effettuazione di una mappa cromosomica

29 CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI
CIRCONFERENZA ADDOMINALE Una circonferenza addominale fetale (misurata ecograficamente) inferiore al 3° percentile è elemento prognostico sfavorevole

30 FATTORI PROGNOSTICI PRE-NATALI
POLIDRAMNIOS Circa l’80% dei portatori di CDH con polidramnios è destinato all’exitus contro il 49% dei feti con normale quantità di liquido amniotico

31 CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI
RAPPORTO AREA POLMONARE CIRCONFERENZA CRANICA (LHR) Rapporto LHR < 0.6 = mortalità 100% Rapporto LHR tra 0.6 e 1.35 = mortalità 50% Rapporto LHR > 1.35 = mortalità 0%

32 CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI
SVILUPPO DELLE CAVITA’ CARDIACHE RAPPORTO VENTRICOLO DX/VENTRICOLO SX = : SOPRAVVISSUTI : DECEDUTI

33 CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI
Diagnosi ecografica < 25 settimane Alterato rapporto ventricolare Mortalità Basso rapporto area polmonare % dx/circonferenza cranica Stomaco o fegato intratoracico

34 Forme differibili oltre le 24 h: 100 % DI SUCCESSI
ERNIE DI BOCHDALEK FATTORI PROGNOSTICI Forme che richiedono trattamento nelle prime 24 h: pCO pO pH > 7 Non risposta alla ventilazione assistita - PROGNOSI FATALE pCO pO Acidosi V.A Riduzione pCO2, ma pO2 bassa - PROGNOSI CATTIVA pCO pO2 V.A Normalizzazione - PROGNOSI BUONA Forme differibili oltre le 24 h: 100 % DI SUCCESSI

35 CDH: FATTORI PROGNOSTICI
POST-NATALI INDICE DI APGAR E PESO CORPOREO A-aDO2 ( Δ ALVEOLARE/ARTERIOSA O2) OI ( INDICE DI OSSIGENAZIONE ) P/P ( PEAK TO PEAK PRESSURE ) VI ( INDICE VENTILATORIO ) INDICE DI Mc GOON

36 APGAR E BW NELLA PROGNOSI DELLE CDH
PROBABILITA’ DI SOPRAVVIVENZA = 1-1/(1+ e -x ) Dove –X == (BW) (Apgar5) 1-33% = basso tasso di mortalità 34-66% = medio tasso di mortalità 67-100% = alto tasso di mortalità

37 DIFFERENZA ALVEOLARE ARTERIOSA DI O2 A-aDO2 = 760-(PaO2+PaCO2+47)
A-aDO2 pre-operatoria < 300 prognosi buona A-aDO2 post-operatoria >300 prognosi infausta

38 OXIGENATION INDEX O.I.= FiO2 x MAP/post-ductal PaO2
O.I. < 10 = prognosi buona (O.I. < 6 sopravvivenza 94%)

39 AMPIEZZA DELL’OSCILLAZIONE
P/P( peak to peak pressure ) < 55 cm di H2O = Prognosi favorevole

40 INDICE VENTILATORIO Sopravvivenza 100% se VI < 1000
VI=( RR x MAP x Pa CO 2) Sopravvivenza 100% se VI < 1000 quando Pa CO2 < 40 mmHg

41 UN INDICE < 1.3 E’ INDICATORE DI PROGNOSI SFAVOREVOLE
INDICE DI Mc GOON RAPPORTO TRA IL DIAMETRO DELLE ARTERIE POLMONARI E IL DIAMETRO DELL’AORTA DISCENDENTE UN INDICE < 1.3 E’ INDICATORE DI PROGNOSI SFAVOREVOLE

42 RISULTATI DEL TRATTAMENTO DELLE CDH
SOPRAVVIVENZA GLOBALE: NON DETERMINATA SOPRAVVIVENZA MEDIA: % RANGE: 39-95% SOPRAVVIVENZA DOPO ECMO: %

43 CDH: MORTALITA’ HOPITAL NECKER ENFANTS MALADES
DAL 1985 AL 1992 (19 CASI) : 74% DAL 1992 AL 1997 (32 CASI) : 34%

44 RISULTATI DEL TRATTAMENTO DELLE CDH
None of our recent advances in neonatal care have had an impact on the mortality rate from CDH Stege G., Fenton A., Jaffray B. Pediatrics 112: , 2003

45 MEZZI TERAPEUTICI INNOVATIVI PER LA CDH
Stabilizzazione dei parametri vitali HFOV: high-frequency oscillatory ventilation Gentle ventilation ITPV: intratracheal pulmonary ventilation Surfattante Ossido nitrico PLV: Partial liquid ventilation ECMO: Extracorporeal membrane oxigenation Trapianto di polmone Chirurgia fetale ( Fetendo-plug, Exit)

46 ERNIE DI BOCHDALEK SINTOMATOLOGIA CIANOSI DISTRESS RESPIRATORIO DESTROCARDIA (se l'ernia è a sx) ADDOME A BARCA RIDUZIONE DELLA ESPANSIBILITA' TORACICA GORGOGLIO ALL'AUSCULTAZIONE

47 CDH A SX Rx a qualche ora dalla nascita

48 ADDOME A BARCA

49 CDH: DIAGNOSI POST-NATALE
Rx diretta Clisma opaco Pasto baritato Ecografia Pneumoperitoneografia RMN

50 ERNIA DI BOCHDALECK A SX Rx subito dopo la nascita

51 CDH A SX A QUALCHE ORA DALLA NASCITA

52 CDH: RX ALLA NASCITA

53 CDH: RX A QUALCHE ORA DALLA NASCITA

54 ERNIA POSTEROLATERALE SX

55 CDH: RX IN PROIEZIONE LATERALE

56 CDH A SX CON STOMACO IN ADDOME

57 ERNIA POSTEROLATERALE SX STOMACO NEL TORACE

58 CDH SX: STOMACO IN TORACE

59 CDH: STOMACO NEL TORACE

60 CONTRASTOGRAFIA IN ERNIA A SX

61 CONTRASTOGRAFIA IN ERNIA A SX

62 Cong Absence Diaphragm
GI Thumbnails (7 of 28)       CDH: CLISMA OPACO                                                                                                                                        Cong Absence Diaphragm      

63 CDH A DX

64 CDH A DX

65 CDH A DX

66 CDH A DX POSIZIONE TORACICA DELLO STOMACO

67 CDH A SX CON VASI

68 CDH A DX POSIZIONE DEL CATETERE VENOSO

69 CDH: DIAGNOSI DIFFERENZIALE
MALFORMAZIONE ADENOMATOIDEA CISTICA DEL POLMONE CISTI BRONCOGENICHE EVENTRAZIONE DIAFRAMMATICA ERNIE DI MORGAGNI ERNIE DELLO IATO ESOFAGEO

70 MACCP

71 MACCP

72 MACCP

73 TOMOGRAFIA ASSIALE IN MACCP

74 CISTI BRONCOGENA A DX

75 CISTI BRONCOGENA: PROIEZIONE LATERALE

76 EVENTRATIO DIAFRAMMATICA A SX

77 ERNIA DI MORGAGNI

78 ERNIA DELLO IATO ESOFAGEO

79 CONTRASTOGRAFIA A.P. IN ERNIA DELLO IATO

80 CONTRASTOGRAFIA L.L. IN ERNIA DELLO IATO

81 ERNIE DI BOCHDALEK : TRATTAMENTO
T. PREOPERATORIO CHIRURGIA T. POSTOPERATORIO Ossigenazione Chirurgia Ventilazione Intubazione tracheale (non drenaggio meccanica Aspirazione gastrica pleurico) (HFOV) Monitoraggio Sat. O Monitoraggio P.A Controllo PAP Perfusione endovenosa (con restrizione idrica moderata) Correzione acidosi Controllo Correzione ipovolemia acidosi Correzione ipoglicemia Sedazione e curarizzazione EXTRACORPOREAL MEMBRANE OXYGENATION (ECMO)

82 TIMING DELLA CHIRURGIA DELLE CDH
It is essential to consider that the CDH is a phisiologic emergency and not a surgical emergency

83 EFFETTI DELL’INTERVENTO SULLA DINAMICA RESPIRATORIA
RIDUZIONE DELLA COMPLIANCE POLMONARE PER: DISTORSIONE DEL DIAFRAMMA DEFORMAZIONE DELLA CAVITA’ TORACICA DISTENSIONE DELLA CAVITA’ ADDOMINALE

84 STABILIZZAZIONE Normali variabili emodinamiche senza inotropi
Scomparsa della differenza di saturazione pre- e post-duttale Scomparsa dei segni ecocardiografici di ipertensione polmonare Ossigenazione adeguata sotto HFOV con FiO2 < 0.3 e MAP < 8 cm H2O Adeguata clearance CO2 con P/P <50 cm di H2O

85 Finalità della stabilizzazione preoperatoria
Ottimizzare la ventilazione(PaCO2= 45-55mmHg) Ottimizzare l’ossigenazione (Sa O2 > 85%) Aumentare la perfusione polmonare Ridurre lo shunt dx-sx Correggere lo squilibrio acido-base

86 CDH: PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE
Aspirazione gastrica Intubazione tracheale Ventilazione meccanica Sedazione Curarizzazione Supporto emodinamico Surfactante Ossido nitrico ECMO

87 PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE PER CDH
DRENAGGIO GASTRICO IMMEDIATO CONTINUO PER ASPIRAZIONE

88 PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE PER CDH
INTUBAZIONE TRACHEALE IN SALA PARTO ( evitare ventilazione con maschera )

89 PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE PER CDH
VENTILAZIONE MECCANICA ( inizialmente tradizionale ) F.R.: atti/min. PIP: < 25 cm H2O PEEP: 2-5 cm H2O FiO2: 1 ( ridotta progressivamente)

90 V.M. TRADIZIONALE NELLA CDH
OBIETTIVI Sat. O2 pre.duttale > 85% pH > 7.30 PIP < 25 cm H2O

91 HFOV NELLA CDH Sat. O2 pre-duttale > 85% MAP < 16 cm H2O
OBIETTIVI Sat. O2 pre-duttale > 85% MAP < 16 cm H2O

92 VANTAGGI DELLA HFOV NELLE CDH
Adeguata ventilazione con piccolo volume corrente Riduzione drastica della pCO2 Riduzione del barotrauma e del volutrauma Limitazione del fenomeno dell’air trapping Eliminazione dell’iperdistensione polmonare Miglioramento della distribuzione del suffactante

93 PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE PER CDH
SEDAZIONE aspirazione tracheale Per ridurre stimoli da: rumore dolore FENTANYL: 3-4 microgr/Kg/h 5 microgr/Kg ogni 2 h

94 PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE PER CDH
CURARIZZAZIONE Per massimo adattamento alla V.M. Per ridurre i rischi di Pnx ATRACURIUM: 0.05 mg/Kg/h 0.15 mg/Kg ogni 2 h

95 PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE PER CDH
SUPPORTO EMODINAMICO: Dobutamina: output cardiaco pressione sanguigna indifferente per le RAP dosaggio: microgr. /Kg/m’ Dopamina: non più usata perché aumenta le RAP

96 PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE PER CDH
SURFATTANTE 4 ml/Kg in 2-4 boli per via tracheale

97 PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE PER CDH
OSSIDO NITRICO ( NO ) ( vasodilatatore polmonare) Somministrato per inalazione (5-20 ppm) (dose iniziale 20 ppm nelle prime 24 ore poi 5 ppm nelle 96 ore successive)

98 PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE PER CDH
ECMO Extracorporeal membrane oxigenation INDICAZIONI Rapporto arterioso/alveolare di O2 iniziale < 0.05 Rapporto arterioso/alveolare di O2 dopo 6 h di HFOV < 0.08

99 VANTAGGI DELL’ECMO LIMITA LA PRESSIONE DELLE VIE AEREE
RIDUCE LA TOSSICITA’ DELL’O2 ELIMINA LO SHUNT DX-SX ELIMINA L’IPOSSIEMIA RIDUCE IL FLUSSO POLMONARE FAVORISCE LA GRADUALE ESPANSIONE POLMONARE

100 INTERVENTO CHIRURGICO
Laparotomia sottocostale o toracotomia Eviscerazione completa Riduzione dei visceri erniati Esplorazione della lesione diaframmatica Asportazione del sacco se presente Chiusura della breccia diaframmatica Esplorazione dell’intestino Reintegro dei visceri in addome Chiusura della via di accesso

101 APERTURA DEL PERITONEO

102 SCHEMA REINTEGRO ADDOMINALE DEI VISCERI

103 REINTEGRAZIONE DEI VISCERI

104 REINTEGRAZIONE DEI VISCERI

105 ESPOSIZIONE DELLA BRECCIA

106 BRECCIA NEL DIAFRAMMA

107 SUTURA DELLA BRECCIA DIAFRAMMATICA

108 RX TORACE POST-OPERATORIO ERNIA SX

109

110 RX TORACE POST-OPERATORIO ERNIA DX

111 CHIRURGIA FETALE SELEZIONE DEI PAZIENTI TECNICA CHIRURGICA APPROPRIATA
RISCHI PER LA MADRE

112 CHIRURGIA FETALE INDICAZIONI LHR < 1 LIVER UP

113 CHIRURGIA FETALE TECNICHE RIPARAZIONE DEL DIAFRAMMA
OCCLUSIONE DELLA TRACHEA FETALE ( FETENDO PLUG )

114 PROSPETTIVE FUTURE Chirurgia fetale Ventilazione liquida
ormone tireotropo Somministrazione pre-natale di: corticosteroidi Somministrazione di fattori di crescita