Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Presentazione sul tema: "Dott.ssa Elisabetta Muccioli"— Transcript della presentazione:

1 Dott.ssa Elisabetta Muccioli
DIABETE INSIPIDO IN ETA’ PEDIATRICA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

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DEFINIZIONE Condizione caratterizzata dall’assunzione di notevole quantità di liquidi e dall’escrezione di una eccessiva quantità di urine diluite con peso specifico inferiore a 1005 e osmolarità urinaria inferiore a quella plasmatica Classificazione CENTRALE : difetto quantitativo dell’ormone anti-diuretico (ADH) NEFROGENICO : resistenza dei recettori all’ADH POLIDIPSIA PRIMARIA : transitoria, reversibile, più frequente nei primi anni di vita Dott.ssa Elisabetta Muccioli

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CENTRALE NEFROGENICO POLIDIPSIA PRIMARIA ACQUISITO Lesioni asse ipotalamo-ipofisi : infezioni, tumori, traumi, TIA Infezioni, tossicità PSICOGENA Disturbi psicosociali CONGENITO raro associato a malformazioni cerebrali FAMIGLIARE di tipi AD, AR, legato al sesso GENETICO malformazioni renali DIPSICOGENA Condizioni che interferiscono con il centro della sete, alimentazione scorretta, predilizione bevande zuccherate Dott.ssa Elisabetta Muccioli

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CLINICA Esordio improvviso Poliuria Polidipsia Nel lattante : poliuria e sete intensa possono non apparire e i sintomi predominanti divengono quindi disidratazione, febbre, vomito, stipsi, ritardo di crescita Dott.ssa Elisabetta Muccioli

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ESAMI DI LABORATORIO Azotemia Creatininemia Na, K, Cl, Ca, P Protidemia Equilibrio acido-base Esame urine Osmolarità spontanea Glicosuria Elettroliti urinari Ca e Mg urinari Proteinuria Creatininuria Dott.ssa Elisabetta Muccioli

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DIAGNOSI LABORATORIO Volume urinario nelle 24 ore : poliuria < 10 anni : volume urinario > ml/Kg/24 h > 10 anni: volume urinario > ml/Kg/24 h MISURAZIONI AL MATTINO Na plasmatico Osmolarità urinaria Osmolarità plasmatica NEFROGENICA o CENTRALE Na > 143 mEq/l Osm plasma > 295 mOsm/Kg/H2O Osm urinaria < Osm plasma POLIDIPSIA PRIMARIA valori plasmatici normali o ridotti Dott.ssa Elisabetta Muccioli

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PROVA DELLA SETE Per 7 ore; nella polidispia primaria NEFROGENICO E CENTRALE Rapporto Osm urinaria/Osm plasma rimane < 1 (valore normale > 1,5) POLIDIPSIA PRIMARIA Osm urinaria aumenta fino a valori superiori a quella plasmatica Dott.ssa Elisabetta Muccioli

8 TEST CON DDAVP per via nasale
CENTRALE Riduzione di poliuria Aumento densità urinaria NEFROGENICA Nessuna modifica DDAVP: desmopressina = Minirin VASOPRESSINA ……………….. Dott.ssa Elisabetta Muccioli

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DOSAGGIO ADH ENDOGENO … IN COSTRUZIONE … Dott.ssa Elisabetta Muccioli

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RMN Regione ipotalamo-ipofisaria per studiare le forme centrali Dott.ssa Elisabetta Muccioli

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TERAPIA CENTRALE Minirin (desmopressina) spray nasale o cpr NEFROGENICO Dieta a basso contenuto di sodio Diuretici : Esidrex (idroclorotiazide) cpr: 1-3 mg/Kg/die in 2 somministrazioni Associati a Inibitori delle prostaglandine Indoxen (Indometacina) 1-3 mg/Kg/die in 2 somministrazioni  azione anti-ADH POLIDIPSIA PRIMARIA Identificazione della causa Riduzione dei liquidi ingeriti risolve la sintomatologia Dott.ssa Elisabetta Muccioli

12 Dott.ssa Elisabetta Muccioli
COMPLICANZE NEFROGENO Episodi ripetuti di disidratazione ipertonica : ritardo mentale Ritardo di crescita se condizioni genetiche sottostanti Dilatazione del sistema collettore urinario (perche?) : eseguire TAC renale in follow up per esaminare l’anatomia del tratto urinario Dott.ssa Elisabetta Muccioli