Ematologia ed Oncologia Pediatrica

Presentazione sul tema: "Ematologia ed Oncologia Pediatrica"— Transcript della presentazione:

1 Ematologia ed Oncologia Pediatrica
Prof. Andrea Di Cataldo Ematologia ed Oncologia Pediatrica Università di Catania Le piastrinopenie

2 Piastrinopenia o Trombocitopenia
Definizione Condizione caratterizzata da un numero di piastrine inferiore a /mmc Le manifestazioni emorragiche non compaiono di solito per valori superiori a /mmc, anche se tale limite è variabile da soggetto a soggetto

3 Aumentata distruzione
Piastrinopenia Ridotta produzione Aumentata distruzione Sequestrazione

4 Piastrinopenia Ridotta produzione Aumentata distruzione Sequestrazione
Ipersplenismo di varia origine

5 Aumentata distruzione
Piastrinopenia Ridotta produzione Aumentata distruzione Sequestrazione Farmaci mielotossici Pancitopenia Leucemia Tumori solidi Aplasia midollare acquisita Anemia di Fanconi Osteopetrosi Piastrino-penie, -patie congenite

6 Aumentata distruzione
Piastrinopenia Ridotta produzione Aumentata distruzione Sequestrazione Immuno-mediata Piastrinopenia idiopatica (PTI) Post-virale LES e altre malattie autoimmuni Iso-immunizzazione neonatale Non immuno-mediata Sindrome uremico emolitica CID Sindrome di Kasabach-Merritt Farmaci

7 Porpora trombocitopenica idiopatica (PTI)
Patogenesi Autoimmunitaria:  vita media delle piastrine (poche ore invece dei normali 9-13 giorni) Incidenza 4-10 casi/ bambini Esordio Brusco, con comparsa di manifestazioni emorragiche, talvolta post-infettiva o post-vaccinale Presentazione clinica Emorragie cutanee (ecchimosi, petecchie) Emorragie mucose (epistassi, gengivorragia) Assenza di altri sintomi e/o segni

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9 Porpora trombocitopenica idiopatica (PTI)
Esami di laboratorio Piastrinopenia (PLT /mmc) isolata Esclusione di una pseudotrombocitopenia

10 Pseudo trombocitopenia
Prelievo coagulato Aggregazione piastrinica (EDTA, farmaci) Satellitismo Presenza di macro-piastrine

11 Porpora trombocitopenica idiopatica (PTI)
Esami di laboratorio Piastrinopenia (PLT /mmc) isolata Esclusione di una pseudotrombocitopenia Anticorpi anti piastrine Diagnosi Numerosi megacariociti nell’aspirato midollare Esclusione di altre cause di trombocitopenia (infezioni, LES etc)

12 Aumentata distruzione
Piastrinopenia Ridotta produzione Aumentata distruzione

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15 Piastrine reticolate Sono l’equivalente piastrinico dei reticolociti
Piastrine giovani contenenti ancora RNA messaggero Sono l’equivalente piastrinico dei reticolociti Si possono dosare in citofluorimetria Permettono di distinguere le piastrinopenie da insufficiente produzione da quelle da iperdistruzione periferica

16 Piastrine reticolate Normale P.T.I. 1.59% 5.52%

17 Porpora trombocitopenica idiopatica (PTI)
Evoluzione Favorevole: PTI acuta, risoluzione entro 6 mesi, 85 % dei casi Persistenza oltre i 6 mesi (PTI cronica) nel 15% Terapia all’esordio Vigile attesa Protezione dai traumi Terapia farmacologica

18 Razionale del trattamento nelle PTI
Prevenire le emorragie gravi Incidenza emorragia endocranica % Nel 73% dei casi si verifica con PLT<10.000 Consentire lo svolgimento delle normali attività (scuola, gioco, sport etc) ? Permettere la dimissione precoce Ridurre l’ansia della famiglia Diminuire il rischio di eventuali contenziosi

19 PTI – Scelte terapeutiche
Entità della trombocitopenia Gravità delle manifestazioni emorragiche

20 Entità della trombocitopenia
lieve moderata grave <15.000

21 manifestazioni emorragiche
Gravità delle manifestazioni emorragiche Forma A asintomatica, paucisintomatica: poche manifestazioni cutanee Forma B intermedia: numerose manifestazioni cutanee e manifestazioni mucose Forma C grave: emorragie profonde e/o irrefrenabili (e. retinica, intracranica, interna, shock) Linee-guida AIEOP, Haematologica 2000

22 Terapia d’attacco Immunoglobuline ev 0.8-2 g/kg per 1-2 gg
Metilprednisolone ev mg/kg per 2-3 gg Immunoglobuline anti-D e.v g/kg Prednisone per os 2 mg/kg/die per 2-3 settimane

23 Terapia delle recidive Terapia della forma cronica
Immunoglobuline anti-D e.v g/kg Immunoglobuline ev g/kg per 1-2 gg Metilprednisolone ev mg/kg per 2-3 gg Terapia combinata Immunoglobuline ev x 1 giorno Metilprednisolone x 3 giorni Splenectomia Rituximab mg/m2/sett x 4 settimane