Le Malattie Reumatiche

Presentazione sul tema: "Le Malattie Reumatiche"— Transcript della presentazione:

1 Le Malattie Reumatiche
Prof. Pietro Andreone Dott.ssa Lucia Brodosi Dipartimento di Scienze Mediche e Chirurgiche Università di Bologna

2 ARTRITE REUMATOIDE

3 ARTRITE REUMATOIDE DEFINIZIONE
Malattia infiammatoria cronica che colpisce le articolazioni diartrodiali (cioè dove è presente cartilagine), anche se può potenzialmente coinvolgere ogni distretto dell’organismo

4 ARTRITE REUMATOIDE

5 ARTRITE REUMATOIDE EPIDEMIOLOGIA Prevalenza: 0.5-1% della popolazione
Rapporto femmine/maschi: 3/1 Età di esordio: qualsiasi con picco tra i 45 e 65 anni

6 ARTRITE REUMATOIDE PATOGENESI PREDISPOSIZIONE GENETICA STIMOLO
ANTIGENICO/ INFIAMMATORIO ATTIVAZIONE IMMUNITA’ INNATA E ACQUISITA SINOVITE ACUTA  AUTOMANTENIMENTO  CRONICIZZAZIONE

7 ARTRITE REUMATOIDE PREDISPOSIZIONE GENETICA FAMILIARITA’
AUMENTATO RISCHIO NEI GEMELLI OMOZIGOTI vs DIZIGOTI ASSOCIAZIONE ANTIGENI HLA DI CLASSE II - HLA-DR4 (prognosi severa) Componente genetica regola l’interazione tra Antigen Presenting Cell (APC), antigene e linfociti T CD4+

8 ARTRITE REUMATOIDE STIMOLO ANTIGENICO E INFIAMMATORIO AUTOANTIGENI
- Batteri - Virus - Micoplasmi Mimetismo molecolare e superantigeni AUTOANTIGENI - Collagene tipo II Proteoglicani Immunoglobulina tipo G (fattore reumatoide) Proteine citrullinate Perpetuazione del danno

9 NORMALE ARTRITE REUMATOIDE capsula osso inspessimento della capsula
membrana sinoviale infiammata macrofago plasmacellula linfocita cellula dendritica PMN panno immuno complessi cartilagine membrana sinoviale

10 ARTRITE REUMATOIDE PANNO SINOVIALE
IPERPLASIA VILLOSA E POLARIZZATA DELLA MEMBRANA SINOVIALE EROSIONE E DISTRUZIONE DI CARTILAGINE E OSSO SUBCONDRALE

11 NORMALE A. REUMATOIDE Capsula M. sinoviale articolare Osso subcondrale
Osteoporosi Erosioni Sinovite A. REUMATOIDE NORMALE Capsula articolare M. sinoviale Osso subcondrale

12 DANNO ARTICOLARE IRREVERSIBILE
ARTRITE REUMATOIDE DANNO ARTICOLARE IRREVERSIBILE PROGRESSIONE EROSIONI OSSEE E CARTILAGINEE DANNO ARTICOLARE IRREVERSIBILE

13 ARTRITE REUMATOIDE

14 ARTRITE REUMATOIDE QUADRO CLINICO
MANIFESTAZIONI ARTICOLARI E PARA-ARTICOLARI MANIFESTAZIONI EXTRA-ARTICOLARI ANDAMENTO CRONICO RECIDIVANTE

15 ARTRITE REUMATOIDE MANIFESTAZIONI ARTICOLARI
POLIARTRITE (> 4 ARTICOLAZIONI) DISTRIBUZIONE SIMMETRICA PROGRESSIONE CENTRIPETA

16 SEDI: IFP mani  MCF  Polsi  MTF  IFP piedi  ginocchia 
caviglie  spalle  anche  colonna cervicale

17 MANIFESTAZIONI ARTICOLARI - SINTOMI
FASE DI ATTIVITA’ (SINOVITE) - DOLORE DI TIPO INFIAMMATORIO (spontaneo, continuo, accentuato al mattino) - RIGIDITA’ ARTICOLARE (> 30 min dopo inattività, specialmente al mattino) - DEBOLEZZA e FACILE AFFATICABILITA FASE AVANZATA RIDUZIONE DEI SINTOMI “INFIAMMATORI” AUMENTO DELLA DISABILITA’

18 MANIFESTAZIONI ARTICOLARI - SEGNI
FASE DI ATTIVITA’ (SINOVITE) -TUMEFAZIONE ARTICOLARE (versamento intra-articolare ed edema periarticolare delle parti molli) -DOLORABILITA’ (alla digitopressione e al movimento attivo e passivo) -LIMITAZIONE FUNZIONALE -CALORE e ROSSORE (raro) FASE AVANZATA DEFORMITA’ ANCHILOSI

19 MANIFESTAZIONI ARTICOLARI
TUMEFAZIONE IFP MCF

20 MANIFESTAZIONI PARA-ARTICOLARI
TENOSINOVITE ESTENSORI DELLE DITA

21 MANIFESTAZIONI PARA-ARTICOLARI
CISTI POPLITEA DI BAKER

22 ARTRITE REUMATOIDE MANIFESTAZIONI EXTRA-ARTICOLARI
Sierositi, noduli reumatoidi, vasculite …MA NON SOLO… COMPLICANZE DELLA TERAPIA FANS, steroidi, immunosoppressori MALATTIE ASSOCIATE ALL’A. REUMATOIDE Sindrome di Sjogren, alveolite fibrosante, sclerodermia

23 MANIFESTAZIONI EXTRA-ARTICOLARI

24 MANIFESTAZIONI EXTRA-ARTICOLARI
NODULI SOTTOCUTANEI Zone sottoposte a maggiore pressione Da pochi mm a 2-3 cm Consistenza duro-elastica Tendenza ad ulcerarsi NODULI PARENCHIMALI Poco frequenti Asintomatici, a volte gravi complicanze

25 MANIFESTAZIONI EXTRA-ARTICOLARI
VASCULITE CUTANEA ULCERAZIONI PERI-UNGUEALI NECROSI CUTANEA

26 MANIFESTAZIONI EXTRA-ARTICOLARI
VERSAMENTO PLEURICO NODULI REUMATOIDI S. DI CAPLAN

27 MANIFESTAZIONI EXTRA-ARTICOLARI
AMILOIDOSI RENALE

28 MANIFESTAZIONI EXTRA-ARTICOLARI
INTERESSAMENTO OCULARE EPISCLERITE SCLEROMALACIA

29 ARTRITE REUMATOIDE ESAMI DI LABORATORIO
-FR positivo: 70-75% dei casi. HLA-DR4 + -FR negativo: 25-30% dei casi -Indici di flogosi (VES, PCR) diagnosi, attività di malattia, risposta alla terapia -Emogramma: lieve leucocitosi, anemia ipo-normocromica e normocitica, trombocitosi -Altri parametri immunologici: ipergammaglobulinemia, Ab antinucleo positivi a basso titolo nel 25-30%, Ab anti-ENA (ad es. SSA-SSB per s. di Sjogren), Ab anti-CCP (proteine citrullinate)

30 ARTRITE REUMATOIDE ESAMI STRUMENTALI
-Radiografia convenzionale: Rx mani e piedi, o altre articolazioni interessate -Ecografia (+ Doppler): Tessuti peri-articolari + volume sinovia, Vascolarizzazione (panno), Danno articolare (erosioni ossee) -Risonanza Magnetica -(Tomografia Computerizzata)

31 RADIOLOGIA - A. REUMATOIDE INIZIALE
EDEMA PARTI MOLLI OSTEOPOROSI IUXTAARTICOLARE NORMALE EROSIONE DISLOCAZIONI E SUB-LUSSAZIONI ARTICOLARI

32 RADIOLOGIA - A. REUMATOIDE PROGRESSIVA
OSTEOPOROSI DIFFUSA PERDITA RIMA ARTICOLARE EROSIONI DIFFUSE DISLOCAZIONI E SUB-LUSSAZIONI ARTICOLARI

33 ARTRITE REUMATOIDE ESAME DEL LIQUIDO SINOVIALE
-ASPETTO TORBIDO e POCO VISCOSO -AUMENTO LEUCOCITI ( cell/mmc) -50-75% NEUTROFILI

34 ARTRITE REUMATOIDE Fattori prognostici negativi:
FATTORI DEMOGRAFICI: età avanzata, sesso femminile, basso livello socio-culturale GENETICI: uno o più alleli HLA-DR4 LABORATORISTICI: VES e PCR elevate, FR positivo ARTICOLARI: poliartrite simmetrica persistente, lesioni osteo-cartilaginee, prolungata rigidità mattutina, disabilità EXTRA-ARTICOLARI: noduli reumatoidi

35 ARTRITE REUMATOIDE TERAPIA:
-OBIETTIVI: migliorare la sintomatologia, bloccare l’evoluzione verso il danno anatomico articolare e la disabilità -TERAPIA SINTOMATICA: paracetamolo, paracetamolo + codeina, tramadolo, FANS tradizionali, steroidi -TERAPIA DI FONDO: Sali d’oro, idrossiclorochina, salazopirina, metotrexate, azatioprina, leflunamide, ciclosporina A, anticorpi anti-TNFα, recettore solubile TNFα, antagonista recettore IL-1

36 Le artriti sieronegative

37 ARTRITI SIERONEGATIVE
DEFINIZIONE Malattie infiammatorie croniche che colpiscono le articolazioni con potenziale coinvolgimento di altri distretti dell’organismo Il danno non riguarda solo la membrana sinoviale (come nell’AR), ma può interessare anche le entesi (punti d’inserzione di un tendine o legamento sull’osso) Carattere progressivamente degenerativo verso fibrosi e calcificazione

38 ARTRITI SIERONEGATIVE

39 ARTRITI SIERONEGATIVE

40 ARTRITI SIERONEGATIVE
Il processo di ossificazione dei legamenti intervertebrali, prende il nome di “sindesmofiti”

41 ARTRITI SIERONEGATIVE
Aspetti generali -Possono avere interessamento assiale (SPONDILOARTRITE O SACROILEITE) oppure periferico (OLIGOARTRITE ASIMMETRICA) -Fattore Reumatoide: sempre assente -HLA B27: presente in molti casi -Interessamento extra-articolare possibile ma non frequente, tranne che associazione con malattie infiammatorie croniche intestinali, che è frequente

42 La Spondilite anchilosante

43 SPONDILITE ANCHILOSANTE
DEFINIZIONE Malattia infiammatoria cronica che colpisce elettivamente lo scheletro assiale EPIDEMIOLOGIA Prevalenza: % della popolazione Rapporto maschi/femmine: 9/1 Età di esordio: anni, rara > 45 anni ESORDIO (75% dei casi) Dolore infiammatorio lombo-sacrale Rigidità (stiffness) soprattutto mattutina o dopo inattività

44 SPONDILITE ANCHILOSANTE ATTIVAZIONE IMMUNITA’
PATOGENESI Simile all’AR PREDISPOSIZIONE GENETICA: Familiarità HLA-B27 (~70% dei casi) STIMOLO ANTIGENICO/ INFIAMMATORIO ATTIVAZIONE IMMUNITA’ INNATA E ACQUISITA

45 SPONDILITE ANCHILOSANTE
MANIFESTAZIONI ARTICOLARI Interessamento assiale: sempre presente Entesiti: frequenti Interessamento periferico: poco frequente SPONDILITE Andamento progressivo ed ascendente SACRO-ILEITE Manifestazione d’esordio “Hallmark” della malattia

46 SPONDILITE ANCHILOSANTE
ENTESITI - dolore e dolorabilità alle entesi: costo-sternali apofisi spinose cresta iliaca tarso e calcagno

47 SPONDILITE ANCHILOSANTE
ARTICOLAZIONI DEI CINGOLI Anca (1/3 dei casi) Spalla (rara) PICCOLE ARTICOLAZIONI Oligoartite asimmetrica (rara)

48 SPONDILITE ANCHILOSANTE
MANIFESTAZIONI EXTRA-ARTICOLARI: Occhio (25% dei casi) Uveite anteriore acuta Cuore (5% dei casi) Aortite → insufficienza aortica Disturbi della conduzione Polmoni (2% dei casi) Fibrosi polmonare Intestino Malattie infiammatorie intestinali Lesioni infiammatorie asintomatiche Sintomi sistemici Febbre, astenia, malessere e anoressia

49 SPONDILITE ANCHILOSANTE
MANIFESTAZIONI EXTRA-ARTICOLARI: UVEITE

50 SPONDILITE ANCHILOSANTE
ALTERAZIONI RADIOLOGICHE INIZIALI Perdita di definizione rima articolare (lato iliaco) Sclerosi iniziale osso iliaco Erosioni e allargamento rima articolare Interessamento bilaterale e simmetrico

51 SPONDILITE ANCHILOSANTE
STORIA NATURALE: Altamente variabile Possibile riduzione del dolore Aumento della rigidità Comparsa di deformità Aumento del rischio di complicanze (fratture vertebrali, spondilodiscite, s. della cauda equina)

52 SPONDILITE ANCHILOSANTE
FASE TARDIVA

53 SPONDILITE ANCHILOSANTE
FASE TARDIVA AUMENTO PROLIFERAZIONE OSSEA RIDUZIONE E SCOMPARSA RIMA ARTICOLARE PER ANCHILOSI

54 SPONDILITE ANCHILOSANTE
FASE TARDIVA Osteoporosi diffusa Ossificazione dei dischi inter- vertebrali e anchilosi completa (aspetto a canna di bambu’) Progressione simmetrica dei sindesmofiti in senso ascendente (aspetto a binario) COLONNA VERTEBRALE

55 SPONDILITE ANCHILOSANTE
TERAPIA: FISIOKINESITERAPIA - Ruolo fondamentale TERAPIA SINTOMATICA - Analgesici minori - FANS - Cortisonici - Inibitori COX-2 TERAPIA DI FONDO - Anticorpi anti-TNFa - Bifosfonati TERAPIA CHIRURGICA - Correzione complicanze e deformità

56 L’Artrite Psoriasica

57 ARTRITE PSORIASICA DEFINIZIONE EPIDEMIOLOGIA
Artrite infiammatoria associata alla psoriasi Diverse varianti cliniche EPIDEMIOLOGIA Rapporto femmine/maschi: 1/1 Età di esordio: qualsiasi con picco tra i 30 e 40 anni

58 ATTIVAZIONE IMMUNITA’
ARTRITE PSORIASICA PATOGENESI PREDISPOSIZIONE GENETICA: Familiarità HLA-B27, HLA-B16 HLA-DR4 FATTORE SCATENANTE: HIV Farmaci Infezioni batteriche Traumi fisici e psichici ATTIVAZIONE IMMUNITA’ INNATA E ACQUISITA

59 ARTRITE PSORIASICA PSORIASI
Lesione eritemato-desquamativa a margini netti e di varia dimensione associata ad onicopatia ASSOCIAZIONE ARTRITE-PSORIASI Psoriasi precede artrite nel 75% dei casi Artrite precede psoriasi nel 10% dei casi Esordio sincrono nel 15% dei casi

60 MANIFESTAZIONE CUTANEA
SEDI INTERESSATE: Superficie estensoria gomiti Superficie estensoria ginocchia Piega delle natiche Zona sternale e periombelicale Dorso Cuoio capelluto Solco retro-auricolare Condotto uditivo esterno

61 ARTRITE PSORIASICA

62 ONICOPATIA Ipercheratosi ungueale con Striature e punteggiature
materiale secco biancastro facilmente distaccabile Striature e punteggiature dell’unghia (pitting)

63 ARTRITE PSORIASICA VARIANTI CLINICHE Oligoartrite asimmetrica 75%
Mutilante % Poliartrite simmetrica (similreumatoide) % Spondilite (impegno predominate della colonna) 5-10%

64 ARTRITE PSORIASICA SINTOMI E SEGNI ARTICOLARI CLASSICI
ASPETTI CARATTERISTICI Dattilite Edema infiammatorio delle parti (dito a salsicciotto) Entesopatia

65 ARTRITE PSORIASICA DATTILITE

66 ENTESOPATIA TENDINE DI ACHILLE
ARTRITE PSORIASICA ENTESOPATIA TENDINE DI ACHILLE

67 ARTRITE MONODIGITALE:
RADIOLOGIA SEDE TIPICA: IFD EROSIONI ASSOCIATE A PROLIFERAZIONE OSSEA ADIACENTE  ANCHILOSI ARTRITE MONODIGITALE: PATOGNOMONICA

68 ARTRITE PSORIASICA

69 VARIANTE MUTILANTE Osteolisi delle falangi distali → dita a cannocchiale

70 ARTRITE PSORIASICA TERAPIA DI FONDO: TERAPIA SINTOMATICA:
Paracetamolo (Tachipirina) Paracetamolo+ Codeina Tramadolo FANS tradizionali Inibitori della COX-2 Steroidi per via sistemica intra-articolari (impegno monoarticolare) TERAPIA SINTOMATICA: Sali d’oro Idrossiclorochina Salazopirina Metotrexate Azatioprina Leflunamide Ciclosporina A Anticorpi anti-TNFa Recettore solubile TNFa Antagonista recettore IL-1

71 ARTRITI REATTIVE DEFINIZIONE EPIDEMIOLOGIA
Artriti infiammatorie che si sviluppano a breve distanza da un’infezione, generalmente enterica o genitourinaria EPIDEMIOLOGIA Enteroartriti: M~F Uroartriti: M>F Età di esordio: picco tra i 20 e 40 anni

72 ATTIVAZIONE IMMUNITA’
ARTRITI REATTIVE PATOGENESI PREDISPOSIZIONE GENETICA: Familiarità HLA-B27 INFEZIONI BATTERICHE ATTIVAZIONE IMMUNITA’ INNATA E ACQUISITA

73 ARTRITI REATTIVE EZIOLOGIA TRATTO UROGENITALE Chlamydia trachomatis
Ureaplasma urealyticum TRATTO GASTROINTESTINALE Yersinia enterocolitica Yersinia pseudotuberculosis Salmonella Shighella Campylobacter

74 ARTRITI REATTIVE QUADRO CLINICO RECENTE STORIA DI INFEZIONE Diarrea
Uretrite / cervicite MONO / OLIGO ARTRITE MANIFESTAZIONI EXTRA-ARTICOLARI POSSIBILI Infiammazione oculare Balanite Cheratoderma blenorragico Ulcere mucosa orale Onicolisi

75 ARTRITI REATTIVE Monoartrite del ginocchio

76 Cheratoderma blenorragico
ARTRITI REATTIVE Cheratoderma blenorragico

77 ARTRITI REATTIVE STORIA NATURALE TERAPIA
RISOLUZIONE DOPO ALCUNI MESI (frequente) Non sequele RECIDIVA (frequente) RIACCENSIONI SUBENTRANTI → CRONICIZAZZIONE (rara) Evoluzione verso erosioni articolari e sindesmofiti TERAPIA Trattamento eziologico