Parkinsonismi con demenza: quadri clinici ed aspetti diagnostici

Presentazione sul tema: "Parkinsonismi con demenza: quadri clinici ed aspetti diagnostici"— Transcript della presentazione:

1 Parkinsonismi con demenza: quadri clinici ed aspetti diagnostici
Paola Soliveri Fondazione IRCCS Istituto Neurologico C Besta Milano

2 Parkinsonismi degenerativi
Sono entità clinico-patologiche che comportano la frequente comparsa di demenza lungo il loro decorso clinico Sono proteinopatie caratterizzate da depositi di proteine patologiche (-sinucleina, tau) sotto forma di inclusioni intracellulari

3 Parkinsonismi con demenza
Malattia di Parkinson Demenza a corpi di Lewy Atrofia multisistemica Paralisi Sopranucleare Progressiva Degenerazione corticobasale

4 Epidemiologia della demenza nella malattia di Parkinson
Prevalenza puntuale della demenza nella malattia di Parkinson pari al 31.3% (Aarsland D. et al, Mov disord 2005) Prevalenza cumulativa in 8 anni di malattia pari al 78% (Aarsland D. et al, Arch Neurol 2003) Incidenza della demenza nella popolazione parkinsoniana pari al 10% per anno (Aarsland D. et al, Neurology 2001) Rischio relativo 4-6 volte superiore a quello della popolazione generale (Aarsland D., J Neurol Sci 2010) MCI nel 18.9% dei pazienti con malattia iniziale non trattata (Aarsland D. et al, Neurology 2009)

5 Fattori di rischio per lo sviluppo di demenza
Età avanzata Gravità dei sintomi motori PIGD = postural instability and gait difficulty Allucinazioni visive Mild cognitive impairment Aarsland D, J Neurol Sci 2010

6 MCI-PD: Criteri diagnostici
Litvan I et al, Mov Disord 2012

7 PDD: Criteri diagnostici
Emre M et al, Mov Disord 2007

8 Spettro della compromissione cognitiva nella malattia di Parkinson
Goldman JG et al, Mov Disord 2014

9 McKeith K et al, Neurology, 1999

10 Regioni anatomiche vulnerabili alla patologia di Lewy secondo i due principali schemi classificativi
Dickson DW, Lancet Neurol 2009

11 Principali fenotipi parkinsoniani e progressione delle lesioni patologiche
Halliday GM and McCann H, Ann NY Acad Sci 2010

12 Progressione clinica esponenziale della malattia di Parkinson per diversa durata di malattia
Kempster PA, Brain 2010

13 DLB: Probabilità che il quadro anatomo patologico determini il quadro cognitivo
Halliday GM et al, Mov Disord 2014

14 Interazione tra patologia corticale e presentazione clinica in PD e DLB
Berg D et al, Mov Disord 2014

15 MSA: Criteri diagnostici
Gilman S et al, Neurology 2008

16 Caratteristiche di supporto e di esclusione alla diagnosi
Gilman S, Neurology 2008

17 Percentuale di pazienti con MSA e PSP e compromissione cognitiva
Brown RG et al, Brain 2010

18 PSP: Criteri diagnostici
NINDS-SPSP: National Institute of Neurological Disease and Stroke and the Society for PSP Litvan I et al, Neurology 1996

19 Sindromi cliniche associate alla patologia PSP
Josephs KA, J Neurol 2015

20 Frequenza dei segni motori nella CBD in studi clinico-patologici
Armstrong MJ et al, Neurology 2013

21 Frequenza dei disturbi cognitivi e comportamentali nella CBD in studi clinico-patologici
Armstrong MJ et al, Neurology 2013

22 CBD: Sindromi cliniche
Armstrong MJ et al, Neurology 2013

23 CBD: Criteri diagnostici
Armstrong MJ et al, Neurology 2013

24 Differenze istopatologiche tra PSP e CBD
Kouri N et al, Nat Rev Neurol 2011

25 Utilità della RM convenzionale nella diagnosi differenziale
Studio radiologico anatomo-patologico in 22 PSP e 13 MSA Diagnosi radiologica più specifica di quella clinica Segni radiologici specifici: segno del colibrì e morning glory flower per PSP e segno della croce e del peduncolo cerebellare medio per MSA Sensibilità bassa

26 MSA-P 1.5 T assiale DP T2 Savoiardo M and Grisoli M
Current Clinical Neurology, 2005

27 MSA-C T1 sagittale T2 assiale Savoiardo M and Grisoli M
Current Clinical Neurology, 2005

28 PSP T1 sagittale DP assiale Savoiardo M and Grisoli M
Current Clinical Neurology, 2005

29 Tipici riscontri SPECT e PET nei parkinsonismi
Meyer PT and Hellwing S, Current Opinion Neurol 2014

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31 GRAZIE PER L’ATTENZIONE