Il percorso di cura nella sla: il ruolo del pneumologo

Presentazione sul tema: "Il percorso di cura nella sla: il ruolo del pneumologo"— Transcript della presentazione:

1 Il percorso di cura nella sla: il ruolo del pneumologo
SIMFER Reggio Emilia 19 aprile 2010 Dott.ssa Alessia Fabiano Pneumologia-ASL di Rimini Il percorso di cura nella sla: il ruolo del pneumologo

2 SLA Malattie neurodegenerativa ad eziologia ignota che colpisce il motoneurone a livello cerebrale e midollare con progressiva atrofia neuromuscolare e precoce coinvolgimento del sistema respiratorio PUMP FAILURE

3 Meccanica respiratoria
Il diaframma e gli altri muscoli respiratori (pompa ventilatoria) Ciclo respiratorio Ventilazione alveolare Adeguata rimozione della anidride carbonica

4 Debolezza dei muscoli respiratori
Inadeguato mantenimento della meccanica respiratoria Inefficacia della tosse insufficienza respiratoria ipercapnica tracheostomia Ingombro bronchiale Infezioni bronco-polmonari Difficoltosa eliminaz. corpi estranei (cibo)‏

5 Valutazione respiratoria della SLA
Sintomi e segni (dispnea, ortopnea, ipersonnia diurna, stanchezza, cianosi, distress respiratorio, cefalea) Prove di funzionalità respiratoria Emogasanalisi arteriosa Studio del sonno Valutazione della tosse

6 Prove di funzionalità respiratoria
Curva flusso/volume (deficit restrittivo; FVC in clino- ed ortostatismo) Massima capacità inspiratoria (MIP) Massima capacità espiratoria (MEP)

7 SNIF TEST -Indice di deficit diaframmatico
nei Pz che non riescono ad effettuare la MIP

8 Emogasanalisi arteriosa
Ipercapnia diurna (PaCO2 > 45 mmHg); Acidosi respiratoria (PaCO2 > 45 mmHg + pH < 7.35) Bicarbonati elevati Ipossiemia arteriosa (nelle fasi avanzate o in caso di associata BPCO)

9 Polisonnografia/poligrafia/saturimetria
Ipoventilazione alveolare durante il sonno (desaturazioni nott. prevalentemente in fase REM ) Apnee/ipopnee sia ostruttive (ipotonia musc. dilatatori faringe) che centrali (ridotta sensibilità drive respiratorio) Frammentazione sonno ipersonnia diurna, cefalea mattutina, irritabilità

10 Picco di flusso della tosse
Indice di inefficacia della tosse 270 l/min: valore normale < 160 l/min. Valore soglia

11 Percorso pneumologico SLA
Valutazione pneumologica precoce Controlli ambulatoriali ogni 3-4 mesi Insufficienza respiratoria Ipoventilazione notturna VENTILAZIONE MECCANICA NON INVASIVA

12 Ventilazione meccanica non invasiva
Supporto della respirazione attraverso un apparecchio che sostituisce o integra la funzione dei muscoli respiratori

13 Ventilazione meccanica non invasiva- obiettivi
mantenimento dei valori EGAA, anche notturni riposo dei muscoli respiratori ritardo del timing tracheostomia miglioramento della qualità di vita aumento della sopravvivenza pochi risultati nel caso di interessamento bulbare (SLA bulbare)

14 Quando iniziare la NIV? Non trial randomizzati –controllati che danno indicazioni precise; inizio precoce aumento di sopravvivenza e ritardo del timing della tracheostomia NIV preventiva non utile (Raphael et al 1995) Simonds Eur Resp J 2002; 20: Simonds Eur Resp Mon 2008

15 Indicazioni alla NIV Ipercapnia diurna (PaCO2 > 45 mmHg);
FVC < 50% del teorico o MIP < 30 cmH2O Ortopnea e/o sintomi da ipoventilazione notturna (ipersonnia diurna)‏

16 NIV in soggetti con FVC inferiore al 75%
Carratù et al Orphanet J Rare Diseases 2009, 4:10

17 Effetti collaterali della NIV
Decubiti nei punti di appoggio dell’interfaccia (scelta della maschera più adatta, corretto posizionamento, maschere in gel, rotazione delle maschere) Congiuntiviti (scelta della maschera più adatta, corretta aderenza) Secchezza delle mucose (umidificatore)

18 Interfacce Maschera nasale Maschera facciale

19 Interfacce Total face Olive nasali

20 Interfacce Maschera oro-nasale Boccaglio

21 Tracheotomia Alterazioni emogasanalitiche nonostante la NIV in continuo Difficoltosa gestione delle secrezioni Intolleranza alla NIV Avanzato interessamento bulbare

22 Tecniche di assistenza alla tosse
Spremiture manuali del torace Insufflazione manuale (“air stacking”) mediante pallone ambu Insufflazione meccanica (“air stacking”) mediante in- exsufflator o ventilazione meccanica buccale

23 Manovre di assistenza alla tosse
MANUALI MECCANICHE

24 Obiettivi dell’assistenza alla tosse
Facilitare l’espettorazione riduzione ingombro bronchiale riduzione delle broncopolmoniti riduzione atelettasie polmonari Rimozione corpo estraneo inalato Miglioramento della performance respiratoria (incremento della FVC)

25 C’è evidenza in letteratura di un’ aumentata sopravvivenza, riduzione della morbidità e ritardato timing della tracheotomia associando alla NIV tecniche di assistenza alla tosse Simonds AK Chest 2006; 130: 1879

26 Controindicazioni Pz non collaborante
Interessamento bulbare (mancato controllo glottideo)

27 INSUFFICIENZA RESPIRATORIA ACUTA Ci sono condizioni acute che peggiorano l’insufficienza respiratoria cronica: Broncopolmonite Atelettasia polmonare Inalazione di corpo estraneo (alimenti)

28 Non è sempre indicato Utilizzo di aerosol e mucolitici
Ossigenoterapia (aumento CO2 !!!) In caso di marcato ingombro bronchiale considerare la necessità di fibrobroncoscopia

29 Neurologo Pneumologo MDMG Fisiatra Gastroenterologo ORL Malato SLA ADI
Famiglia/ Caregiver Fisiatra Rianimatore

30 Grazie dell’attenzione