Caso clinico 3 uomo di 83 anni

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2 Caso clinico 3 uomo di 83 anni

3 CASO CLINICO 3 UOMO DI 83 AA Sintomi di angioedema da 5 anni, dopo un anno diagnosi di angioedema da carenza acquisita di C1 inibitore su base autoimmune C1-INH Funz <30% (v.n %) C1-INH Ag 50% (v.n %) C4 <25% (v.n %) C1q nd (v.n %) Ab anti-C1 INH positivi IgG Ripetuti accessi al nostro P.S. con angioedema del volto e in tre occasioni con intreressamento laringeo nonostante trattamento profilattico a lungo termine con acido tranexamico Tutti gli episodi si manifestano con esordio graduale senza fattori scatenanti, trattato con C1 inibitore (Berinert), dosaggi elevati (2000 U ripetute fino a un massimo di 4000 U) con scarso beneficio (lenta regressione in oltre 12 ore) In due episodi di coinvolgimento delle glottide paziente ricoverato c/o nostro U.O. Medicina per osservazione

4 CASO CLINICO 3 UOMO DI 83 AA In agosto 2009 si ripresenta per edema del volto, vengono infuse 2000 U di Berinert ripetute dopo alcune ore senza evidente beneficio. Trattato anche con Tranex 1 fl e.v. ogni 4 ore Il paziente viene dimesso dopo circa 12 ore ancora sintomatico con terapia con Tranex 1 gr ogni 4 ore per os e con l’accordo di ripresentarsi presso il nostro Pronto Soccorso in caso di aggravamento Ritorna dopo 7 ore con sintomi di disfagia. All’esame obiettivo persiste angioedema del volto ed è evidente edema dell’orofarige e dell’ugola. Viene allertato il rianimatore pe rintubazione/ cricotirotomia

5 CASO CLINICO 3 UOMO DI 83 AA Viene trattato con Icatibant (Firazyr) 1 fl 3ml/30 mg s.c., antagonista del recettore della bradichinina, immediata interruzione della progressione dei sintomi ed inizio della risoluzione entro due ore Dopo 4 ore risoluzione completa dell’edema dell’ugola e dopo 12 ore remissione completa dei sintomi e dimissione Si ripresenta dopo due mesi con angioedema del volto e “chiede esplicitamente” di essere trattato con icatibant che porta a rapida risoluzione l’attacco Il paziente ha manifestato altri episodi di angioedema al volto e alla laringe che sono stati prontamente trattati a casa con successo e senza bisogno di ospedalizzazione Unico evento avverso riportato dal paziente: eritema cutaneo al sito di iniezione Primo case report sull’uso di Icatibant per il trattamento di un attacco acuto di angioedema laringeo potenzialmente fatale in un paziente con angioedema acquisito non responsivo al trattamento standard con C1 inibitore derivato plasmatico. La possibilità di somministrazione dell’Icatibant al domicilio per il trattamento degli attacchi acuti di angioedema ha migliorato la qualità di vita del paziente (e dei medici!) A Zanichelli et al Intern Emerg Med