Mitocondri.

Presentazione sul tema: "Mitocondri."— Transcript della presentazione:

1 Mitocondri

2 Morfologia Organelli di forma bastoncellare
O µm di spessore Fino a 10 µm di lunghezza Organizzazione differente in differenti tipi cellulari Network Mitocondriale Tutti in comunicazione tra loro Elevato numero per cellula Epatociti circa 2000

3 Doppia Membrana Membrana esterna Membrana interna ripiegata Liscia
Creste mitocondriali

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12 Dimensioni delle strutture di membrana
Giunzione delle creste 28 nm Spazio intermembrana 22 nm Diametro delle creste 30 nm Punti di contatto 14 nm Diametro punti di contatto 14 nm

13 Variazioni morfologiche
Le creste differiscono in lunghezza, forma e numero, a seconda delle richieste energetiche della cellula Cellule normali Creste si allungano per metà della matrice Creste corte in corrispondenza di bassa richiesta energetica Cellule Muscolari Creste attraversano tutta la matrice Creste impacchettate molto strette Numero elevato in corrispondenza di elevata richiesta energetica

14 “Configurazioni” Condensate Ortodosso
Alto livello di fosforilazione ossidativa Ortodosso Basso livello di fosforilazione ossidativa

15 Maggior parte delle creste arrangiate in ripiani
Nelle cellule secernenti steroidi Creste Tubulari

16 Mitocondri “Classici” Mitocondri Attivi
Creste a ripiani Attraversano metà della matrice Mitocondri Attivi Creste a ripiani strettamente impilate Attraverso tutta la matrice Mitocondri delle Cellule Secernenti Steroidi Creste tubulari o circolari

17 Aspetti molecolari Le membrane mitocondriali sono composte principalmente da proteine, lipidi in misura minore Le proteine mitocondriali sono costantemente rinnovate L’emivita delle proteine mitocondriali di un’epatocita di ratto è di circa 10 giorni Piccole quantità di DNA e RNA

18 Membrana esterna Ricca di proteine multipasso dette Porine
Ricordano le proteine delle membrane batteriche Teoria del simbionte Permettono passaggio di molecole dalton

19 Membrana interna Proteine dei complessi respiratori

20 Proteine mitocondriali

21 Proteine mitocondriali

22 Funzione dei Mitocondri

23 Funzione dei Mitocondri
Fosforilazione Ossidativa Processo attraverso il quale l’ossidazione dei metaboliti cellulari produce ATP Elettroni provenienti da reazioni biochimiche Sistema di proteine di trasporto nella membrana mitocondriale Necessita di ATP-sintasi Utilizza gradiente di ioni H+ per generare ATP

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25 Fosforilazione Ossidativa

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29 Fusione e Fissione Network mitocondriale in continuo “movimento”
Proteine specifiche che regolano il fenomeno Sono delle GTPasi Fusione Mitocondri si fondono per formare una rete continua Mitofusina 1 e 2, OPA1 Proteine della membrana mitocondriale esterna Fissione Mitocondri si dividono DLP1 o Drp1 Proteina citoplasmatica che viene reclutata sul mitocondrio

30 Fusione e Fissione

31 Fusione e Fissione Wild type Mfn1 mut Mfn2 mut

32 Fusione e Fissione

33 Fusione e Fissione Wild type Mitofusin mutant

34 Mitocondri e Citoscheletro
Mitocondri associati al citoscheletro di actina per il loro movimento

35 Granuli della matrice Accumuli di fosfati di calcio
Aiutano a mantenere bassi i livelli di Ca2+ nel cytosol

36 Distribuzione dei Mitocondri
Tutte le cellule hanno mitocondri La maggior parte dei mitocondri localizzata nella porzione della cellula che ha maggior richiesta energetica Meno abbondanti in quelle cellule che lavorano in condizioni anaerobiche Alcune cellule muscolari e del sangue

37 Cellule con pochi mitocondri
Fibre muscolari scheletriche tipo II “Fibre bianche” Contrazione rapida Lavorano in condizioni di anaerobiosi (glicolisi) Epitelio della pelle (squamoso stratificato cheratinizzato) Specialmente le cellule che non si dividono più Funzione protettiva

38 Neutrofili Energia prodotta attraverso glicolisi
Ciclo dell’acido citrico meno importante Anaerobiosi è un vantaggio Possono uccidere batteri ed eliminare residui in zone scarsamente ossigenate Tessuti infiammati o necrotici

39 Distribuzione dei Mitocondri
Elevato numero di mitocondri si ritrova in cellule che: Hanno macchinario per muoversi Sequestrano sostanze a pH basso Pompano una gran quantità di ioni Piccoli linfociti hanno pochissimi mitocondri Epatociti ne hanno moltissimi

40 Epatociti Cellule con abbondanza di tutti gli organelli
Metabolismo molto attivo Detossificazione associata con produzione della bile

41 Muscolo Cardiaco Contrazione continua richiede molta ATP

42 Muscolo Scheletrico Elevata richiesta energetica
Specialmente le “Fibre Rosse”

43 Cellule Parietali dello stomaco
Forma “uovo fritto” Producono HCl Epitelio di rivestimento Mitocondri necessari per sequestrare HCl Spazio intermembrana

44 Cellule cigliate ATP necessaria per il movimento dei microtubuli delle ciglia Muco nella trachea Oocita nelle tube

45 Neuroni pre-sinaptici
Vescicole contengono i neuro-trasmettitori Mitocondri forniscono energia per attività sinaptica

46 Coda degli spermatozoi
Flagello ha la stessa disposizione dei microtubuli delle ciglia Richiede ATP per il movimento Genoma mitocondriale materno

47 Tubulo contorto prossimale
Riassorbimento dall’ultrafiltrato Ioni Sodio diffondono passivamente attraverso la membrana apicale Trasporto attivo tramite ATPasi sodio/potassio nella membrana basale

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49 Cellule Ossifile della paratiroide
Paratiroidi piccole ghiandole dietro alla tiroide Cellule principali Secernono Paratormone (PTH) Rimpiazzate da tessuto adiposo con l’età Cellule Ossifile Funzione ignota Aumentano di numero con l’età

50 Grasso Bruno Produzione di calore aumentata in questo tessuto
Mitocondri hanno Termogenina nella membrana interna Energia dissipata in calore che scalda il sangue nei capillari adiacenti

51 Fissazione chimica Congelamento

52 Corticale del Surrene Mitocondri convertono colesterolo in Pregnenolone Convertito in steroidi nel SER

53 Coni e Bastoncelli La visione richiede molta energia
Sintesi proteica e conduzione energetica Cono Lipofuscina Cellula pigmentata Bastoncello Cono

54 Come si studiano i Mitocondri

55 Come si studiano i Mitocondri

56 Come si studiano i Mitocondri
“Probes” fluorescenti Si accumulano selettivamente nei mitocondri In dipendenza dal loro potenziale di membrana o dello stato funzionale Alcune cambiano “stato” e quindi il colore emesso Altre si “accendono” o si “spengono” in risposta a variazioni della funzionalità Possono essere rilevate tramite Microscopia a fluorescenza (Cito)fluorimetria

57 Come si studia il potenziale di membrana

58 Come si studia il potenziale di membrana

59 Come si studia il potenziale di membrana

60 Come si studia la quantità di mitocondri

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