I tumori rari nel Registro Tumori della Regione Toscana

Presentazione sul tema: "I tumori rari nel Registro Tumori della Regione Toscana"— Transcript della presentazione:

1 I tumori rari nel Registro Tumori della Regione Toscana
A Caldarella, C Vindigni, C Buzzoni, C Sacchettini, E Paci Pisa, 3 ottobre 2007

2 Quando un tumore è raro?

3 Tumori rari: definizione
Non esiste una definizione di tumore raro facilmente adottabile La definizione di malattie rare può non sempre essere adattabile alle neoplasie; la definizione di tumore raro deve basarsi sull’incidenza e non sulla prevalenza Sesso, età e presentazione clinica non dovrebbero essere considerati E’ importante che la lista di tumori rari sia fruibile sia in ambito clinico e di ricerca che di organizzazione sanitaria Casali, Istituto Tumori Milano

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5 incidence < 2-3 /100,000/year
Casali, Istituto Tumori Milano

6 I tumori rari: criteri di selezione
La selezione basata sul CODICE TOPOGRAFICO (T) è più facile utilizzando i dati dei registri La selezione basata sul CODICE MORFOLOGICO (M) presenta maggiori difficoltà Con il referto istologico può essere indagata anche la morfologia

7 Tumori rari per sede Cuore e mediastino Pleura e peritoneo
Ghiandole salivari Cavità orale Orofaringe, ipofaringe, nasofaringe Occhio Cavità nasali Piccolo intestino Pene Colecisti ….

8 Tumori rari per morfologia
Adenocarcinoma della cervice uterina Sarcoma uterino Carcinoma midollare tiroideo Carcinoma squamocellulare vescicale Tumori endocrini del digerente Tumori a cellule germinali dell’ovaio Angiosarcoma epatico Sarcomi dei tessuti molli …

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10 AIRTum 2003: tumori rari Rate per 100.000 TUMORI RARI AIRTum 2003
Adenocarcinoma cervice uterina 0.80 Angiosarcoma epatico 0.01 Sarcoma uterino 0.06 Mesotelioma 2.54 Coriocarcinoma placentare 0.02 Carcinoma midollare della tiroide 0.63 Carcinoide polmonare 0.99 Carcinoma a cellule squamose vescicale 0.19 Carcinoma anale a cellule squamose Sarcoma delle estremità 1.61 Carcinoma surrenalico 0.09 Tumore a cellule germinali ovarico 0.17

11 RTT 2003: tumori rari Rate per 100.000 TUMORI RARI RTT 2003
Adenocarcinoma cervice uterina 0.85 Angiosarcoma epatico 0.08 Sarcoma uterino 1.1 Mesotelioma Coriocarcinoma placentare Carcinoma midollare della tiroide 0.34 Carcinoide polmonare 1.36 Carcinoma a cellule squamose vescicale Carcinoma anale a cellule squamose Sarcoma delle estremità 1.61 Carcinoma surrenalico 0.25 Tumore a cellule germinali ovarico

12 Flusso informativo regionale referti anatomopatologici 2004
Il percorso…. Flusso informativo regionale referti anatomopatologici 2004 Registro Tumori della Regione Toscana Estrazione attraverso uso dei codici di codifica per sede e morfologia (SNOMED)

13 Selezione dei casi: ricerca con codici T e M
flusso ap 2004 TUMORI RARI N° CASI (codifica) Adenocarcinoma cervice uterina 98 Angiosarcoma epatico Sarcoma uterino 19 Mesotelioma 77 Coriocarcinoma placentare Carcinoma midollare della tiroide 25 Carcinoide polmonare 50 Carcinoma a cellule squamose vescicale 6 Tumore a cellule germinali ovarico 10

14 Stringhe di testo Possibilità di raccolta in modo automatico di informazioni utilizzando algoritmi che individuano stringhe di testo nei referti anatomopatologici Il sistema è composto da Query redatte nel linguaggio SQL

15 Medullary carcinoma of thyroid
Selezione dei casi: stringhe di testo e ricerca con codici T e M Medullary carcinoma of thyroid SELECT * FROM ISTOLOGIE WHERE anno_ref=2004 AND (((macroscopia LIKE '%tiroide%' OR macroscopia LIKE '%lobo%')AND diagnosi LIKE '%midollare%')OR (cod_topografia LIKE 'T-B6%' AND (((cod_morfologia1 BETWEEN 'M-8510' AND 'M-85119') AND cod_morfologia1 LIKE '%3') OR ((cod_morfologia2 BETWEEN 'M-8510' AND 'M-85119') AND cod_morfologia2 LIKE '%3') OR ((cod_morfologia3 BETWEEN 'M-8510' AND 'M-85119') AND cod_morfologia3 LIKE '%3'))))

16 stringhe di testo e ricerca con codici T e M
Selezione dei casi: stringhe di testo e ricerca con codici T e M TUMORI RARI codifica stringhe di testo Adenocarcinoma cervice uterina T-83 M-81403, M-81413 “cervic” e “adenocarcinoma” Angiosarcoma epatico T-62, M-91203 “fegato”, “epatic”, e “angiosarcoma” Sarcoma uterino T-83, T-D4400, M-880*, M-89* “uter”, “endometr”, “tumore”, “sarcoma” Carcinoma anale squamocellulare T-599 M-81233, M-80703, M-80513/80523 “canale anale”, “ano” e “non adenocarcinoma” Carcinoma midollare della tiroide T-86 M-851 “tiroide”, “lobo”, “midollare” Carcinoide polmonare T-62, M-8240 “polmon”, “bronc” e “carcinoide” Tumore a cellule germinali ovarico T-87, T-83, M , M ……

17 ? Flusso regionale ap 2004: tumori rari TUMORI RARI AIRTum 2003
RTT 2003 RTT 2003 (n°) RTRT 2004 Adenocarcinoma cervice uterina 0.80 0.85 10 ? Angiosarcoma epatico 0.01 0.08 1 Sarcoma uterino 0.06 1.1 13 Coriocarcinoma placentare 0.02 Carcinoma midollare della tiroide 0.63 0.34 4 Carcinoide polmonare 0.99 1.36 16 Carcinoma a cellule squamose vescicale 0.19 Carcinoma anale a cellule squamose Sarcoma delle estremità 1.61 19 Carcinoma surrenalico 0.09 0.25 3 Tumore a cellule germinali ovarico 0.17

18 I tumori rari…il percorso prosegue
Valutazione incidenza in RTRT Valutazione del percorso diagnostico terapeutico dei tumori rari Dati da SDO, SPA Dati extraregionali