secondarie a malattie sistemiche

Presentazione sul tema: "secondarie a malattie sistemiche"— Transcript della presentazione:

1 - Malattie del pericardio - Ripercussioni cardiovascolari delle neoplasie extracardiache

2 secondarie a malattie sistemiche
Malattie del pericardio quasi sempre associate con malattie in altre parti del cuore o strutture circostanti secondarie a malattie sistemiche

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8 Versamenti pericardici
• Normalmente ml di liquido • In varie circostanze il peric. parietale va incontro a distensione per fluidi di varia composizione (c.d. effusione pericardica) sangue: emopericardio pus: pericardite purulenta

9 Le conseguenze dipendono:
capacità del pericardio di dilatarsi velocità di accumulo quantità di liquido

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11 Liquido che si accumula lentamente
< 500ml allargamento globoso dell’ombra cardiaca allo studio radiografico del cuore Versamenti voluminosi cronici o accumulo rapido di liquido di ml (rottura di infarto del miocardio, rottura di dissezione aortica) può causare: compressione degli atri o vene cave, ventricolare)  restrizione del riempimento cardiaco  tamponamento cardiaco fatale

12 Pericarditi • Secondarie a varie malattie cardiache
" a malattie toraciche o sistemiche " a met. da neopl. in sedi distanti • Primarie – quasi sempre origine virale

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14 La maggioranza provoca pericardite acuta
Tbc, funghi  reaz. cronica Impossibile per il patologo la classificazione eziologica si applica class. morfologica

15 • Pericardite in via di guarigione
• Pericardite acuta - Sierosa - Fibrinosa e p. siero fibrinosa - Purulenta o p. suppurativa - p. emorragica - p. caseosa • Pericardite in via di guarigione - mediastino pericardite adesiva - p. costrittiva

16 (essudato infiamm. sieroso)
Pericardite sierosa (essudato infiamm. sieroso) • da infiamm. non infettive: - febbre reumatica - LES - Sclerodermia - tumori e uremia

17 Pericardite sierosa  può causare irritazione Pleurite batterica
della sierosa pericard.  vers. sieroso sterile  pericard. sierofibrinosa  infiamm.suppurativa

18 Pericardite sierosa • Infez. virale extracardiaca - via aeree sup.
- polmonite - parotite Possono precedere la pericardite Servono quali foci iniziali di infezione

19 PERICARDITE SIEROSA Morfologia
Reazione infiamm epic. E peric. Rari leucociti polimorfonucleati, linfociti,istiocit.Dilat. Perm. vasale ml – accumulo lento.Essudato Modesto infiltrato linfocitario del grasso epic. (peric.cronica) Rara l’evoluzione in aderenze fibrose

20 Infrequent. pericardite virale costituisce coinvolgimento primario
 giovani adulti  associata a miocardite

21 Pericardite fibrinosa e sierofibrinosa
• Le forme più frequenti: essudato sieroso più fibrina • Cause IM acuto, sindr. post. infart. uremia status post Ter.Rad.torace Febbre reumatica LES, trauma Status post. chir. cardiaca

22 Pericardite fibrinosa e sierofibrinosa Morfologia
Superf. Asciutta, granulare Liquido abbondante e denso (giallo torbido) Leucociti + eritrociti Fibrina digerita e organizzata

23 Pericardite fibrinosa e sierofibrinosa Clinica
Sfregamento (caratteristico di questa forma di pericardite) Aumento fluido : scomparsa sfregamento Dolore e segni di insufficienza cardiaca possono accompagnare lo sfregamento

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25 Pericardite purulenta/suppurativa
Infezione da microrganismi I batteri raggiungono cavità peric. Attraverso varie vie: - estensione diretta (da inf. vicine) empiema pleur. polm. lobare, infez. mediastinica - via ematogena - via linfatica - introd. diretta, attraverso via chirurgica Immunod. potenzia tutte le vie

26 Pericardite purulenta/suppurativa Morfologia
Essudato cremoso purulento ml Sup. Sierosa rossastra, granulare, spalmata di essudato Micro : infiamm.acuta : Mediastino- Pericardite

27 Pericardite purulenta/suppurativa
Risoluzione : infrequente Più frequentemente : pericardite costrittiva Clinica : come in peric. fibrinosa ma segni di infezione sistemica

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29 Pericardite emorragica
Essudato ematico commisto a -fibrina o pus ( Tbc o neopl. mal.  citologia ) infezioni batteriche o in paz. con diatesi emorragica Dopo chir.cardiaca  tamp.  second look

30 Pericardite caseosa La maggior parte Tbc, (miceti)
Diffusione diretta da foci Tbc (noduli tracheo-bronchiali) Pericardite costrittiva cronica fibrocalcifica

31 Pericardite guarita • Placche fibrose / aderenze delicate: autops., (no influenza su funzione cardiaca) Organizzazione: - obliterazione completa del sacco p. - aderenze filamentose fra i foglietti - pericardite adesiva (rar. azione restritt. sul c.) a volte importanza clinica: -Mediastino Pericardite Adesiva -Pericardite costrittiva

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33 Mediastino pericardite adesiva Raramente sequela di essudato fibrinoso
Può seguire: pericardite. suppur./caseosa, chirurgia card., trattamento radiante del mediastino Raramente sequela di essudato fibrinoso

34 Mediastino pericardite adesiva
Sacco peric. obliterato aderenze p. pariet. e strutture circostanti  grave alteraz. funz. card.  contr. sistolica si trasmette al per. e strutture circostanti: - retrazione gabbia costale - diaframma - polso paradosso  lavoro card.  ipertrof. e dilataz. che nei casi più severi simula la miocardiop. dilatat.

35 Pericardite costrittiva
• Il cuore può essere contenuto in cicat. densa, fibrocalcif. che limita la distensione sistolica e compromette la gittata cardiaca (simil cardiop. restrittiva) • In gen. storia di per. supp., emorr, caseosa (Tbc) può essere / o no presente

36 Pericardite costrittiva
• Spazio peric. obliterato • Il c. è circondato da denso e aderente strato cicatriz. – calcific cm simile a calco di gesso (concretio cordis) • Non si hanno ipertrof. card. e dilataz. cavità, perché la densa cicatrice riduce la gittata. Ter. chirug. per rimuovere il pericardio sclero. calc. (pericardiotomia)

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38 Malattia reumatoide del cuore
• Artrite reumatoide  malattia articol., interessamento non articolare - noduli reumatoidi sottocutanei - vasculite acuta ecc. • Cuore coinvolto nel 20-40% dei casi cronici- severi Pericardite fibrosa, ispess. fibroso Granulomi inf. reumatoidi – pericardio: (miocardio, endoc, vascolari: rari)

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40 L’aumento di sopravvivenza, risultato di miglioramenti diagnostici e terapeutici, comporta effetti significativi sul cuore da parte di neoplasie non cardiache e della loro terapia

41 Effetti diretti : dovuti all’influenza da parte di tessuto tumorale
Effetti indiretti :dovuti a mediatori circolanti e alla terapia del tumore

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43 Endocardite trombotica non batterica (ETNB)
Depositi di piccole masse di fibrina, piastrine, comp., sangue sui pizzi valvolari Noncontengono microrganismi (sterili) Lassamente attaccati alla valvola In pazienti debilitati (carcinoma, sepsi): ENDOCARDITE MARANTICA Significato clinico : emboli -infarti cervello cuore altrove

44 Morfologia Patogenesi : concomitanza con trombosi venosa o embolia polmonare Probabile origine comune : stato di ipercolagulazione con attivazione sistemica della coagulazione ematica Coagulazione intravascoalre disseminata Ciò può essere correlato a carcinoma

45 L’associazione con adenoca
L’associazione con adenoca. mucinoso : effetto procoagulante della mucina circolante Altre malattie associate a ETNB : leucemia acuta promielocitica malattie debilitanti o favorenti l’ipercoagulabilità : stato iperestrogenico estese ustioni sepsi Trauma endocardio da catetere

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47 Malattia cardiaca da carcinoide
50% dei paz. con sindrome da carcinoide (flushing cute, crampi, nausea, vomito, diarrea) Sono interessati l’endocardio e le valvole del cuore destro

48 MORFOLOGIA Ispessimento fibroso intimale cuore destro
Ispessimento a placca endocardio : cell. muscolari liscie,sparse fibre collagene immerse in matrice ricca in mucopolisaccaridi acidi No fibre elastiche A volte lesioni anche al cuore di sinistra

49 Apetti clinici e patologici correlati all’elaborazione di varietà di prodotti bioattivi :
Serotonina (5.idrossi.triptamina) Kallikreina ,Bradikinina , Istamina , Prostaglandine , Takikinine NON SI CONOSCE QUALE SPECIFICAMENTE INDUCA LA SINDROME O LE LESIONI CARDIACHE

50 plasma / urinari di serotonina o metaboliti
C’e’ correlazione tra severità delle lesioni del cuore destro e livelli plasma / urinari di serotonina o metaboliti Il fatto che la lesione sia prevalente a destra ? Si spiega con l’inattivazione di serotonina e bradikinina nel sangue al passaggio nel polmone ( ad opera della monoamino-ossidasi dell’endotelio vascolare polmonare)

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52 Feocromocitoma /Catecolamine
F. non fequente noeplasia composta di cellule cromaffini che sintetizzano e secernono catecolamine e ormoni peptidici Importante perché dà origine a ipertensione che risponde al trattamento chirurgico

53 Feocromocitoma /Catecolamine
Circa 0.1 – 0.3 % dei paz. con ipertensione hanno feocromocitoma L’ipertensione può essere fatale se il F. non è diagnosticato Occasionalmente il F. produce altri steroidi o peptidi : S. di Cushing o altre endocrinopatie

54 Feocromocitoma /Catecolamine
85% dei F. :midollare surrene Il resto dei F.: in paragangli extrasurrene Tumori non cromaffini extrasurrenalici : Paraganglioma per diff. dai F.funzionanti

55 Feocromocitoma /Catecolamine
90% F.sporadici : anni F > M, bilat. 10% Mal. 10% 10% sindrome familiare autosom.dominante (in maggioranza) Bilaterali 70% infanzia M>F Mal %

56 FEOCROMOCITOMA Morfologia – Cromaffinità (incubazione in dicromato di potassio ) Clinica : Dominante ipertensione associata a : -tachicardia, palpitazioni, cefalea, -sudorazioni, tremore, -senso di apprensione, dolore addome /torace - nausea/vomito

57 FEOCROMOCITOMA Episodi parossistici di ipertensione in meno del 50% dei pazienti Elevazione di pressione : da rapida liberazione di catecolamine :insufficienza cardiaca congestizia , edema polmonare, infarto miocardico, fibrillazione ventricolare, lesioni cerebrovascoalri

58 Cardiomiopatia da catecolamine
Instabilità del miocardio e aritmie ventricolari Danno ischemico secondario -a costrizione vasomotoria della circ.vascolare miocardica indotta da catecolamine -o a tossicità diretta

59 Cardiomiopatia da catecolamine MICRO
Aree focali di miocitolisi Necrosi delle miofibre Fibrosi interstiziale Infiltrato infiammatorio (mononuleato) associati a lesioni dovute all’ipertensione A lesioni coronariche

60 Cardiomiopatia da catecolamine Diagnosi di laboratorio
Aumento secrezione urinaria di catecolamine e loro metaboliti (AVM, metanefrine ) Effetto catecolamina =larghe dosi di agenti vasopressori (dopamine) Cocaina : effetti simili Il meccanismo di cardiotossicità da catecol. È incerto : -Tossicità diretta sui miociti attraverso l’accumulo di calcio -Vasocostrizione nella circ.miocardica

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62 AMILOIDOSI CARDIACA A. sistemica A.isolata del cuore ( anziani)
1- Ventricoli (Am.car.senile) :i depositi proteici derivano da transtiretina (prealbumina) :proteina serica normale che trasporta (tiroxina , retinolo-proteina ) -Am.cardiaca senile si evidenzia :Immuno :con antisiero verso transtiretina Prognosi migliore di A.primaria

63 AMILOIDOSI CARDIACA A. sistemica A.isolata del cuore ( anziani)
1- Ventricoli (Am.car.senile) 2- Am.Sist.senile con interess. cardiaco 3- A.isolata degli atri (depositi di peptide natriuretico atriale)

64 AMILOIDOSI CARDIACA Clinica
A.cardiaca : -card. Restrittiva -Asintomatica -Dilat., Aritmia, Ischemia,Mal.valv. dovuti a depositi nel sistema di conduzione Nei vasi Nelle valvole Nell’endocardio e pericardio

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66 Danni cardiaci da chemioterapia
Adriamicina e daunorubicina, ciclofosfamide (citoxan) : cause di danno tossico miocardio che possono causare cardiomiopatia dilatativa Rischio dose dipendente ( dose totale >500 mg/m2) Attribuito a perossidazione dei lipidi della membrana delle miofibre Litio, fenotiazina, cocaina

67 Danni cardiaci da chemioterapia Morfologia
Rigonfiamento e vacuolizzazione delle miofibre Degenerazione grassa Lisi delle singole cellule (miocitolisi) Focolai di necrosi

68 Danni cardiaci da chemioterapia
Smettendo la terapia, queste alterazioni possono risolversi completamente ( vs ipertrofia e fibrosi interstiziale, piccole cicatrici : morfologia indistinguibile da CDM)

69 Danni cardiaci da chemioterapia
Danno da ciclofosfamide vascolare :emorragia del miocardio cardiomiopatia severa dopo singola somministrazione ad alta dose