Glicogeno.

Presentazione sul tema: "Glicogeno."— Transcript della presentazione:

1 Glicogeno

2 Ramificazioni di granulo di glicogeno

3 Glicogeno Ca. 30-55.000 monomeri/granulo Ca. 2000 estremità non rid.
Rosette da granuli In media 12 strati

4 Sezione di granulo di glicogeno

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6 Granuli di glicogeno (spermatozoo)

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8 Destini del glucosio-6-fosfato derivato dal glicogeno

9 Glicogenolisi

10 Glicogenolisi Glicogeno fosforilasi

11 Fosfoglucomutasi

12 Deramificazione

13 a-1,6-glucosidasi

14 Glicogeno fosforilasi (omodimero di 97 k)

15 Substrato per sintesi glicogeno

16 UDP-glucosio pirofosforilasi
UTP UDP-glucosio PPi

17 Glicogeno sintasi

18 Enzima ramificante

19 Glicogenina

20 Glicogenina (Tyr-194) 37KDa

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22 COSTO DELLA SINTESI DEL GLICOGENO:
Glucosio-6-fosfato → Glucosio-1-fosfato (Fosfoglucomutasi) Glucosio-1-fosfato + UTP → UDP-Glucosio + PPi (UDP-glucosio pirofosforilasi) PPi + H2O → 2Pi (Pirofosforilasi) UDP-Glucosio + glicogenon → glicogenon+1  UDP (Glicogeno sintasi) UDP + ATP → UTP + ADP (Nucleoside difosfato chinasi) ____________________________________________________________ Glucosio-6-fosfato + ATP + glicogenon + H2O → glicogenon+1  ADP + 2Pi (si consuma un ATP in più ogni 10 glucosi a causa delle ramificazioni)

23 A

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26

27 Glicogeno fosforilasi

28

29 Fosforilasi chinasi 

30 Calmodulina

31 Cascata del fosfatidilinositolo

32 Cascata del fosfatidilinositolo

33 Regolazione allosterica della fosforilasi b muscolare

34 Regolazione allosterica della fosforilasi a epatica

35 Regolazione della glicogeno fosforilasi

36 Regolazione della glicogeno sintasi

37 Glicogeno fosforilasi epatica come sensore del glucosio

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40 Berg et al. , BIOCHIMICA 6/E, Zanichelli editore S. p. A
Berg et al., BIOCHIMICA 6/E, Zanichelli editore S.p.A. Copyright © 2007

41 Berg et al. , BIOCHIMICA 6/E, Zanichelli editore S. p. A
Berg et al., BIOCHIMICA 6/E, Zanichelli editore S.p.A. Copyright © 2007

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43 Glicogenosi Malattia di Von Gierke (GSD-I): deficit di glucosio 6-fosfatasi (incidenza ca.1/ ). Il deficit compromette la capacità del fegato di produrre glucosio libero dal glicogeno e tramite la gluconeogenesi. Causa ipoglicemia severa durante il digiuno e aumento del glicogeno nel fegato e reni con loro ingrossamento, convulsioni. Altri problemi metabolici includono acidosi lattica e iperlipidemia. Terapia: Alimentazione frequente o continua con carboidrati. Malattia di McArdle (GSD-V): deficiency of myophosphorylase. Its incidence is reported as 1 in 100,000, approximately the same as glycogen storage disease type I. Symptoms include exercise intolerance with myalgia, early fatigue, painful cramps, weakness of exercising muscles and myoglobinuria. Malattia di Pompe (GSD-II) caused by an accumulation of glycogen in the lysosome due to deficiency of the lysosomal acid α-1,4-glucosidase enzyme. Damages to muscle and nerve cells throughout the body. The build-up of glycogen causes progressive muscle weakness (myopathy) throughout the body and affects various body tissues, particularly heart, skeletal muscles, liver and nervous system. Replacement therapy with Lumizyme and Myozyme.

44 Lisosoma muscolare da paziente con GSD-II

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