Reumatismi articolari infiammatori

Presentazione sul tema: "Reumatismi articolari infiammatori"— Transcript della presentazione:

1 Reumatismi articolari infiammatori
ARTRITE REUMATOIDE

2 BE, femmina, 29 anni Attività lavorativa: operaia.
Anamnesi patologica remota: negativa. Anamnesi patologica prossima: Tre mesi fa comparsa di dolori a mani e polsi inizialmente attribuiti alla attività lavorativa. I dolori si sono accentuati molto rapidamente fino a rendere difficoltose le normali attività del vivere quotidiano. In particolare sta male la notte e la mattina. Riferisce di avere grosse difficoltà e dolore a risveglio. Forse i dolori si attenuano leggermente intorno alle 2 del pomeriggio. Ha assunto FANS con lieve miglioramento. Comparsa di tumefazione delle articolazioni dolenti.

3 Valutazione ambulatoriale
Esame obiettivo articolare: Tumefazione a carico di polsi, articolazioni metacarpofalangee, articolazioni interfalangee prossimali. Dolore alla palpazione e mobilizzazione delle articolazioni sopramenzionate ma anche delle caviglie (dove non sono evidenti segni di infiammazione). Esami ematochimici: Aumento degli indici aspecifici della infiammazione, VES e PCR. Positività di autoanticorpi: fattore reumatoide e anticorpi anti-peptidi citrullinati. Esami strumentali: Radiografia standard di mani e polsi: tumefazione delle parti molli articolazioni interfalangee prossimali, osteoporosi iuxta-articolare Ecografia di mani e polsi: evidenza di SINOVITE.

4 Diagnosi? La paziente ha una ARTRITE REUMATOIDE
La artrite reumatoide è un reumatismo articolare infiammatorio caratterizzato dalla presenza di una sinovite simmetrica, erosiva che interessa le articolazioni diartrodiali

5 CF, femmina, 49 anni Anamnesi patologica remota: negativa.
Anamnesi reumatologica: è affetta da artrite reumatoide da cinque anni. La malattia è insorta con artrite a mani e polsi, rigidità mattutina e impotenza funzionale. Ha fatto terapia con miglioramento delle manifestazioni articolari anche se ha presentato brevi periodi di riacutizzazione trattati con piccole modifiche della terapia. Tuttavia negli anni non è mai stata completamente senza dolore ma ha ritenuto la situazione accettabile. Ha comunque modificato le attività del vivere quotidiano, ha un aiuto a casa.

6 Situazione attuale Rigidità mattutina della durata di circa 20 minuti.
Tumefazione dei polsi, dolore a carico delle articolazioni metacarpofalangee, interfalangee prossimali. Esami ematochimici: indici di flogosi nella norma. Esami strumentali: Radiografia standard mani e polsi: presenza di erosioni marginali a carico delle articolazioni interfalangee prossimali Ecografia di mani e polsi: presenza di modesta sinovite, non segnale power doppler. Presenza di erosioni

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8 Evoluzione del danno articolare nella AR: polsi
                                         Evoluzione del danno articolare nella AR: polsi Fig. A: Articolazioni normali (3/1989); Fig. B: Tumefazione dei tessuti molli e riduzione degli spazi articolari (11/1990); Fig. C: Numerose piccole erosioni e chiaro restringimento degli spazi articolari (3/1992); Fig. D: Erosioni multiple con marcata riduzione degli spazi articolari (11/1993); Fig. E: Erosioni multiple con alterazioni distruttive. Rimangono piccole parti delle superfici articolari (1/1995); Fig. F: Completa distruzione delle superfici articolari prossimali e distali (6/1996).

9 AB, femmina, 65 anni Anamnesi patologica remota: ARTRITE REUMATOIDE da 25 anni. Nel corso degli anni ha assunto terapia con scarso controllo della artrite Attualmente: lamenta rigidità a mani e polsi di breve durata; limitazione funzionale. Limitazione dei movimenti di flesso-estensione del polso Esame obiettivo: Tumefazione dei polsi Ipotrofia dei mm interossei Deviazione ulnare del carpo Deformità a collo di cigno di dito mano destra e sinistra; pollice a Z bilaterale

10 AR avanzata delle mani Sinovite cronica di polsi e dita
Sublussazione volare e deviazione ulnare del carpo Deformità a collo di cigno (particolarmente evidenti a carico del 5 dito della mano sinistra) Marcata ipotrofia muscolare derivante dalla lunga durata della malattia

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12 Quali manifestazioni “caratterizzanti”?
Presenza dei segni della infiammazione: dolore, rossore, calore, tumefazione, functio lesa. Dolore articolare di tipo INFIAMMATORIO (maggiore al mattino dopo il riposo). Manifestazioni cliniche persistenti e ADDITIVE. Possibile sviluppo di deformità. Limitazioni funzionali e allo svolgimento delle normali attività del vivere quotidiano.

13                                                                                               ARTRITE REUMATOIDE

14 La classificazione delle malattie reumatiche
Reumatismi infiammatori 1. Artrite reumatoide e varianti, Spondiloartriti e artriti sieronegative 2. Cronici dell’infanzia 3. Transitori o ricorrenti Osteoartrosi e altre forme degenerative 1. Osteoartrosi primaria 2. Osteoartrosi secondaria 3. Degenerazione disco intervertebrale 4. Artropatia iperostosante dismetabolica 5. Artropatia acromegalica 6. Condromalacia della rotula Connettiviti 1. Lupus eritematoso 2. Sclerodermia 3. Polimiosite/dermatomiosite 4. Sindrome di Sjögren 5. Fascite diffusa 6. Sindromi overlap 7. Vasculiti 8. Polimialgia reumatica 9. Panniculite ricorrente 10. Policondrite ricorrente Sindromi neurologiche e neurovascolari 1. Neuropatie da compressione 2. Sindromi algodistrofiche 3. Artropatie neurogene Malattie dell’osso 1. Osteoporosi 2. Osteomalacia 3. Malattia di Paget 4. Osteite condensante di ileo/ pube 5. Osteonecrosi asettiche 6. Osteiti infettive e tossiche Artropatie da alterazioni metaboliche 1. Artriti da microcristalli 2. Artropatie da deposito Neoplasie e sindromi paraneoplastiche 1. Neoplasie delle articolazioni 2. Sinovite villonodulare 3. Sindromi paraneoplastiche Artriti da agenti infettivi 1. Artriti infettive 2. Artriti reattive

15 Artrite reumatoide Malattia sistemica, cronica, a patogenesi autoimmune e ad eziologia sconosciuta Caratterizzata da una sinovite simmetrica, erosiva a carico delle articolazioni diartrodiali Può avere manifestazioni extra-articolari ed interessare: apparato cardiovascolare, polmonare, renale, sistema nervoso periferico, cute ed occhi

16 Epidemiologia 1:4 M:F 2-4 casi/10,000 Incidenza 0.3-2/100 Prevalenza
40-60 anni Picco di età

17 Epidemiologia Confronto AR e patologie socialmente piene di impatto
La Artrite reumatoide Prof. S. Bombardieri Epidemiologia Confronto AR e patologie socialmente piene di impatto Prevalenza nella popolazione % n° pts Cirrosi epatica Cirrosi HCV Epatocarcinoma Carcinoma mammella Scompenso cardiaco ARTRITE REUMATOIDE IMM. CLIN. REUMATOL.

18 Eziologia Sconosciuta
Fattori genetici. Forte associazione con antigeni del complesso maggiore di istocompatibilità di classe II: HLA-DR4 - Nord Europei e Americani HLA-DR1 - Italiani, Ebrei Israeliani, Ispanici HLA-DR14 - Indiani Yakima Fattori ambientali. Virus?

19 Anatomia patologica Sinovite, marker della malattia
Il tessuto appare edematoso, con pliche e villi Iperplasia intimale Infiltrato massivo di linfociti T, B e macrofagi nella subintima Aumentato numero di vasi sanguigni

20 Panno sinoviale Con il progredire della malattia il tessuto sinoviale mostra le caratteristiche di una iperplasia villosa con digitazioni che possono raggiungere i 2.5 cm di altezza, si forma il cosiddetto PANNO SINOVIALE I fenomeni proliferativi sono più marcati a livello del punto di passaggio tra membrana sinoviale, osso subcondrale e cartilagine articolare. Da questa sede il panno sinoviale invade l’osso subcondrale e la cartilagine articolare

21 Il tessuto sinoviale Riveste lo spazio articolare delle articolazioni diartrodiali Intima. Parte superficiale di cellule (macrofagi e fibroblasti) e matrice specializzata. Normalmente di spessore modesto Subintima. Relativamente acellulare, contiene scarsi fibroblasti e vasi sanguigni. Matrice sinoviale: collagene, fibronectina, laminina, acido ialuronico Una fitta rete vascolare è presente sotto la superficie sinoviale

22 Funzioni del tessuto sinoviale
Mantenimento di una superficie non aderente, per consentire il movimento Controllo del volume e della composizione del liquido sinoviale Lubrificazione della cartilagine e nutrimento dei sottostanti condrociti

23 Il liquido sinoviale Tessuto connettivo avascolare, ipocellulato
Trasudato del plasma contenente ialuronati prodotto dai sinoviociti. Il contenuto in proteine è di circa 1.3 g/dl (20% del plasma) In corso di patologia la quantità di liquido sinoviale aumenta e può essere aspirata ed analizzata I cambiamenti nella composizione di tale liquido possono dare preziose indicazioni relative al processo patologico in corso

24 Esame del liquido sinoviale
Aspetto: Colore: paglierino Trasparenza: limpido Viscosità Conta cellule Esame microscopico cristalli es. batterioscopico Analisi batteriologiche

25 Articolazione normale
Artrite reumatoide

26 Decorso clinico La AR può essere distinta in precoce, progressiva o tardiva L’esordio può essere acuto, graduale o insidioso Il decorso può essere autolimitantesi, episodico o progressivo

27 Impegno articolare Tipicamente simmetrico Rigidità mattutina
Tumefazione articolare con limitazione dei movimenti Il coinvolgimento della colonna cervicale può portare ad una sublussazione della articolazione atlanto-assiale

28 Classificazione delle articolazioni
Ossa del cranio I capi articolari sono uniti da sottile tessuto fibroso Il movimento non è possibile ma è possibile l’accrescimento delle ossa Quando la crescita del cranio termina, le articolazioni sinartrosiche non hanno più alcun ruolo e pertanto si chiudono Sinartrosi Gabbia toracica, sinfisi pubica, articolazioni sacroiliache, dischi intervertebrali I capi articolari sono uniti da tessuto fibrocartilagineo flessibile Anfiartrosi Tipo più comune Articolazioni mobili Poiché tali articolazioni hanno una membrana e sinoviale e contengono liquido sinoviale, esse vengono definite articolazioni sinoviali Diartrosi

29 Articolazioni interessate con maggiore frequenza
Articolazioni metacarpofalangee e interfalangee prossimali 90% Polsi 80% Caviglie Articolazioni metatarsofalangee Ginocchio Spalle 60% Articolazioni coxofemorali 50% Gomiti Colonna cervicale 40%

30 Manifestazioni articolari
Reversibili: i segni e sintomi sono reversibili e correlati alla sinovite Irreversibili: sono il risultato del danno articolare irreversibile Il danno strutturale inizia precocemente, di solito nel primo anno di malattia

31 Sviluppo di deformità articolari
Immobilizzazione delle articolazioni: dovuta al dolore e porta alla perdita del movimento Spasmo ed accorciamento dei muscoli che attraversamo zone infiammate Distruzione di osso e cartilagine: superfici articolari incongrue, fusioni ossee Lassità dei legamenti che causa instabilità articolare e sublussazioni Alterata funzione dei tendini: inspessimento flogistico o rottura

32 Progressione della malattia
Il danno articolare viene valutato clinicamente e radiologicamente Le alterazioni più comuni associate al danno articolare sono riduzione del movimento, instabilità, sublussazioni Malattia precoce: assenza di erosioni Malattia progressiva: periartrite persistente, VES elevata, erosioni precoci Malattia tardiva: danno articolare

33 AR – insorgenza precoce delle erosioni
Tempo % con erosioni Fonti <3 mesi 26 Harrison et al. AR 2000 1 anno 62 Proudman. AR; 2000. 2 anni 75 van der Heijde. BrJR; 1995. 2 anni 77 Boers et al. Lancet; 1997. 2 anni 68 Peltomaa et al. JR; 2000. * * A 2 anni, 73% ± 5% pazienti con erosioni.

34 Mano Polsi, articolazioni metacarpofalangee e interfalangee prossimali; le articolazioni interfalangee distali sono risparmiate Deviazione ulnare delle articolazioni MCF Deformità en boutonniere: flessione IPF, iperestensione IFD Deformità a collo di cigno: flessione MCF, iperestensione delle IFP, flessione IFD Sindromi da compressione di nervi periferici: s del tunnel carpale Rotture tendinee

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37 Mano reumatoide                                                                                                                                         

38 Deformità post-infiammatorie Sinovite proliferativa
Spettro AR Lieve simmetrica Artrite mutilante Deformità post-infiammatorie Sinovite proliferativa

39 Artrite reumatoide

40 Artrite reumatoide

41 Artrite reumatoide

42 Piede e caviglie Poiché si tratta di articolazioni che sopportano il peso e quindi il loro impegno causa disfunzione e dolore maggiori rispetto all’impegno delle estremità superiori Possibile sviluppo di deformità con sublussazione delle articolazioni metatarsofalangee Pronazione ed eversione del piede Possibili neuropatie da compressione

43 Deformità del piede

44 Ginocchio Presenza di tumefazione e versamento, di solito ben evidenziabili all’esame obiettivo Possibile erniazione posteriore della capsula articolare con formazione di cisti di Baker

45 Spalle La presenza di versamento spesso non oè rilevabile con l’esame obiettivo Spesso è presente solo riduzione del movimento per limitare il dolore Tale atteggiamento può causare la “sindrome da spalla congelata” Fisioterapia!

46 Anche Coinvolte frequentemente (50%)
all’inizio tale impegno non è evidente ed è difficile evidenziare la presenza di segni di flogosi I problemi iniziali consistono nella comparsa di difficoltà nel mettere scarpe e calzini Successivamente compare dolore e limitazione funzionale Il quadro può progredire molto rapidamente e rendere necessaria la protesi

47 Articolazione coxofemorale
Notare la presenza di erosioni ossee

48 Gomito La sinovite è evidente alla palpazione
Si sviluppano deformità in flessione Il nervo ulnare può venire compresso con la comparsa di parestesie a carico del 4-5 dito della mano

49 Colonna cervicale Coinvolta frequentemente
Rigidità del collo con limitazione dei movimenti La tenosinovite del legamento trasverso di C1 che stabilizza il processo odontoide di C2, può causare una grave instabilità C1-C2 (sublussazione della articolazione atlanto-assiale) Si può sviluppare un danno midollare

50 Articolazione atlanto-assiale

51 Indagini radiologiche
Manifestazioni radiologiche erosioni ossee perdita cartilaginea osteopenia iuxta-articolare tumefazione dei tessuti molli Risonanza magnetica Sublussazione atlanto-assiale

52 Evoluzione del danno articolare nella AR: polsi
                                         Evoluzione del danno articolare nella AR: polsi Fig. A: Articolazioni normali (3/1989); Fig. B: Tumefazione dei tessuti molli e riduzione degli spazi articolari (11/1990); Fig. C: Numerose piccole erosioni e chiaro restringimento degli spazi articolari (3/1992); Fig. D: Erosioni multiple con marcata riduzione degli spazi articolari (11/1993); Fig. E: Erosioni multiple con alterazioni distruttive. Rimangono piccole parti delle superfici articolari (1/1995); Fig. F: Completa distruzione delle superfici articolari prossimali e distali (6/1996).

53 Evoluzione del danno articolare nella AR: articolazioni interfalangee prossimali
1989 1990 1992 1993 1995 1996 Fig. A: Articolazione normale (3/1989); Fig. B: Tumefazione dei tessuti molli (11/1990); Fig. C: piccola erosione e restringimento dello spazio articolare (3/1992); Fig. D: erosioni più grosse con marcato restringimento dello spazio articolare (11/1993); Fig. E: gravi erosioni (1/1995); Fig. F: Erosioni mutilanti (6/1996).

54 Erosione delle articolazioni interfalangee prossimali: particolare

55 Manifestazioni extra-articolari

56 Noduli reumatoidi Noduli sottocutanei
20% dei pazienti con fattore reumatoide, rari nei pazienti senza fattore reumatoide Associati a malattia grave Si sviluppano nelle aree sottoposte a pressione: gomiti, dita delle mani, prominenze ischiatica e sacrale, tendine di Achille Duri e spesso aderenti al periostio sottostante Necrosi fibrinoide centrale con fibroblasti Possono regredire con il trattamento della artrite

57 Anomalie sierologiche
Anemia normocromica e normocitica Talvolta: leucopenia e trombocitopenia Indici di flogosi: nella diagnosi e soprattutto nel monitoraggio della malattia e della efficacia della terapia Ipergammaglobulinemia

58 Indici aspecifici di flogosi e AR
Incremento di VES, PCR e fibrinogeno PCR: importanza nel monitoraggio della malattia e nella valutazione della risposta alla terapia

59 Alterazioni del liquido sinoviale
Liquido giallo e leggermente torbido Leucocitosi 5,000 a 25,000/mm3, > 50% polimorfonucleati neutrofili Fattore reumatoide: presente Viscosità: ridotta Cristalli: assenti Esame colturale: negativo

60 AR, artriti infiammatorie
Liquido sinoviale Normale OA AR, artriti infiammatorie Artrite settica Aspetto Limpido Opaco Colore Giallo chiaro Giallo carico Giallo-verdastro Volume 0-1 1-10 5-50 Viscosità Elevata Bassa GB (cells/mmc) < 200 200-10,000 ,000 50,000 % PMN <25% <50% >50% >75%

61 Fattore Reumatoide Autoanticorpo diretto contro determinanti antigenici localizzati sul frammento Fc delle IgG umane Normalmente di classe IgM, meno frequentemente di classe IgG o IgA Si osserva nell’70-80% dei pazienti con AR e nel 2-10% della popolazione sana (età avanzata) Un titolo elevato è predittivo di una prognosi peggiore della malattia

62 Ruolo del FR nella patogenesi della AR
75% Ig (M, A, G, D, E) vs frammento Fc IgG linfociti B attivati CD5+ nella sinovia 1. contribuisce alla flogosi sinoviale IC attivazione C’ fattori chemotattici 2. non diagnostico 3. prognostico?

63 Malattie associate a positività del FR

64 I FR sono presenti nelle connettiviti sistemiche, nelle infezioni acute e croniche, nelle neoplasie maligne Tuttavia nella AR sono presenti ad alti livelli, e sono presenti in frequenza maggiore

65 Decorso e prognosi Si calcola che il 10% dei pazienti entri in remissione spontanea (di solito nei primi due anni di malattia) Nelle forme più aggressive la aspettativa di vita è ridotta di anni rispetto alla popolazione sana Le cause principali di morte sono: infezioni secondarie alle terapie gravi sanguinamenti gastrointestinali Malattie cardiovascolari

66 ARTRITE REUMATOIDE: SOPRAVVIVENZA
Pincus T, Ann Intern Med, 1999

67 ARTRITE REUMATOIDE: INABILITA’ AL LAVORO
Conclusioni: la inabilità lavorativa tra pazienti con AR è 4-5 volte maggiore rispetto alla popolazione generale (2.6%)

68 Approccio multidisciplinare
Reumatologo: controllo della infiammazione e della evoluzione della malattia; fornisce informazioni in merito alla malattia Ortopedici Terapia occupazionale: utilizzo appropriato delle articolazioni, utilizzo di ausili Fisioterapia: per mantenere i movimenti articolari ed impedire la atrofia muscolare Psicologo/psichiatra

69 Terapia medica Anti-infiammatori non steroidei
Corticosteroidi a basso dosaggio Farmaci di fondo: antimalarici, salazopirina, sali d’oro methotrexate leflunomide anti-TNF altri immunosoppressori

70 Terapia non farmacologica
Utilizzo di ausili Chirurgia: sinoviectomia chimica sinoviectomia chirurgica protesi articolari ricostruzione articolare artrodesi