PECULIARITA’ DEI TUMORI OSSEI Polimorfismo istologico

Presentazione sul tema: "PECULIARITA’ DEI TUMORI OSSEI Polimorfismo istologico"— Transcript della presentazione:

1 PECULIARITA’ DEI TUMORI OSSEI Polimorfismo istologico
Variabilità radiologica Incertezza prognostica La distinzione fra benigni e maligni non è sempre netta T. benigni possono evolvere in t. maligni

2 STADIAZIONE sec. Enneking (1980)
Neoplasie dell’apparato muscolo-scheletrico STADIAZIONE sec. Enneking (1980) STADIAZIONE, si basa su: Grado chirurgico (G) Entità diffusione locale (T) Metastasi (M)

3 Valuta l’aggressività del tumore (caratteristiche istologiche)
GRADO CHIRURGICO (G) Valuta l’aggressività del tumore (caratteristiche istologiche) G 0 : benigno G 1 : bassa malignità G 2 : alta malignità

4 ENTITÀ DIFFUSIONE LOCALE (T)
Valuta il tipo di localizzazione primitiva T 0 : Intracapsulare, capsula intatta formata da tessuto fibroso o osseo reattivo T 1 : Extracapsulare intracompartimentale, confinato nel compartimento intraosseo, intrafasciale, intramuscolare periostale T 2 : Extracapsulare extracompartimentale, - esteso al di fuori del compartimento di origine - insorto in regioni anatomiche incompletamente delimitate (cavo ascellare, regione inguinale, cavo popliteo)

5 TUMORI BENIGNI G 0 / T 0 Stadio 1 inattivo G 0 / T 0 Stadio 2 attivo
aggressivo Recidive più frequenti

6 o i confini del compartimento
TUMORI MALIGNI : Stadio I Bassa malignità ( G 1), mitosi rare, modeste atipie cellulari Tendenza alla recidiva locale G 1 / T 1 Stadio IA G 1 / T 2 Stadio IB Infiltra corticale o i confini del compartimento

7 o i confini del compartimento
TUMORI MALIGNI : Stadio II Alta malignità ( G 2), mitosi numerose, elevata atipia nucleare, alto rapporto cellule/matrice, molto indifferenziato, spesso metastasi G 2 / T 1 Stadio IIA G 2 / T 2 Stadio IIB Infiltra corticale o i confini del compartimento

8 TUMORI MALIGNI : Stadio III Metastasi regionali o a distanza

9 INDAGINI STRUMENTALI SCINTIGRAFIA TAC RMN PET ANGIOGRAFIA
ESAME ISTOLOGICO

10 Scintigrafia : Indica attività o quiescenza della neoplasia
Evidenzia le localizzazioni multiple (« total body ») Skip metastasi Osteoma osteoide

11 Osteoma osteoide Scintigrafia

12 Scintigrafia

13 T.A.C. : analisi topografica rapporti con il fascio e l’articolazione
consente valutazione dell’efficacia di chemio o radioterapia Osteoma osteoide Osteoma osteoide

14 TAC Osteosarcoma

15 Tumore a cellule giganti
TAC Tumore a cellule giganti

16 RM : analisi osso – parti molli
bilancio di estensione Condrosarcoma

17 RM Condroblastoma

18 PET Si positivizza in funzione del metabolismo del glucosio
Molto attiva nelle neoplasie maligne Attiva anche in alcuni benigni, pertanto non distingue bene maligni da benigni Indirizza la biopsia nel sito metabolicamente + attivo La necrosi da chemioterapia abbassa la PET Non evidenzia le piccole metastasi polmonari Costosa

19 Angiografia: vascolarizzazione massa neoplastica,
infiltrazione fascio neurovascolare ( conservazione arto?) Osteosarcoma

20 Angiografia anche nei t. Benigni indica al chirurgo i rapporti con i vasi

21 BIOPSIA TUMORALE INCISIONALE AD AGO

22 BIOPSIA INCISIONALE Resezione intralesionale Diagnosi affidabile
Biopsia tumorale BIOPSIA INCISIONALE Resezione intralesionale Diagnosi affidabile Rischio contaminazione (ematoma da dissezione)

23 BIOPSIA INCISIONALE Incisione longitudinale e diretta anche attraverso
il muscolo. Non vanno usati piani di clivaggio anatomico Taglio netto con minimo scollamento t. molli Massimo risparmio di strutture neurovascolari e capsule articolari Laccio emostatico ed emostasi accurata Il prelievo va fatto nella zona più periferica della neoplasia (strato cambiale), dove il tumore cresce Biopsia tumorale

24 Chiusura capsula tumorale , prima di rimuovere il laccio
Biopsia tumorale BIOPSIA INCISIONALE Chiusura capsula tumorale , prima di rimuovere il laccio Chiusura ev. fori ossei con cemento Non si posiziona drenaggio Sutura accurata e serrata della ferita

25 Assenza di contaminazione Frammenti sottili di tessuto
Biopsia tumorale BIOPSIA AD AGO Biopsia chiusa Assenza di contaminazione Frammenti sottili di tessuto Anatomopatologo esperto

26 SINTOMATOLOGIA CLINICA
Incostante Dolore (sede , irradiazione, età del paziente, ecc.) Aumento di volume di un segmento corporeo

27 TERAPIA MEDICA CHIRURGICA RADIANTE CURATIVA PALLIATIVA

28 TERAPIA MEDICA Alchilanti ( Endoxan, Holoxano)
Antracicline (Adriamicina, Farmorubicina) Alchilanti ( Endoxan, Holoxano) Sali di platino (Cisplatino, Carboplatino) Tassani (Taxolo ) Ormonoterapia ( K. Prostatico, K. Mammario, metastasi )

29 Margini Chirurgici Benigno inattivo : nessun trattamento Benigno attivo: escissione intralesionale Benigno aggressivo: escissione ampia Maligni: sempre escissione ampia +/- chemio/radioterapia

30 AMPUTAZIONE Esteso coinvolgimento V-N/arto non funzionante
Recidive importanti Infezione postoperatoria Impossibilità di ampi margini

31 Escissione corticale – Innesti auto, eteroplastici
Trattamenti chirurgici Escissione corticale – Innesti auto, eteroplastici T. Benigni T. Maligni a malignità locale

32 Escissione corticale – Cemento - Sintesi
Trattamenti chirurgici T. Maligni a malignità locale Metastasi

33 TRAPIANTI AUTOPLASTICI
Trattamenti chirurgici TRAPIANTI AUTOPLASTICI Artrodesi Trattamento gap ossei

34 Innesto di perone vascolarizzato
Trattamenti chirurgici Innesto di perone vascolarizzato

35 Protesi modulari Da comporre in sala operatoria
Trattamenti chirurgici Protesi modulari Da comporre in sala operatoria Insoddisfacente l’attacco dei tessuti molli alla protesi Durano anche 10 anni

36 Tumori maligni : chirurgia d’exeresi e di ricostruzione
Resezione Ricostruzione con protesi Osteosarcoma

37 La resezione deve passare a distanza dalle lesioni
D - 25 anni Osteosarcoma

38 Protesi da ricostruzione
Mancone protesico + trapianto osseo del perone

39 INNESTI OSSEI MASSIVI (ALLOTRAPIANTI)
OSTEOARTICOLARI Alta percentuale di complicazioni ( 30 – 50% )

40 INNESTI OSSEI MASSIVI (ALLOTRAPIANTI)
INTERCALARI “Golden Standard” per i tumori diafisari

41 PROTESI COMPOSITE: INNESTI MASSIVI + PROTESI
Migliore reinserzioni tendinee Ripristino del bone stock Maggior stabilità dell’anca

42 OSTEOMA OSTEOIDE Età: seconda decade Sesso M/F 3:1
Sedi : ossa lunghe (80%) spec. femore e tibia nel 50 % Dolore molto intenso, ben localizzato , esacerbazioni notturne , recede con l’acido salicilico e derivati

43 Osteoma osteoide Rx : Piccola lisi rotonda ( “nidus”) Orletto di osteosclerosi. Al centro del nidus spesso ossificazione. Trattamento : asportazione del nidus

44 OSTEOBLASTOMA Seconda decade Sesso: M/F: 3/1
Sede : spec. Rachide (archi vertebrali). Molto meno frequente in ossa lunghe Dolore localizzato, spesso di lunga durata.

45 Rx : aspetto variabile, ossificazioni nel 50 %dei casi
D.d.: osteoma osteoide, cisti aneurismatica, osteosarcoma. Trattamento: curettage o resezione ed innesti ossei

46 OSTEOSARCOMA Età: seconda decade Sesso: M/F : 1,4/1
Sede : spec. Metafisaria( femore distale, tibia prossimale, omero prossimale. Evoluzione : si estende all’interno del canale midollare e poi supera la corticale per infiltrare le parti molli. Sintomatologia: Dolore, tumefazione, reticolo venoso dilatato

47 osteosarcoma Rx : la lesione può essere litica, blastica, con zone di distruzione e di produzione ossea, spesso apposizione periostale D.d.:sarcoma di Ewing , osteomielite, condrosarcoma, istiocitoma fibroso maligno Trattamento: Resezione chirurgica dopo polichemioterapia

48 Osteosarcoma Frequente al femore distale: 32/98

49 Osteosarcoma Frequente al femore distale: 32/98

50 ESOSTOSI SOLITARIA (OSTEOCONDROMA) Età: seconda decade
E’il più frequente t.benigno Sesso: M/F: 1,7/1 Sedi: Spec. metafisi (femore distale, tibia prossimale, omero prossimale) Rx: sessile o peduncolata

51 Esostosi solitaria Spesso asintomatica, talvolta sintomatologia secondaria a limitazioni articolari o a compressioni neuro-vascolari. Trattamento: exeresi spec. nei casi complicati o sospetti.

52 Degenerazione in condrosarcoma nell’1 % dei casi
Esostosi solitaria Degenerazione in condrosarcoma nell’1 % dei casi ( spec. nel bacino, anni)

53 MALATTIA ESOSTOSANTE Proliferazioni di esostosi in più sedi
(spec. vicino al ginocchio, lontano dal gomito) Rara , autosomica dominante Trattamento: exeresi spec. nei casi complicati o sospetti sorveglianza annuale

54 MALATTIA ESOSTOSANTE +++ ++ +

55 Insufficienza staturale Deformità metafisarie
Malattia esostosante Sesso maschile 70% Insufficienza staturale Deformità metafisarie Compressioni cerebrali: esostosi sella turcica e sintomatologia oculo ipofisaria Compressioni midollari : esostosi vertebrali Compressioni di tronchi nervosi (spec. S.P.E.)

56 Malattia esostosante Dopo 8 anni Dopo 8 anni

57 CONDROMA Età :seconda decade Sesso M/F: 1/1
Sedi: spec. Piccole ossa delle mani ( a volte femore ed omero ) Spesso asintomatico; talvolta dolore per frattura patologica

58 Condroma Rx: localizzazione midollare, margini netti, calcificazioni
D.d.: infarto osseo, condrosarcoma Trattamento: curettage ed innesti ossei .

59 ENCONDROMATOSI Malattia da condromi multipli patologia rara, non ereditaria M/F: 1/1 An. Patologica: ammassi di cartilagine si estendono dall’epifisi a gran parte della diafisi Caratteristiche cliniche: gravi deformità e ipometrie Rx: estese lisi ossee. A volte calcificazioni

60 Affezione congenita non ereditaria
Encondromatosi Affezione congenita non ereditaria Presenza di tessuto cartilagineo endoosseo metafisario o diafisario Tessuto cartilagineo parzialmente ossificabile Alterazioni assiali e ipometrie – bassa statura La malattia tende a regredire dopo la pubertà

61 Forma emilaterale (Ollier) Forma oligotopa
Encondromatosi Classificazione Acroforma Forma a raggio Forma emilaterale (Ollier) Forma oligotopa Forma generalizzata

62 encondromatosi Rischio di degenerazione sarcomatosa ( 1-2%) Trattamento : correzioni assiali, allungamenti.

63 CONDROBLASTOMA Età :seconda decade M/F: 1,5/1
Sedi: omero prossimale, femore distale, tibia prossimale ( epifisi o apofisi) Dolore localizzato Talvolta asintomatico

64 Rx: osteolisi con orletto sclerotico. Nel 25 % dei casi calcificazioni
Condroblastoma Rx: osteolisi con orletto sclerotico. Nel 25 % dei casi calcificazioni D.d.: t. acellule giganti, necrosi avascolare, cisti ossea aneurismatica Trattamento: curettage con innesti ossei. Recidiva fino al 38% dei casi

65 CONDROSARCOMA Età: quarta - sesta decade M/F:1,5/1
Sedi : spec. tronco, omero prossimale, femore, acetabolo. Tumefazione dolorosa

66 spec. localizzazione metadiafisaria;
Condrosarcoma Rx: spec. localizzazione metadiafisaria; spesso (66%) parziali calcificazioni ; Frequente erosione o distruzione corticale con infiltrazione dei tessuti molli. D.d: osteosarcoma, metastasi da carcinoma TUMORE CHIRURGICO (exeresi totale, amputazione)

67 TUMORE A CELLULE GIGANTI (TCG)
Età :terza decade M/F: 1/1 Sedi: spec. femore distale , tibia prossimale , radio distale e sacro. Localizzazione epifisaria fino alla cartilagine articolare. Massa tenera e dolorosa, ev. fratture patologiche Rx: lesione osteolitica senza orletto sclerotico e reazione periostale

68 Tumore a cellule giganti
D.d: condroblastoma, osteosarcoma, Trattamento: curettage, cemento, crioterapia, cauterizzazione chimica Recidive nel %)

69 Tumore a cellule giganti
maligno

70 SARCOMA DI EWING Età :seconda decade M/F :1/1
Sede :spec. cingolo pelvico, arti inferiori. Localizzazione estesa diafisaria, apposizione ossea periostale ( “bulbo di cipolla”)

71 Sarcoma di Ewing Dolore, tumefazione ( massa palpabile e tenera) per frequente coinvolgimento dei tessuti molli, febbre, VES aumentata, anemia, leucocitosi Rx: estesa lesione diafisaria, aree di osteolisi o osteosclerosi, apposizione ossea periostale;

72 Sarcoma di Ewing D.d.:linfoma maligno, osteosarcoma, osteomielite Trattamento: chemio e radioterapia. Exeresi chirugica. Evoluzione :metastasi ( polmonari, ossee nel 20%dei casi

73 CISTI OSSEA ANEURISMATICA
Età :seconda decade M/F:1/1 Sedi:vertebre , femore, tibia(metafisi) Dolore, tumefazione

74 Cisti ossea aneurismatica
Omero prossimale Rx: espansione cistica a “bolla” dell’osso;presenza di orletto sclerotico ;talvolta aspetto aggressivo simile al sarcoma Trattamento: escissione, curettage

75 Cisti ossea aneurismatica
Branca ileopubica

76 CISTI OSSEA SEMPLICE Età : prime due decadi di vita M/F: 1/1 circa
Sedi: omero prossimale femore prossimale tibia prossimale

77 Di solito asintomatica. Scoperta accidentale con rxgr.
Cisti ossea semplice Di solito asintomatica. Scoperta accidentale con rxgr. dolore da fr. patologiche Rx: area di lisi a margini netti, metafisaria, non supera la cartilagine di accrescimento D.d: displasia fibrosa -

78 Cisti ossea semplice Dopo fr. patologica

79 Trattamento: aspirazione del liquido cistico ed iniezione di cortisone
Cisti ossea semplice Trattamento: aspirazione del liquido cistico ed iniezione di cortisone

80 DIFETTO FIBROSO METAFISARIO (FIBROMA)
Età: seconda decade M/F: 1/1 Sedi: metafisi femorale e tibiale distale Asintomatica; una frattura patologica può essere il primo segno Rx: margini netti, orletto sclerotico, concamerata

81 Fibroma (difetto fibroso metafisario)
D.d: displasia fibrosa,fibroma condromixoide Trattamento: osservazione

82 DISPLASIA FIBROSA Benigna rara; l’osso è sostituito da t. fibroso (e t. cartilagineo ) Mono o poliostotica, metafisaria o diafisaria Età : 2a - 3a decade . M/F: 1/1,3 Sedi: cranio, ossa mascellari, coste e collo femorale Rx: lesione litica simile al vetro smerigliato. Margini netti, può avere orletto sclerotico D.d.:fibroma, cisti ossea o aneurismatica Trattamento: curettage , innesti .

83 Displasia fibrosa TRIADE DI ALBRIGHT (forma poliostotica) 1. deformazioni ossee (da fr.malconsolidate) 2. pseudopubertà precoce 3. macchie cutanee a caffè- latte

84 METASTASI OSSEA Adulti o anziani
Il più frequente dei tumori ossei (60%) Adulti o anziani Tumore primitivo spesso sconosciuto (rivelatore nel 30 % dei casi )

85 Metastasi ossee: 1,2 milioni di nuovi casi /anno
In Italia: Metastasi ossee: 1,2 milioni di nuovi casi /anno Tumori ossei primitivi: 2900 nuovi casi /anno Approccio multidisciplinare (guidato dall’oncologo) 1° obiettivo del trattamento : la qualità della vita

86 Diagnosi delle metastasi ossee
In presenza di osteolisi in paziente con più di 60 anni, 3 ipotesi. In ordine di frequenza: Metastasi ( il 20% delle metastasi rappresenta il primo segno di un tumore) Mieloma Tumore primitivo

87 Clinica Scoperta da esami di routine Dolore intenso,
1° sintomo nel 95% dei pazienti Fratture patologiche Tumefazione

88 Metastasi ossee Tumefazione

89 Tumefazione Metastasi ossee

90 Segni Generali : astenia, dimagrimento VES aumentata Anemia
Metastasi ossee Segni Generali : astenia, dimagrimento VES aumentata Anemia

91 Le neoplasie primitive o metastatiche producono citochine
Metastasi ossee Le neoplasie primitive o metastatiche producono citochine che attivano il riassorbimento osteoclastico osteolisi Localizzazioni midollari più frequenti

92 N.B.: lisi senza reazione periostale

93 Forme condensanti (cancro della prostata, molto meno cr. mammella)
Non hanno reazione periostale Più rare Evoluzione più lenta Sedi frequenti pelvi o colonna dorso-lombare Vertebra di avorio

94 Per una corretta stadiazione:
Diagnosi delle metastasi ossee Per una corretta stadiazione: Scintigrafia “total body” 2. RM 3. Biopsia

95 RILEVA ALTRE METASTASI OSSEE
Scintigrafia ossea RILEVA ALTRE METASTASI OSSEE e precisa l’estensione locale

96 Indagini strumentali TAC RX

97 RMN Rileva il restringimento del canale vertebrale
e la compressione degli elementi nervosi

98 Biopsia +++ RICERCA DEL FOCOLAIO PRIMITIVO
l’aspetto istologico mima il tumore primitivo

99 Metastasi scheletriche frequenti
da tumori di mammella, polmone, prostata

100 Seno : (50% a 75%) localizzazioni multiple
Il sistema venoso vertebrale di Batson passa lungo il canale vertebrale é in rapporto con venule mammarie e plesso venoso prostatico

101 Localizzazione delle metastasi
Rachide (80 %) (schiacciamento, tr. neuro.)

102 Bacino Localizzazione delle metastasi

103 Complicazioni proprie di ogni localizzazione
Fratture Compressione vascolo-nervosa Paraplegia (fr.vertebrali)

104 Trattamento chirurgico
Osteosintesi preventiva o palliativa ± cemento

105 Trattamento con protesi
metastasi ossee Trattamento con protesi Indicazioni: lesioni solitarie in neoplasie con prognosi migliore (mammella, prostata) Estesa perdita ossea fallimento di precedenti interventi di osteosintesi Obiettivi: Controllo del dolore Miglioramento della funzione Chirurgia radicale curativa o Chirurgia palliativa

106 Chirurgia radicale “curativa” con megaprotesi
metastasi ossee Chirurgia radicale “curativa” con megaprotesi Con o senza trapianto osseo Localizzazione unica Specialmente indicata negli arti infer. Almeno 3 anni dall’escissione del primitivo Istologia

107 Ricostruzione con trapianti ossei o cemento acrilico
Trattamento chirurgico Vertebrectomia Ricostruzione con trapianti ossei o cemento acrilico Trapianto osseo cemento cemento

108 Trattamento chirurgico
Vertebroplastica Iniezione di polimetilmetacrilato (PMMA) nel corpo vertebrale Approccio percutaneo TAC guidato Scopo: Stabilizzare il corpo v. riducendo il dolore. Prevenzione di nuove fratture Rischio, raro ma grave, di stravaso di PMMA nel canale midollare

109 Trattamento chirurgico
Cifoplastica

110 Radioterapia Trattamento sintomatico del dolore
Prevenzione e terapia delle fratture patologiche Trattamento della compressione midollare

111 Terapia medica Bifosfonati:
Sono inibitori del riassorbimento osseo mediato dagli osteoclasti Nelle forme addensanti ne rallentano l’evoluzione