Dipartimento di Scienze Mediche e Chirurgiche

Presentazione sul tema: "Dipartimento di Scienze Mediche e Chirurgiche"— Transcript della presentazione:

1 Dipartimento di Scienze Mediche e Chirurgiche
La Malattia Celiaca Prof. Pietro Andreone Dr. Giovanni Vitale Dipartimento di Scienze Mediche e Chirurgiche Università di Bologna

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3 Definizione La celiachia è una malattia su base autoimmunitaria dell’intestino tenue, che si verifica in individui di tutte le età, dovuta a predisposizione genetica e a fattori ambientali (glutine).

4 Storia L'uomo ha iniziato a coltivare i cereali nel periodo neolitico (iniziato intorno al 9500 a.C.) nella Mezzaluna Fertile. Celso nel I secolo A.C. introdusse il termine κοιλιακός (koiliacos), che significa cavità, ventre. Areteo di Cappadocia (II secolo A.C.) documentò una sindrome da malassorbimento con diarrea cronica Nel 1856 F. Adams tradusse un lavoro di Areteo in cui si descriveva un pz con mal di stomaco, pallore, debolezza e inabililità al lavoro. Si manifestava con perdita di feci bianche, maleodoranti e flautulenza Nel 1940 il pediatra olandese Dicke segnalò correlazione con il grano

5 Epidemiologia USA: prevalenza un individuo su 1750 (definita come malattia sintomatica) - 1 su 105 (definita dalla presenza di IgA TG nei donatori di sangue). La prevalenza della malattia clinicamente diagnosticata è tra lo 0,05 e lo 0,27%. Nelle popolazioni che ricevono cure primarie per sintomi gastrointestinali, la prevalenza sale a circa il 3%. I n Italia presenti circa persone celiache (incidenza di 1/150 abitanti), l'85% dei quali ( individui) asintomatici

6 Eziologia Fattori ambientali:
glutine, ovvero la componente proteica delle farine di frumento, orzo, segale ed avena. Il glutine è costituito da gliadine, proteine solubili in alcool, e glutenine, proteine alcool-insolubili Fattori genetici: testimoniati da studi condotti su familiari di pazienti celiaci che hanno rilevato una prevalenza dell'intolleranza pari al 10% in fratelli e sorelli

7 I Patogenesi

8 Patogenesi Ruolo dei linfociti T
La gliadina, una volta “attivata” dalla transglutaminasi tissutale, si lega alle molecole HLA DQ2/8 delle cellule presentanti l'antigene e attiva i linfociti T CD4+ presenti nella lamina propria della mucosa intestinale. Dopo essere stati attivati, questi linfociti T migrano dalla lamina propria in sede subepiteliale e iniziano a produrre diverse citochine quali interferone gamma, interleuchina 2, interleuchina 4, TNF alfa. Queste citochine causano apoptosi e iperproliferazione cellulare che portano all'appiattimento della mucosa intestinale.

9 Patogenesi

10 Sintomi gastrointestinali
Sintomi legati al malassorbimento Sintomi extraintestinali

11 Sintomi e segni gastrointestinali
Diarrea cronica con steatorrea (perdita di grassi non assorbiti con le feci) Dolori addominali Epigastralgia e dispepsia Meteorismo Vomito Spasmi addominali Ulcere cavo orale

12 Sintomi e segni extraintestinali
Deficit di IgA presente nel 2,3%, condizione che predispone a celiachia e infezioni Vitiligine Dermatite erpetiforme collegata all'enzima transglutaminasi presente nella pelle Alopecia Alterazioni mestruali Mancata o ritardata crescita (anche in assenza di malnutrizione)

13 Sintomi e segni extraintestinali
Aborti ricorrenti spontanei e infertilità Iposplenismo, presente in circa un terzo dei casi Alterazione dei test di funzionalità epatica Associazione con altre malattie autoimmuni: Diabete mellito tipo I Tiroidite autoimmune Cirrosi biliare primitiva Artrite reumatoide Anemia emolitica autoimmune Connettivopatie

14 Dermatite erpetiforme o di During

15 Sintomi e segni da malassorbimento
Riduzione assorbimento vitamine liposolubili Anemia secondaria a malassorbimento di ferro, acido folico o vitamina B 12 Anormale capacità di coagulazione (deficit vitamina K) Aumento di osteopenia e osteoporosi (deficit vitamina D) Proliferazione batterica nell’intestino tenue, che può peggiorare il malassorbimento o causarlo nonostante l'adesione ad una dieta idonea

16 I Cereali vietati Cereali permessi Grano Farro Semola Orzo Segala
Kamut Cereali permessi Mais Miglio Riso Grano saraceno Sorgo Teff

17 Diagnosi

18 Diagnosi EGDS: Prelievo dalla II porzione duodenale/del digiuno in modo da ottenere campioni multipli (4-8). Non tutte le aree possono essere colpite allo stesso modo Mucosa spesso normale all'endoscopia Da effettuare in dieta libera Danno a livello dei villi

19 Ispezione Auscultazione Percussione Istologia
Atrofia totale o parziale dei villi Iperplasia delle cripte Aumentato indice mitotico nelle cripte Aumento dei linfociti intraepiteliali (IELS) Infiltrazione della lamina propria da parte di plasmacellule, linfociti, mastcellule, eosinofili e basofili Perdita di polarità del nucleo delle cellule epiteliali con pseudostratificazione Assenza dell’orletto a spazzola ed alterazioni delle cellule epiteliali che divengono cuboidali Auscultazione Percussione

20 Classificazione di Marsh
Stadio 0: mucosa normale Stadio 1: aumento del numero di linfociti intra-epiteliali, in genere in un numero superiore al 20% degli enterociti Stadio 2: proliferazione delle cripte di Lieberkuhn Stadio 3: parziale o totale atrofia dei villi Stadio 4: ipoplasia dell'architettura piccolo intestino

21 Sierologia Anticorpi anti-gliadina (AGA): • di classe IgG e IgA
• buona sensibilità • bassa specificità Anticorpi anti-endomisio (EMA): • di classe IgA • specificità assoluta Anticorpi anti-transglutaminasi (tGA): • elevata sensibilità • buona specificità

22 Ispezione Auscultazione Percussione Esami di laboratorio
Emocromo, transaminasi, INR, GOT, GPT, bilirubina, creatinina, azotemia, sodio, potassio, PCR, VES, protidemia totale con elettroforesi, colesterolo, trigliceridi, glicemia Assetto marziale Folati e vitamina B 12 Metabolismo calcico Ormoni tiroidei Auscultazione Percussione

23 Ispezione Auscultazione Percussione Test genetici HLA-B8 HLA-DR3
HLA-DQ2 (DQ: alfa1*0501, beta1*0201) HLA-DR5-DR7 HLA-DQ8 (DQ: alfa1*0301, beta1*0302) Auscultazione Percussione

24 Ispezione Auscultazione Percussione Terapia
Erogazione prodotti dietetici previa certificazione da parte dell’ente ospedaliero: Pane e suoi sostituti Pasta ( ad eccezione di quelle pronte) Farine Dolci Percussione

25 Ispezione Auscultazione Percussione Terapia Dieta senza glutine
Erogazione prodotti dietetici previa certificazione da parte dell’ente ospedaliero: Pane e suoi sostituti Pasta ( ad eccezione di quelle pronte) Farine Dolci Percussione

26 Ispezione Auscultazione Percussione Forme refrattarie
Una piccola minoranza di pazienti, risultano affetti da malattia refrattaria Non migliorano, nonostante una dieta priva di glutine Probabilmente per lunga storia di malattia o perché gli alimenti contaminati da glutine. Terapia con steroidi o immunosoppressori Auscultazione Percussione

27 Ispezione Auscultazione Percussione Terapia
Correzione deficit legati al malassorbimento Calcio, vitamina D Vitamina K Ferro Vitamine del gruppo B Vitamina E Auscultazione Percussione

28 Auscultazione Percussione Profilassi
Lavare accuratamente le mani e le superfici sporche di farina Lavare le stoviglie e gli utensili usati per preparazioni contenenti glutine Usare fogli o teglie in alluminio su piastre o superfici contaminate Non mescolare con le stesse posate utilizzate per cotture di alimenti con glutine Lavare bene il colapasta dopo averlo utilizzato per la pasta normale Auscultazione Percussione

29 Ispezione Auscultazione Percussione Prognosi Di solito buona
Monitoraggio delle possibili complicanze Rischio neoplastico: linfomi, carcinomi del tratto orofaringeo Complicanze non neoplastiche Rischio malattie autoimmuni Auscultazione Percussione

30 Indagare, indagare, indagare…