Tumori delle vie biliari extraepatiche

Presentazione sul tema: "Tumori delle vie biliari extraepatiche"— Transcript della presentazione:

1 Tumori delle vie biliari extraepatiche
Università degli Studi di Catania Tumori delle vie biliari extraepatiche Cattedra di Chirurgia Generale U.O. di Chirurgia Laparoscopica Policlinico “G. Rodolico “ di Catania Direttore: Prof. V. Minutolo

2 Tumori delle vie biliari extraepatiche
L’anatomia dell’albero biliare epatico rispecchia l’organizzazione morfofunzionale dell’apparato vascolare del fegato

3 Tumori delle vie biliari extraepatiche

4 Tumori delle vie biliari extraepatiche

5 Tumori delle vie biliari extraepatiche

6 Tumori delle vie biliari extraepatiche
La vena porta, l’arteria epatica e il dotto epatico comune all’ilo si dispongono su due Piani : superficiale (dotto epatico comune lateralmente e l’arteria epatica medialmente ) profondo ( tronco portale, tra arteria epatica e dotto biliare )

7 Tumori delle vie biliari extraepatiche
Il dotto di sinistra confluisce ad angolo acuto col destro a costituire il dotto epatico comune

8 Tumori delle vie biliari extraepatiche
Il ramo destro dell’arteria epatica interseca più spesso posteriormente il dotto epatico comune, mentre l’arteria cistica che da essa origina può incrociarlo anteriormente o posteriormente

9 Tumori delle vie biliari extraepatiche
A partire dalla confluenza con il dotto cistico, il dotto epatico comune prende il nome di coledoco e decorre per una lunghezza di 5-9 cm fino a sboccare nella faccia posteriore della II porzione duodenale presso la papilla di Vater

10 Tumori delle vie biliari extraepatiche
Il coledoco ed il dotto di Wirsung attraversano infine lo sfintere di Oddi mantenendosi tra loro paralleli e distinti, per sboccare al fondo della papilla di Vater.

11 Tumori delle vie biliari extraepatiche
TUMORI BENIGNI TUMORI MALIGNI

12 Tumori delle vie biliari extraepatiche
TUMORI BENIGNI DELLA COLECISTI Epiteliali Mesenchimali

13 Tumori delle vie biliari extraepatiche
TUMORI BENIGNI EPITELIALI DELLA COLECISTI Adenomi ( tubulari, papillari, misti ) Papillomi Polipi

14 Tumori delle vie biliari extraepatiche
ADENOMI DELLA COLECISTI Gli adenomi sono rari e costituiscono un reperto occasionale in corso di indagini diagnostiche o di colecistectomia e sono asintomatici

15 Tumori delle vie biliari extraepatiche
ADENOMI DELLA COLECISTI Incidenza dello 0,5% delle colecistectomie Sesso femminile IV decade Sessili o peduncolati Unici o multipli

16 Tumori delle vie biliari extraepatiche
Tumori benigni mesenchimali della colecisti Leiomiomi Emangiomi Linfangiomi Fibromiomi

17 Tumori delle vie biliari extraepatiche
TUMORI BENIGNI DELLA COLECISTI Colecistectomia semplice

18 Università degli Studi di Catania
Tumori delle vie biliari extraepatiche I tumori maligni dell’albero biliare possono essere inquadrati in due gruppi : □ carcinoma della colecisti □ carcinomi della VBP

19 Università degli Studi di Catania
Carcinoma della colecisti E’ il tumore più frequente dell’albero biliare ed è il quinto tumore maligno dell’apparato digerente in ordine di frequenza Rapporto F/M 3-4/1 0,5% di decessi per cancro Incidenza dello 0,9% rispetto alle altre neoplasie maligne 4% dei tumori del tubo gastroenterico

20 Università degli Studi di Catania
Carcinoma della colecisti Epidemiologia Ha la massima frequenza nelle seguenti popolazioni : □ americani indiani □ americani messicani □ europei del nord □ giapponesi

21 Carcinoma della colecisti
La prognosi è assai severa, con una mediana di sopravvivenza non superiore ai 6 mesi dal momento della diagnosi

22 Carcinoma della colecisti
Causa 589 decessi all’anno in Italia con una prevalenza nel sesso femminile (2,2/1)

23 Carcinoma della colecisti
Associazione tra : Carcinoma e calcolosi colecistica (70%) Carcinoma e fistola colecisto-enterica (15%) Carcinoma e colecisti a porcellana (12-60%) Carcinoma ed adenoma (20%) Carcinoma e dilatazione congenita delle VB Carcinoma della colecisti e colite ulcerosa

24 Carcinoma della colecisti
La prevalenza della neoplasia nella popolazione con colelitiasi è di circa l’1%.

25 Carcinoma della colecisti
Alta frequenza : Americani indiani e messicani Europei del nord-est Giapponesi

26 Carcinoma della colecisti
L’incidenza annuale del carcinoma della colecisti nel sesso femminile è: 74,9/ portatori di calcoli

27 Carcinoma della colecisti
Altri fattori di rischio, oltre la razza, sono: Nitrosamine Bile e suoi componenti ( colesterolo , acido litocolico ) Isoniazide e contraccettivi orali

28 Carcinoma della colecisti
Anatomia patologica microscopica adenocarcinomi (80%) carcinomi indifferenziati (7-8%) neoplasie squamocellulari (3%) tumori misti o acantomi (rari) Forme non epiteliali

29 Carcinoma della colecisti
Anatomia patologica microscopica adenocarcinomi - scirroso (70%) - papillifero (20%) - mucoide (10%)

30 Carcinoma della colecisti
Eventi anatomo-patologici che portano al carcinoma Calcolo Colecistite Iperplasia Carcinoma invasivo Iperplasia atipica Carcinoma in situ

31 Carcinoma della colecisti
Anatomia patologica macroscopica Ispessimento parietale Protrusioni endoluminali Infiltrazione del parenchima epatico

32 Carcinoma della colecisti
STADIAZIONE Nevin ha proposto una classificazione del carcinoma della colecisti che tiene conto di : Stadio della neoplasia Grado di differenziazione cellulare

33 Carcinoma della colecisti
STADIAZIONE Stadio I ( carcinoma intramucoso ) Stadio II ( invasione muscolare ) Stadio III ( invasione di tutta la parete ) Stadio IV ( III + inv. del linfonodo cistico ) Stadio V ( invas. Fegato od altri organi )

34 Carcinoma della colecisti
STADIAZIONE Grado I ( ben differenziato ) Grado II ( mediamente differenziato ) Grado III ( scarsamente differenziato )

35 Carcinoma della colecisti
TNM Tis ( carcinoma in situ ) T1 ( invasione lamina propria o muscolaris mucosae) T2 ( connettivo perimuscolare senza infiltrazione sierosa o del fegato ) T3 ( parete + organo vicino e penetrazione nel fegato meno di 2 cm. ) T4 (parete + estensione per più di 2 cm al fegato o in due o più organi vicini )

36 Diffusione metastatica
Carcinoma della colecisti Diffusione metastatica □ via linfatica □ via venosa □ via neurale □ intraduttale □ impianto peritoneale

37 Infiltrazione di organi adiacenti
Carcinoma della colecisti Infiltrazione di organi adiacenti □ fegato □ stomaco □ duodeno □ colon □ omento

38 Carcinoma della colecisti
Il fegato viene coinvolto precocemente □ infiltrazione diretta □ attraverso venule □ attraverso linfatici □ attraverso dotti biliari con metastasi disseminate e multinodulari

39 Carcinoma della colecisti
Diffusione linfatica □ linfatici sottosierosi □ linfonodo cistico □ linfonodi pericoledocici □ linfonodi pancreatico-duodenali anteriori □ linfonodi pancreatico-duodenali posteriori □ linfonodi dell’arteria epatica comune □ linfonodi del tronco celiaco

40 diffusione intraduttale multifocale
Carcinoma della colecisti Attraverso il dotto cistico, specie nei casi di neoplasie papillari, il carcinoma si estende nella via biliare principale ed assume un atteggiamento a diffusione intraduttale multifocale

41 Carcinoma della colecisti
La prognosi è severa ed il 90% circa dei pazienti muore entro il primo anno dalla diagnosi

42 Carcinoma della colecisti
Sintomatologia I sintomi iniziali si confondono con quelli della litiasi di sovente associata al cancro,con queste diversità: Dolori piu’ profondi e continui Dispepsia Anoressia Calo ponderale Ittero colestatico (all’esordio da compressione linfonodale della VB o da infiltrazione T)

43 Carcinoma della colecisti
Sintomatologia In fase avanzata vi è un aumento di volume della colecisti che si presenta come una massa: Palpabile Dura Bernoccoluta Indolente Mobile al respiro

44 Carcinoma della colecisti
Sintomatologia Dolore ( 63,2% ) Dispepsia e/o nausea ( 39,7% ) Anoressia (33,6% ) Ittero (31,6% ) Calo ponderale ( 29,5% ) Massa palpabile ( 16,3% ) Mazzeo,1991

45 Carcinoma della colecisti
Diagnosi Ecografia TAC Colangiografia retrograda Ecoendoscopia (A,B,C,D)

46 Carcinoma della colecisti
Terapia Colecistectomia semplice (Diagnosi occasionale) Colecistectomia con resezione epatica a cuneo e della via biliare e linfoadenectomia regionale ( diagnosi preoperatoria)

47 Carcinoma della colecisti
Sopravvivenza La prognosi è severa ed il 90% dei pazienti muore entro un anno dalla diagnosi 25% per i papilliferi ad un anno 5-10% per indifferenziati e squamosi ad un anno

48 Carcinoma della colecisti
Sopravvivenza Dipende dallo stadio del tumore e dal tipo di intervento: 85% sopravvive a 5 anni se la neoplasia è limitata alla mucosa ed alla muscolare dopo colecistectomia semplice

49 Carcinoma della colecisti
Sopravvivenza a 5 anni T1a (lamina propria) 100% T1b ( muscolare) 100% Diagnosi occasionale Colecistectomia semplice

50 Carcinoma della colecisti
Sopravvivenza a 5 anni T2 (tessuto connettivo perimuscolare senza estensione alla sierosa o al fegato) % Diagnosi preoperatoria Colecistectomia estesa con resezione della via biliare + linfoadenectomia regionale Linfonodi indenni ( stadio II )

51 Carcinoma della colecisti
Sopravvivenza a 5 anni T2 (tessuto connettivo perimuscolare senza estensione alla sierosa o al fegato) 27% Linfonodi positivi ( T2N1M0 = stadio III e T2 N2M0 = stadio IV )

52 Carcinoma della colecisti
Sopravvivenza a 5 anni T % T %

53 Carcinoma della colecisti
Terapie alternative e tecniche integrate Chemioterapia endoperitoneale Chemioterapia sistemica Radioterapia

54 Carcinoma delle VB extraepatiche
I carcinomi della VBP sono : □ rari □ con scarsa tendenza alla diffusione metastatica rapida □ con rapporto M/F uguale a 1 □ più frequenti nella VI-VII decade

55 Tumori della VBP Benigni Maligni

56 Tumori della VBP BENIGNI Adenoma o papilloma adenomatoso
Mioblastoma a cellule granulari Tumore ad origine neurale Leiomioma

57 Tumori della VBP BENIGNI Rari Sesso maschile Sindrome itterica
Episodi di angiocolite Secrezione di muco Tendenza alla recidiva

58 Tumori della VBP BENIGNI Colangio-RM TAC Ecografia ERCP

59 Tumori della VBP CARCINOMI Sono rari ( 0,5% di tutti i tumori )
Incidenza ( 2% di tutte le patologie biliari ) Scarsa tendenza alla diffusione metastatica rapida Rapporto M/F = 1 VI –VII decade

60 Tumori della VBP CARCINOMI L’incidenza di questi tumori varia sia per
nazioni che per etnie

61 Tumori della VBP 4-2,5 x 100.000 0,1-0,3 x 100.000 ISRAELE GIAPPONE
BRASILE COLOMBIA GERMANIA ITALIA RODESIA NUOVA ZELANDA INDIA CALIFORNIA 2 x

62 Tumori della VBP CARCINOMI
Per quanto riguarda le etnie negli Stati Uniti le incidenze maggiori sono a carico di: Indiani Cinesi d’America Giapponesi d’America

63 Tumori della VBP CARCINOMI Fattori di rischio Anomalie congenite
Dieta americana Sostanze chimiche Cibi affumicati Parassitosi Flogosi croniche Calcolosi VB Rettocolite ulcerosa

64 Tumori della VBP CARCINOMI Fattori di rischio Colite ulcerosa
Colangite sclerosante Infezione da clonorchis sinensis Cisti coledociche Malattia di Caroli

65 Tumori della VBP CARCINOMI Fattori di rischio
Nei soggetti con RCU il rischio di sviluppare un cancro della via biliare è 10 volte maggiore rispetto alla popolazione indenne

66 Tumori della VBP CARCINOMI ANATOMIA PATOLOGICA
La classificazione di queste neoplasie verte su due aspetti : MORFO-STRUTTURALE TOPOGRAFICO

67 Tumori della VBP CARCINOMI ANATOMIA PATOLOGICA
L’aspetto topografico è di estrema importanza poiché, secondo la sede, è diversa la storia naturale e la programmazione terapeutica

68 Tumori della VBP CARCINOMI ANATOMIA PATOLOGICA TRATTO PROSSIMALE
TRATTO INTERMEDIO TRATTO DISTALE

69 Tumori della VBP CARCINOMI Ilari ( 70% )
Tratto medio della VBP ( 10% ) Tratto distale della VBP ( 20% ) Esclusione dei tumori ampollari

70 Università degli Studi di Catania
Carcinoma delle VB extraepatiche I tumori del III medio e distale devono essere trattati con una DCP, le neoplasie ilari pongono molteplici problemi chirurgici sulla base della loro localizzazione ed estensione

71 Tumori della VBP CARCINOMI Anatomia patologica
Nodulare ( ilare – Klatskin ) Papillare ( III medio ed inferiore ) Diffuso

72 Tumori della VBP CARCINOMI La classificazione più diffusa proposta per
inquadrare i tumori ilari è quella di Bismuth-Corlette

73 Tumori della VBP CARCINOMI La classificazione di Gazzaniga tiene conto
dell’invasione vascolare

74 Tumori della VBP TUMORI DI KLATSKIN TIPO I Confluenza pervia TIPO II
Confluenza ostruita TIPO III a/b Estensione dell’ostruzione alle confluenze secondarie di un emifegato o di entrambi TIPO IV a/b Impegno dei due confluenti

75 Tumori della VBP

76 Tumori della VBP CARCINOMI Anatomia patologica Rapida crescita
Tardiva comparsa di sintomi Scarse possibilità terapeutiche Exitus entro 6-12 mesi dalla diagnosi

77 Tumori della VBP CARCINOMI Anatomia patologica Rapida crescita
Tardiva comparsa di sintomi Scarse possibilità terapeutiche Exitus entro 6-12 mesi dalla diagnosi

78 Tumori della VBP CARCINOMI Anatomia patologica
Dal punto di vista macroscopico Yamaguchi li distingue in : POLIPOIDI O VEGETANTI STENOSANTI VARIETA’ CIRCOSCRITTA VARIETA’ DIFFUSA

79 Tumori della VBP CARCINOMI Anatomia patologica
Dal punto di vista istopatologico si distinguono in : ADENOCARCINOMI CARCINOMI ANAPLASTICI CARCINOMI ADENOSQUAMOSI

80 Tumori della VBP CARCINOMI Anatomia patologica
Da osservazioni coledoscopiche è scaturita l’ipotesi della genesi multicentrica di questi tumori. Tompkins, 1978

81 Tumori della VBP CARCINOMI Anatomia patologica
La diffusione avviene per : Continuità canalare Contiguità con infiltrazione degli organi vicini

82 Tumori della VBP CARCINOMI Anatomia patologica
La ricca rete neuro-linfatica intra e periduttale costituisce una via preferenziale di diffusione intraparietale e spiega la precocità delle metastasi linfonodali del peduncolo epatico, del tripode, paraaortiche, mediastiniche e sovraclavicolari

83 Storia naturale e quadro clinico
Tumori della VBP CARCINOMI Storia naturale e quadro clinico FASE PRE-ITTERICA FASE ITTERICA FASE TARDIVA

84 Tumori della VBP CARCINOMI FASE PRE-ITTERICA
Periodo di latenza clinica ( 3-8 MESI ) SINTOMATOLOGIA ASSENTE SINTOMATOLOGIA ASPECIFICA EPISODI RARI DI COLICA BILIARE,FEBBRE, ITTERO FUGACE INCOSTANTE RIALZO DI FA, DI γ-GT

85 Tumori della VBP CARCINOMI FASE ITTERICA PRURITO INTENSO ( Notturno )
ITTERO COLESTATICO PROGRESSIVO ANORESSIA, CALO PONDERALE RIALZO DI FA, DI γ-GT, TRANSAMINASI ANEMIA; LEUCOCITOSI; FEBBRE

86 Tumori della VBP CARCINOMI FASE TARDIVA
Diffusione loco-regionale della malattia CACHESSIA NEOPLASTICA COMPLICANZE EMORRAGICHE INSUFFICIENZA EPATICA E RENALE

87 Tumori della VBP CARCINOMI Sintomatologia Ittero ostruttivo ( 90% )
Prurito Calo ponderale Astenia ed anoresia Anemia sideropenica Massa palpabile in ipocondrio dx

88 Tumori della VBP CARCINOMI PROGNOSI comparsa tardiva dei sintomi
precoce infiltrazione delle strutture vicine tendenza a diffondere per via linfatica rendono difficile una resezione chirurgica curativa e quindi la prognosi è infausta

89 Tumori della VBP CARCINOMI PROGNOSI
E’ influenzata da diversi fattori : Sede della neoplasia Grading Impegno linfonodale Invasione perineurale Dimostrazione all’immunoistochimica di CEA e di Ca 19.9 nelle cellule neoplastiche

90 Tumori della VBP CARCINOMI DIAGNOSTICA
Le indagini diagnostiche devono definire due aspetti : Sindrome itterica colestatica Sede e natura dell’ostacolo

91 Tumori della VBP CARCINOMI DIAGNOSTICA
Per la definizione della sindrome itterica gli esami di laboratorio sono fondamentali : Iperbilirubinemia di tipo diretto Aumento della fosfatasi alcalina e γ-GT Alterazione dell’attività protrombinica Reperti di citolisi Reperti da processo infiammatorio

92 Tumori della VBP CARCINOMI
DIAGNOSTICA Per la definizione della sede e natura dell’ostacolo sono fondamentali : ULTRASONOGRAFIA TAC SPIRALE ECOENDOSCOPIA COLANGIO-RMN ed ERCP COLANGIOGRAFIA TPE

93 Tumori della VBP CARCINOMI DIAGNOSTICA Esame citologico e brushing
Ca 19.9 utile nello screening della colangite sclerosante

94 Tumori della VBP CARCINOMI DELLA VBP TERAPIA
La strategia terapeutica è diversa a seconda che il paziente sia suscettibile o meno ad un intervento chirurgico

95 Tumori della VBP CARCINOMI DELLA VBP TERAPIA
I criteri di operabilità sono relativi a : Condizioni del paziente Stato di evoluzione della malattia

96 Tumori della VBP CARCINOMI DELLA VBP TERAPIA
Per le condizioni del paziente si devono valutare : Età Livelli di bilirubinemia Durata dell’ittero

97 Tumori della VBP CARCINOMI DELLA VBP TERAPIA
Per lo stato di evoluzione della malattia si devono distinguere : PAZIENTI OPERABILI PAZIENTI NON OPERABILI

98 Tumori della VBP CARCINOMA DELLA VBP TERAPIA Pazienti operabili :
INTERVENTI RADICALI INTERVENTI PALLIATIVI

99 Tumori della VBP INTERVENTI RADICALI 1/3 SUPERIORE 1/3 MEDIO
1/3 INFERIORE CON SENZA RESEZIONE EPATICA

100 INTERVENTI PALLIATIVI
Tumori della VBP INTERVENTI PALLIATIVI DERIVAZIONI BILIODIGESTIVE ANASTOMOSI INTRAEPATICHE ANASTOMOSI EXTRAEPATICHE DRENAGGI TRANS-TUMORALI

101 PAZIENTI NON OPERABILI
Tumori della VBP PAZIENTI NON OPERABILI ENDOPROTESI VIA PERCUTANEA VIA ENDOSCOPICA VIA MISTA RIGIDE AUTOESPANDIBILI

102 Tumori della VBP TERAPIA MORBIDITA’ 8-52 % MORTALITA’ 0-26 %

103 Tumori della VBP SOPRAVVIVENZA LINFONODI INDENNI 0-30% 5ANNI
INVASIONE LINFONODALE 18 MESI

104 Tumori della VBP ? TERAPIA ADIUVANTE RADIOTERAPIA ESTERNA NON EFFICACE
FILAMENTI DI IRIDIO PER VIA ENDOSCOPICA FASE INIZIALE CHEMIOTERAPIA ?