PROTOCOLLO MGUS ( monoclonal gammopathy of undetermined significance) gruppo di progetto ASL MO https://www.progetto-sole.it/documentale/?catid=710.

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1 PROTOCOLLO MGUS ( monoclonal gammopathy of undetermined significance) gruppo di progetto ASL MO

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3 Premessa 1-2% della popolazione generale ( con i metodi meno sensibili ) e il 10 % della popolazione generale ( con i metodi di dosaggio più sensibili: sensibilità nel siero 200mg /dL ) presenta catene leggere nel siero La percentuale aumenta con l’età in modo lineare Può rimanere stabile per anni

4 Premessa Incidenza del mieloma : 2-4 pz. anno /100.000 abitanti
IG> 50 g/L: richiede chemioterapia IG> 30 g/L: trasformazione a un anno quasi sicura IG g /L: trasformazione a 6 anni del 26% Per componenti monoclonali fino di 15 g /L non sappiamo ancora il rischio di trasformazione maligna ( 2%?): ”Low risk monoclonal gammopathy?”

5 Rapporto catene Kappa/Lambda libere nel siero
I livelli normali delle catene libere leggere nel siero sono: Kappa: 3,3-19,4 mg /L Lambda : 5,7-26,3mg /L Rapporto Kappa/Lambda ratio : 0,26-1,65 Attenzione all’unità di misura

6 Significato del rapporto Kappa/Lambda e del dosaggio della catene Kappa e Lambda
Valori aumentati delle catene e un alterazione del rapporto possono indicare fase attiva di malattia quindi il rapporto serve sia per la diagnosi di mieloma che per il suo monitoraggio Anche la quantità è importante perché entrambe le catene possono essere aumentate e il rapporto essere nei limiti ; in questi casi è più frequente si tratti di una disfunzione renale

7 Patologie associate alla presenza di una gammopatia monoclonale
MGUS ( 63%) Mieloma multiplo ( 14%) Amiloidosi (8%) Linfoma (6%) Smouldering plasmocitoma ( 2%) LLC (2%) Mieloma extramidollare (2%) RICORDIAMO ANCHE CHE COMPONENTI MONOCLONALI SI ASSOCIANO A NEOPLASIE, MALATTIE AUTOIMMUNI,INFEZIONI DA HBV E HCV, TRAPIANTATI D’ORGANO E DI MIDOLLO

8 Il protocollo MGUS prevede che dopo richiesta di elettroforesi proteica da parte del MMG , se il laboratorio ( BLU) identifica una banda omogenea vengano eseguiti a cascata immunofissazione e tipizzazione , dosaggio e rapporto Kappa/Lambda

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10 La valutazione del rischio nel singolo paziente per impostare il follow-up

11 Riscontro di gammapatia monoclonale : valutazione di eventuali danni d’organo
Sintomi CRAB (Calcium, Renal insufficiency, Anaemia , Bone) : ipercalcemia, insufficienza renale, anemia , lesioni ossee Esami raccomandati : emocromo, creatinina, calcemia, esame standard delle urine ( se proteinuria » immunofissazione sulle urine) Valutare inoltre presenza di linfoadenomegalia , dolore osseo, diminuzione di peso

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13 Follow-up

14 Follow-up

15 Sig. S. Matilde di anni 81 affetta da A. R
Sig.S. Matilde di anni 81 affetta da A.R. e infezione da HCV, riscontro di gammpatia monoclonale dal 2010

16 Sig. M.William di anni 64 , riscontro dal 2008 di gammopatia monoclonale stabile : quale livello di rischio ?