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Il ruolo del logopedista nella SLA
Logopedista: Battel Irene
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I principali campi d’intervento
Disartria: Le difficoltà fono-articolatorie si verificano nel 93% dei pazienti con SLA Disfagia: Le difficoltà deglutitorie si verificano nel 85% dei pazienti con SLA Carpenter, McDonald, & Howard, 1978; Chen & Garrett,2005
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La valutazione della disartria
Respirazione Tono e motilità degli organi articolatori Durata di fonazione (/a/ e /s/) Articolazione di parole singole e frasi Intonazione Prosodia Intellegibilità
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La disartria LESIONE PATOFISIOLOGIA SINTOMATOLOGIA VOCALE
I° motoneurone: Disartria spastica Spasticità muscolare Voce dura Iper-adduzione delle corde vocali Voce rauca Deficit di velocità Durata fonatoria breve Riflessi vivaci Articolazione lenta e imprecisa Labilità emotiva Prosodia mono-tono II° motoneurone: Disartria flaccida Flaccidità muscolare Voce nasale Atrofia Voce debole Incompetenza velare Fascicolazioni Assenza dei riflessi orali Deficit di forza dei muscoli oro-facciali Deficit di prosodia I°-II° motoneurone: Disartria mista (spastico-flaccida) Deficit di motilità degli organi fono-articolatori Deficit di articolazione Iniziamo a parlare della disartria che si verifica prima dei dusturbi deglutitori con una frequenza di 8 volte. Plowmann et al. 2015, Tomik et al. 2010
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Video:
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Le difficoltà fono-articolatorie
L’esordio dei deficit disartrici dipende dai primi sintomi della malattia: - 33 mesi precedenti alla diagnosi (esordio bulbare) - 60 mesi dopo la diagnosi (esordio spinale ) Yorkston, Strand, Miller, Hillel, & Smith, 1993 Turner et al. (2010) ha fatto uno studio restrospettico su 49 pazienti con SLA bulbare e ha notato che il tempo medio fra l’inzio della malattia e la perdita completa della parola è di 18 mesi
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L’intellegibilità La riduzione dell’intellegibilità è associata principalmente: 1) Riduzione della forza e motilità della lingua e degli articoloatori (DePaul & Brooks 1993; Dworkin,& Mulder, 1980; Kuruvilla, Yunusova, & Hanford, 2012; Langmore & Lehman, 1994) 2) Riduzione della seconda formante(F2) e riduzione delle durata delle vocali (Kent et al.1992; Turner et al.1995; Yunusova et al., 2012); 3) Deficit di intonazione e prosodia (Yunusova et al., 2012) GRAVE DEFICIT DI INTELLEGIBILITA’ QUANDO LA PRODUZIONE E’ INFERIORE A 100 PAROLE AL MINUTO (Beakelman et al. 2008)
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Trattamento logopedico
Esercizi di motilità oro-facciale, controllando la fatica muscolare (Beukelman et al., 2011), Esercizi di articolazione (Yorkston et al.,2004), Favorire l’acquisizione di strategie per migliorare l’efficacia della respirazione e migliorare la velocità dell’eloquio (Francis, Bach, & DeLisa, 1999; Tomik & Guiloff, 2010) Utilizzo di nuove tecniche per migliorare la chiusura velo-faringea (Esposito 2000; Ono 2005; Suw 2008). Fornire tempestivamente un ausilio comunicativo per consentire l’adattamento all’uso e migliorare la qualità di vita.
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Migliorare la qualità di vita
Ausili comunicativi Approccio multidisciplinare per valutare l’ausilio comunicativo più appropriato. Tempestività nella valutazione dell’ausilio e della prescrizione Addestramento all’uso Migliorare la qualità di vita La perdita della parola e l’isolamento associato sono considerati tra gli aspetti che influiscono maggiormente sulle relazioni sociali e la qualità di vita. Hecht et al. 2000
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La deglutizione E’ un complesso atto neuromotorio che richiede la precisa coordinazione di 32 muscoli controllati da 7 nervi cranici.
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1) Controllo della deglutizione:
Il centro di attivazione (Central Pattern Generator CPG) è localizzato nel tronco cerebrale e coordina la parte riflessa della deglutizione Recenti studi di neuroimaging hanno dimostrato il coinvolgimento di alcune aree corticali quali: l’area sensoriale primaria, area sensoro-motoria e le adiacenti aree d’integrazione. A. Jean 2001,Hamdy et al. 1999; Martin et al. 2001; Dziewas et al.2003; Furlong et al., 2004
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Disfagia e coinvolgimento corticale in pazienti con SLA bulbare
Teisman et al. 2011
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Valutazione clinica della disfagia:
Valutazione dei nervi cranici: Valutazione del bolo d’acqua e di 150 ml d’acqua e dei solidi Valutazione della modalità di assunzione dei farmaci Valutazione della gestione della saliva Monitoraggio della durata dei pasti Valutazione della perdita di peso Wada et al. 2015
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Riflesso deglutitorio
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Valutazione clinica della disfagia:
Valutazione dei nervi cranici: Valutazione del bolo d’acqua e di 150 ml d’acqua e dei solidi Valutazione della modalità di assunzione dei farmaci Valutazione della gestione della saliva Monitoraggio della durata dei pasti Valutazione della perdita di peso Wada et al. 2015
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Disturbi di deglutizione nella SLA
Fase Orale: - deficit di contenimento orale e fuoriuscita della/saliva bolo - diminuzione della forza, velocità e range di movimento durante la fase di masticazione - diminuzione della pressione linguale - fuoriuscita del bolo dal naso a causa del deficit velare Fase faringea: - deficit di innesco deglutitorio - deficit di peristalsi e trasporto faringeo - presenza di residui a livello delle vallecole, faringe e seni piriformi - scarsa coordinazione respirazione-deglutizione - assenza del riflesso della tosse Fase esofagea: - ipercontrazione del muscolo cricofaringeo
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Complicanze associate alla disfagia
Penetrazione: il bolo rimane al di sopra del piano glottico Aspirazione: il bolo scende al di sotto del piano glottico nelle vie aeree Aspirazione silente: il bolo scende al di sotto del piano glottico nelle vie aeree in assenza del meccanismo di protezione della tosse riflessa. (Rosenbeck et al. 1998) Malnutrizione e perdita di peso aumentano il rischio di morte di sette volte (Chiò et al. 2009)
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Trattamento della disfagia
TECNICHE DI COMPENSO: Uso di addensanti per i liquidi; Manovre di compenso – testa a capo flesso ESERCIZI OROFACCIALI NUTRIZIONE ENTERALE Presenza di disfagia Perdita di peso (<18.5 kg/m2 BMI, > 10%) Deficit respiratorio (FVC < 50 %) Chio et al (Chiò 2006) showed that rate of respiratory decline was the most important prognostic factor for longer survival time. Mazzini 1995, Chiò 1999, and Desport 2000 reported that longer survival was associated with higher FVC at time of PEG, however these observations do not take into account that patients with higher FVC may have less advanced disease at the time of PEG which would serve as a confounder on the survival analysis. Miller 1999; Miller 2009; Chiò 2009
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L’importanza della nutrizione enterale precoce
- Aumenta in modo significativo l’aspettativa di vita (Chiò et al.2002; 2006; Mazzini 2006) - Aumento del peso e BMI (Desport 2000,Mazzini 1995) - Aumento della qualità di vita (Mitsumoto 2003, Mazzini 1995)
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PEG: Percutaneous Endoscopic Gastrostomy
RIG: Radiologically Inserted Gastrostomy PGR: Percutaneous Radiological Gastrostomy Modalità Il posizionamento della PEG viene effettuato con l’assistenza anestesiologica. Viene eseguita una esofagogastroduodenoscopia,viene inserita aria nello per far aderire la parete gastrica a quella addominale. Il punto per inserire la sonda della PEG viene individuato dalla luce emessa dal puntale del gastroscopio. A questo punto si pratica un’anestesia locale, e si effettua una piccola incisione attraverso la quale si fa fuoriuscire la sonda di alimentazione. Quest’ultima sarà fissata esternamente sulla parete addominale e internamente sulla parete dello stomaco da un bottone. Un sondino nasogastrico viene inserito per portare aria allo stomaco. Successivamente viene eseguita una fluoroscopia dell’addome e viene identificato il sondino nasogastrico e il punto dove inserire il tubo. In seguito, viene fatta un anestesia locale e viene eseguita una puntura a livello dello stomaco per verificare la presenza di aria e quindi essere sicuri del luogo d’inserzione e infine viene inserito il tubo di alimentazione. Vantaggi 1. Rari episodi di dislocamento della sonda. 2. Consente l’apporto del supporto nutritivo Non viene eseguito in assistenza anestesiologica. Eseguita i pazienti con gravi problemi respiratori Consente l’apporto del supporto nutritivo Limiti Non può essere eseguita in pazienti con FVC < 50%; Esecuzione di una gastroendoscopia Facile dislocamento del tubo alimentazione Minore calibro del tubo di alimentazione: rischio di ostruzione
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PEG E PRG Chiò et al. 2009
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Evidenze sull’efficacia della riabilitazione
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GRAZIE
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