Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Presentazione sul tema: "Dott.ssa Elisabetta Muccioli"— Transcript della presentazione:

1 Dott.ssa Elisabetta Muccioli
MIOCARDIOPATIE IN ETA’ PEDIATRICA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

2 Dott.ssa Elisabetta Muccioli
DEFINIZIONE Malattie primitive del muscolo cardiaco, non associate a cardiopatie congenite, valvulopatie acquisite, malattie coronariche o ipertensione arteriosa Classificazione Primitive Secondarie a patologie sistemiche Classificazione DILATATIVE: diminuita fx contrattile con dilatazione ventricolare IPERTROFICHE: ipertrofia ventricolare con aumento della forza contrattile, riduzione della cavità ventricolare e anomalie della compliance ventricolare RESTRITTIVE: eccessiva rigidità delle pareti ventricolari con ridotta compliance e ostacolato riempimento Dott.ssa Elisabetta Muccioli

3 Dott.ssa Elisabetta Muccioli
EZIOLOGIA DILATATIVE Idiopatica Post-miocardite Deficit di carnitina Distrofia muscolare Emocromatosi Tossicità da adriamicina IPERTROFICHE Idiopatica Diabete materno Sd Leopard Atassia di Friedrich Sd Noonan Mitocondriali RESTRITTIVE Amiloidosi Glicogenosi Mucopolisaccaridosi Dott.ssa Elisabetta Muccioli

4 Dott.ssa Elisabetta Muccioli
CLINICA DILATATIVE Scompenso cardiaco progressivo: Affaticabilità Dispnea da sforzo Edema periferico Epatomegalia IPERTROFICHE Asintomatiche + freq Sintomatiche : Affaticabilità Precordialgia Cardiopalmo Se ostruttiva : episodi sincopali RESTRITTIVE rara Progressiva insufficienza cardiaca con turgore delle giugulari Dott.ssa Elisabetta Muccioli

5 Dott.ssa Elisabetta Muccioli
DIAGNOSI ECG Rx Torace Ecocardiografia con Doppler Dosaggio di carnitina ematica e urinaria (per cardiomiopatia dilatativa ad eziologia da deficit di carnitina) Dott.ssa Elisabetta Muccioli

6 Dott.ssa Elisabetta Muccioli
TERAPIA DILATATIVA Terapia causale nelle forme secondarie Terapia dell’insufficinza cardiaca Se refrattario : trapianto cardiaco RESTRITTIVA Diuretici per ridurre congestione venosa Utili calcio antagonisti per aumentare compliance cardiaca NO digitale Se idiopatica : trapianto cardiaco IPERTROFICHE Evitare sport agonistici ed eccessivi sforzi fisici Beta bloccanti: Propanololo 1-5 mg/Kg/die per os in 3-4 somministrazioni Associati a calcio antagonisti: Verapamil 3-5 mg/Kg/die per os in 3 somministrazioni NO digitale, inotropi positivi o vasodilatatori Dott.ssa Elisabetta Muccioli