Malattie degenerative del SNC Malattie demielinizzanti

Presentazione sul tema: "Malattie degenerative del SNC Malattie demielinizzanti"— Transcript della presentazione:

1 Malattie degenerative del SNC Malattie demielinizzanti
Prof. V. Cavallari

2 Malattie degenerative dei nuclei della base, del cervelletto e dei motoneuroni
Mal. Di Parkinson Mal. Di Huntington Degenerazione pontocerebellare Atassia di Friedreich Malattia del secondo motoneurone (atrofia muscolare progressiva, paralisi bulbare progressiva, sclerosi laterale amiotrofica) Atrofia muscolare spinale infantile (Werdnig-Hoffmann)

3 Mal di Parkinson

4 Corea di Huntington

5 Corea di Huntington

6 Midollo spinale: mielina

7 Sclerosi laterale amiotrofica

8 Sclerosi laterale amiotrofica

9 Cromatolisi nella SLA

10 Cicatrice gliale nella SLA

11 Perdita assoni nelle radici ventrali

12 Type-grouping nella SLA

13 Etiologia delle demenze in età avanzata
Degenerazione corticale primaria (mal. Di Alzheimer e simili) Malattie cerebrovascolari Degenerazioni subcorticali primarie (Mal. Di Parkinson, corea di Huntington, ecc.) Patologie infettive e infiammatorie Patologie tossiche e metaboliche Tumori e idrocefalo Lesioni traumatiche

14 Modificazioni del cervello nell’invecchiamento
Ispessimento dell’aracnoide e incremento delle granulazioni aracnoidee Diminuzione del volume e del peso dell’encefalo, con ipotrofia corticale Dilatazione ex vacuo dei ventricoli Istologia: perdita di neuroni, alterazioni strutturali dei dendriti, accumulo di pigmenti, placche senili.

15 Malattia di Alzheimer Grave atrofia corticale localizzata ai lobi frontali e parietali Estesa perdita neuronale, preceduta da alterazioni degenerative diffuse Placche senili abbondanti

16 Mal. Di Alzheimer

17

18 Mal. Di Alzheimer

19 Mal di Alzheimer

20 Degenerazione dei neuroni
Malattia di Alzheimer Degenerazione dei neuroni Degenerazione neurofibrillare Degenerazione granulo-vacuolare Corpi di Hirano nei neuroni dell’ippocampo Cicatrici gliali (tombstones)

21 Mal. Di Alzheimer

22 Corpi di Hirano

23 Malattia di Alzheimer Placche senili con accumulo di β-amiloide
Amiloidosi dei vasi di medio calibro Lesioni ischemiche Rarefazione della sostanza bianca del centro ovale

24 Placche senili

25 Placche senili

26 Placche neuritiche

27 Placca neuritica

28 Malattie demielinizzanti
La mielina centrale è prodotta dagli oligodendrociti interfibrillari. Consiste di più avvolgimenti della membrana citoplasmatica intorno all’assone. Si definisce segmento una porzione di mielina prodotta da una cellula e delimitata rispetto ai segmenti adiacenti dal nodo di Ranvier. Un oligodendrocito presiede a più segmenti di mielina.

29 Demielinizzazione Separazione lamellare con dilatazione delle incisure di Schmidt-Lantermann Accumulo di liquido negli spazi interlamellari Degenerazione vacuolare Mielinolisi con liberazione di grassi neutri e complessi e intervento ei macrofagi.

30 Malattie demielinizzanti
Encefalomielite acuta perivenosa Leucoencefalite acuta emorragica Sclerosi multipla Forma classica Forma acuta Neuromielite ottica Leucodistrofie

31 Encefalomielite acuta perivenosa
Raro evento in corso di malattie infettive. Esordio improvviso, prognosi infausta nel 20% dei casi. Grave demielinizzazione perivenosa Forme subacute e ricorrenti Patogenesi: cross-reazione con componenti della mielina

32 Encefalomielite acuta perivenosa

33 Leucoencefalite acuta emorragica
Vasculite generalizzata con stravasi emorragici (porpora cerebrale) Infiltrati granulocitari pervasali nelle forme iperacute, linfoplasmacellulari successivamente. Demielinizzazione perivasale

34 Sclerosi multipla Colpisce giovani adulti (20-40 anni), leggera prevalenza del sesso femminile. Decorso tipicamente ricorrente, con possibilità di recupero anche completo. Forme progressive. Compromissione delle funzioni cognitive solo nelle fasi avanzate della malattia

35 Sclerosi multipla - Patologia
Degenerazione segmentale, in aree irregolari di sostanza bianca localizzate nel centro ovale, corpo calloso, tronco dell’encefalo, cervelletto e midollo. Lesioni recenti rosee, lesioni antiche biancastre per gliosi.

36 Sclerosi multipla

37 Sclerosi multipla

38 Sclerosi multipla

39 Sclerosi multipla

40 Sclerosi multipla

41 Sclerosi multipla

42 Sclerosi multipla

43 Sclerosi multipla

44 Sclerosi multipla

45 Leucodistrofie Adrenoleucodistrofie Adrenomieloneuropatia
Mal. Di Pelizaeus-Merzbacher Leucodisrofia di Alexander Leucodistrofia spongiforme Patologia: alterazioni strutturali della mielina con accumulo di metaboliti dipendenti dal difetto genetico.

46 Malattie lisosomiali Gangliosidosi Lipofuscinosi ceroide
Malattia di Niemann-Pick Malattia di Gaucher Leucodistrofia meacromatica Leucodistrofia di Krabbe Mucopolisaccaridosi Altre patologie da accumulo