ATRESIA DELLA TRICUSPIDE

Presentazione sul tema: "ATRESIA DELLA TRICUSPIDE"— Transcript della presentazione:

1 ATRESIA DELLA TRICUSPIDE
IN ETA’ PEDIATRICA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

2 Dott.ssa Elisabetta Muccioli
DEFINIZIONE Cardiopatia congenita cianogena Mancato sviluppo (agenesia) della valvola atrio-ventricolare di destra, con conseguente assente comunicazione tra Atrio Destro e Ventricolo Destro (in genere VD iposviluppato o rudimentale) Associato sempre a pervietà forame ovale o a esistenza di DIA che garantisce la sopravvivenza del feto Rappresenta 1-3% di tutte le cardiopatie Eziologia ignota Associazione con malformazioni extra-cardiache Dott.ssa Elisabetta Muccioli

3 Dott.ssa Elisabetta Muccioli
CLASSIFICAZIONE PER VARIANTI ANATOMICHE Assente connessione Valvola imperforata Dott.ssa Elisabetta Muccioli

4 CLASSIFICAZIONE ANATOMICA SU USCITE VENTRICOLARI
VASI NORMOCORRELATI VASI TRASPOSTI Dott.ssa Elisabetta Muccioli

5 Dott.ssa Elisabetta Muccioli
FISIOPATOLOGIA Fisiopatologia Mixing completo Dott.ssa Elisabetta Muccioli

6 Dott.ssa Elisabetta Muccioli
FISIOPATOLOGIA Fisiopatologia Dott.ssa Elisabetta Muccioli

7 Dott.ssa Elisabetta Muccioli
FISIOPATOLOGIA VASI NORMOCORRELATI Flusso polmonare è frequentemente ostruito: tendenza all’iperafflusso ed allo scompenso Spesso presente moderata ostruzione a livello di FBV, dell’infundibolo o della valvola polmonare  Cianosi moderata/lieve VASI TRASPOSTI Rara ostruzione flusso polmonare, spesso scompenso da iperafflusso Può essere presente una ostruzione sistemica : FBV restrittivo, tessuto fibroso Spesso associata patologia dell’arco aortico Dott.ssa Elisabetta Muccioli

8 Dott.ssa Elisabetta Muccioli
CLINICA Cianosi dipendente dall’entità del flusso polmonare Se flusso ridotto, il paziente mostra cianosi marcata e crisi anossiche Se flusso aumentato, la cianosi è lieve, talvolta impegno respiratorio e scompenso cardiaco Scompenso cardiaco nelle forme di iperafflusso polmonare Auscultazione : soffio eiettivo in caso di iperafflusso polmonare ECG deviazione assiale sinistra con assenza di R in V1 e V2 Possibile sovraccarico atriale destro Dott.ssa Elisabetta Muccioli

9 Dott.ssa Elisabetta Muccioli
ECG AT (S.L.) Sul Gillete vi è la ragone anatomica della deviazione assiale sinistra Dott.ssa Elisabetta Muccioli

10 Dott.ssa Elisabetta Muccioli
ESAMI STRUMENTALI ECG Rx Torace : aspecifica, molto variabile in dipendenza del flusso polmonare Se flusso ridotto, cuore piccolo Se flusso aumentato, cuore grande e congestione dei campi polmonari ……….?? Giusto??? Ecocardiografia Cateterismo e angiografia Valutazione precisa dell’entità e del significato emodinamico delle malformazioni presenti Necessaria per valutazione pre-operatoria Dott.ssa Elisabetta Muccioli

11 Dott.ssa Elisabetta Muccioli
TERAPIA MEDICA Terapia dello scompenso cardiaco nei casi di iperafflusso polmonare Se cianosi severa infusione di PGE1 0,05-0,1 microgr/Kg/min ev CHIRURGICA Chirurgia palliativa precoce: shunt sistemico-polmonare se bassa portata polmonare, cerchiaggio dell’arteria polmonare nei casi ad alta portata Chirurgia definitiva : connessione cavo-polmonare totale secondo Fontan Necessario valutare attentamente caso per caso in modo da utilizzare la tecnica più appropriata alla cardiopatia e associate anomalie presenti nel determinato paziente Dott.ssa Elisabetta Muccioli