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PubblicatoBattista Rinaldi Modificato 7 anni fa
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Definizione Il termine di BPCO (bronco pneumopatia cronica ostruttiva) si riferisce ad un gruppo di patologie caratterizzate da una limitazione al flusso aereo, che non è completamente reversibile. Tale limitazione al flusso è generalmente progressiva nel tempo ed è associata ad un’abnorme risposta infiammatoria del polmone, causata e mantenuta dall’inalazione di particelle o gas nocivi.
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Epidemiologia La prevalenza della BPCO è maggiore nei Paesi industrializzati rispetto a quelli in via di sviluppo a causa di: 1. ABITUDINE AL TABAGISMO più diffusa 2. INVECCHIAMENTO DELLA POPOLAZIONE La prevalenza aumenta con l’età. La BPCO rappresenta la terza causa di morte a livello mondiale.
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Asma bronchiale soprattutto con asma intrinseca
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Danno effettivo anatomico, si cicatrizza e quindi non può essere recuperato il danno con il tempo
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PATOGENESI DELL’OSTRUZIONE BRONCHIALE REVERSIBILE E NON REVERSIBILE
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Fattori di rischio Fumo di tabacco (attivo e passivo)
Stretta correlazione tra intensità dei sintomi e nr di sigarette fumate Declino funzionale più grave e in relazione alla entità e alla durata del consumo di sigarette (pK/aa=nr pacchetti al dì x anni di fumo) I figli di fumatori hanno maggior incidenza di sintomi respiratori ed infezioni nei primi anni di vita e maggior predisposizione alla BPCO Causa principale di bpco, stretta correlazione con il numero di sigarette fumate al giorno per gli anni di fumo.
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Rischio connesso al fumo
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Fattori di rischio Polluttanti atmosferici
(es. SO2, NO2, O3, CO). Le variazioni in termini di mortalità e morbidità sono correlate con i vari indici di inquinamento Esposizioni lavorative e climatiche Polveri di vario tipo: lavoratori del carbone, del cemento, silice… Maggior incidenza di riesacerbazioni e mortalità nei mesi invernali Infezioni batteriche e virali ricorrenti L’inquinamento è cancerogeno. Condizioni meteo avverse, cappa, smog, nuvolo senza ricambio dell’aria. Strettamente collegato alla riacutizzazione della bpco.
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BRONCHITE CRONICA Nella BPCO viene inclusa anche la Bronchite Cronica, che si definisce clinicamente come: presenza di tosse produttiva per almeno tre mesi all’anno per due anni consecutivi . (con esclusione di altre cause di tosse cronica come TBC, neoplasia, scompenso cardiaco cronico)
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ANATOMIA PATOLOGICA Ipertrofia/iperplasia delle ghiandole mucose ed ipersecrezione bronchiale Ispessimento della membrana basale Ridotta e/o alterata clearance mucociliare Edema ed infiltrazione di cellule infiammatorie nelle fasi di riacutizzazione Evoluzione verso l’enfisema polmonare centroacinare Domanda bronchite cronica…punto 5 tipicamente del fumatore
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ENFISEMA Permanente e anormale allargamento degli spazi aerei respiratori distalmente ai bronchioli terminali accompagnato da distruzione dei setti alveolari in assenza di una fibrosi macroscopica. N.B. def anatomo-patologica
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Classificazione • Enfisema acinare prossimale Enfisema focale
Enfisema centroacinare (fumo, polluttanti) prevale ai lobi superiori • Enfisema panacinare (deficit di a-1 antitripsina) prevale ai lobi inferiori • Enfisema acinare distale (parasettale) Centroacinare=centrolobulare------panalobulare=panacinare
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ENFISEMA CENTROACINARE
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ENFISEMA PANACINARE
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Eziologia Fattori di rischio relativi all’ospite:
1) Deficit di α1-antitripsina 2) Iperreattività bronchiale 3) Organogenesi e sviluppo del polmone Fattori ambientali: 1) Tabagismo 2) Esposizioni occupazionali 3) Inquinamento ambientale sia outdoor che indoor 4) Infezioni
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Fattori di rischio Il fumo di sigaretta è il fattore di rischio più importante ed è responsabile del 90% dei casi di BPCO. I fumatori hanno un declino annuo della funzionalità respiratoria maggiore rispetto a quello dei non fumatori. Il rischio di morte per un fumatore è superiore a quello di un non fumatore ed è proporzionale al numero di sigarette fumate.
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ALFA-1 ANTITRIPSINA L’alfa-1 antitripsina è una glicoproteina di piccole dimensioni, contenente 394 amminoacidi, il cui gene é pleomorfo, essendo conosciuti 75 alleli normali, che vengono designati con le lettere dell’alfabeto. Gli alleli più comuni sono M1, M2, M3 e M4. L’allele più comune è il PiM ed il genotipo più comune è il PiMM, che non è associato a malattia. Gli alleli Z e S sono invece associati a deficit di alfa 1 antitripsina e a malattia, ma se sono associati all’allele normale M non predispongono all’enfisema.
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Anatomia patologica Coinvolgimento delle vie aeree di tutti i calibri, del parenchima polmonare e del compartimento vascolare. Iperplasia delle cellule caliciformi e l’ipertrofia delle ghiandole mucose Infiammazione costituita da elementi mononucleati. Alterazioni strutturali della parete delle vie aeree, in particolare ipertrofia del muscolo liscio bronchiolare, edema murale e fibrosi peribronchiolare. La distruzione dei setti alveolari può interessare la struttura prossimale del lobulo (enfisema centrolobulare) o tutto il lobulo (enfisema panlobulare).
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DISTRUZIONE DEI SETTI ALVEOLARI
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ENFISEMA CENTROACINARE
QUADRO CLINICO ENFISEMA CENTROACINARE Questi pazienti presentano un quadro clinico definito “blue bloated” (blu rigonfio) caratterizzato da: sintomi bronchitici predominanti (tosse, espettorazione), cianosi precoce, frequenti episodi di scompenso cardiaco congestizio E’ presente un’alterazione del rapporto ventilazione/perfusione con conseguente ipoossiemia arteriosa. L’ipoossiemia arteriosa cronica può portare allo sviluppo di poliglobulia.
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BLUE BLOATED
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Quadro radiologico della Bronchite Cronica
La diagnosi non può essere posta sul piano radiologico. Il radiogramma è normale nella metà circa dei pazienti; negli altri mostra moderata iperinsufflazione, ispessimento delle pareti bronchiali, "accentuazione" del disegno polmonare con sfumatura dei profili bronco-vasali ("polmone sporco"). Questi aspetti sono compatibili con la diagnosi di BC ma si possono osservare anche in altre condizioni morbose. L’Rx è impiegato per la diagnosi di patologie associate o di complicanze (polmoniti infettive, tumori, scompenso cardiaco etc.).
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Blue Bloated
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QUADRO CLINICO ENFISEMA PANACINARE
Questi pazienti corrispondono al quadro clinico di“pink puffer”, in cui il sintomo dominante è la dispnea. Scarsa la sintomatologia bronchitica, cianosi nelle fasi avanzate (perché il rapporto ventilazione/perfusione è normale). Lo scompenso cardiaco congestizio non è caratteristico dell’enfisema panacinare e compare solo nelle fasi avanzate.
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PINK PUFFER
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Rx del Torace Il quadro radiologico classico dell’enfisema polmonare è caratterizzato dai segni di iperinsufflazione (torace a botte, abbassamento del diaframma), oligoemia con strutture vascolari esili e rarefatte, intrappolamento aereo espiratorio, presenza di bolle; più raro il riscontro di dilatazione delle arterie polmonari centrali (ipertensione polmonare).
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Pinf Puffer
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ENFISEMA POLMONARE CRONICO
Tipo A-Panacinare “Pink puffer” Magri Dispnea progressiva Scarsi tosse ed escreato Cianosi nelle fasi avanzate MV notevolmente ridotto, rari i rumori aggiunti Iperdiafania all’Rx del torace CPT e VR Scompenso cardiaco nelle fasi avanzate Tipo B-Centroacinare “Blue Bloater” Normali o “gonfi” Tosse ed espettorazione Dispnea ad insorgenza tardiva Cianosi nelle fasi precoci, poliglobulia MV ridotto con rumori flogistici sovrapposti RX: “torace sporco” CPT e VR Scompenso cardiaco nelle fasi precoci Domanda, dov’è più precoce lo scompenso destro=panacinare
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Variabili potenziali per stabilire un nuovo sistema di stadiazione della BPCO
Variabili evidence-based: Età FEV1 Valori gasanalitici Distanza percorsa nel Walking Test Dispnea Body mass index Altre possibili variabili: Biomarkers Capacità inspiratoria Markers genetici Sesso
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RISCHIO DI MORTE BODE INDEX B= Body-mass index (BMI) O= Ostruzione
D= Dispnea E= Esercizio O=fev D=Mrc E=walking test
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BODE INDEX BMI Indice di massa corporea (altezza in metri)2/peso (Kg)
OSTRUZIONE FEV1 o VEMS (% del t.) DISPNEA Scala MRC modificata ESERCIZIO Distanza percorsa al 6MWD
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BODE INDEX Variabili Punteggio nel BODE index 1 2 3 B- BMI 21
1 2 3 B- BMI 21 < 21 O- FEV1 (% t) 65 50-64 36-49 35 D- DISPNEA 0-1 4 E- 6MWD 350 149
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CLASSI BODE Classe Punteggio Mortalità a 52 mesi 1 0-2 20% 2 3-4 30% 3
5-6 40% 4 7-10 80% Indicatore e predittore delle malattie derivate dalla bpco
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Terapia della BPCO stadio per stadio
Terapia della BPCO stadio per stadio I pazienti devono essere educati a seguire il trattamento. I trattamenti in corso per altre condizioni vanno rivisti. I beta-bloccanti vanno evitati. Stadio Caratteristiche Trattamento consigliato TUTTI o Rimozione dei fattori di rischio o Vaccinazione antiinfluenzale 0: A rischio o Sintomi cronici (tosse, escreato) o Esposizione a fattori di rischio o Spirometria normale I: BPCO lieve o FEV1/FVC<70% o FEV 80% teor o Con o senza sintomi o Broncodilatatori ad azione rapida al bisogno II: BPCO moderata IIA: o FEV1/FVC < 70% o 80% > FEV1 50% teor o Trattamento regolare con uno o più broncodilatatori o Riabilitazione IIB: o 50% > FEV1 30% teor o Corticosteroidi per via inalatoria in caso di frequenti riacutizzazioni III: BPCO severa o FEV1 < 30% teor o presenza di insufficienza respiratoria o scompenso cardiaco destro o Corticosteroidi inalatori in caso di ripetute iacutizzazioni o Trattamento delle complicanze o Ossigenoterapia a lungo termine se indicato o Trattamenti chirurgici se indicato
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Obiettivi del trattamento farmacologico nella BPCO
Prevenzione della progressione della malattia Controllo dei sintomi Miglioramenmto della tolleranza allo sforzo Miglioramento della qualità della vita Prevenzione e trattamento delle esacerbazioni e delle complicanze Riduzione della mortalità
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Terapia della BPCO Trapianto polmonare Chirurgia riduttiva
Ventilazione meccanica Ossigenoterapia Terapia medica
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