manifestazioni parossistiche

Presentazione sul tema: "manifestazioni parossistiche"— Transcript della presentazione:

1 manifestazioni parossistiche
Nell’età pediatrica la natura dei disordini parossistici è frequentemente ma non esclusivamente epilettica (emicrania, sincopi, incidenti vascolari, disturbi parossistici del movimento, disturbi parossistici del sonno, disturbi metabolici, turbe psicogene).

2 manifestazioni parossistiche

3 manifestazioni parossistiche

4 epilessie EPILESSIE SINTOMATICHE IDIOPATICHE CRIPTOGENETICHE

5 crisi epilettiche Focali (parziali) Focali semplici Focali complesse
Focali secondariamente generalizzate Generalizzate

6 epilessie Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. (1981) Proposal for revised clinical and electrographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 22:489–501. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. (1989) Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 30:389–399. Engel J. (2001) A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 42:796–803. Fisher RS, Boas WVE, Blume W, Elger C, Genton P, Lee P, Engel J. (2005) Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia 46:470–472. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005–2009 T.Berg, SF. Berkovic, et al. Epilepsia, 51(4):676–685, 2010

7 epilessie

8 epilessie

9 epilessie La diagnosi differenziale dei disordini parossistici varia notevolmente a seconda dell’età

10 crisi neonatali molteplicità fattori etiologici
Le convulsioni sono i principali disordini parossistici del neonato La convulsività neonatale presenta caratteristiche del tutto differenti rispetto a quella delle età successive molteplicità fattori etiologici polimorfismo elettroclinico variabilità dell'evoluzione

11 crisi neonatali convulsioni neonatali semeiologia clinica
semeiologia eegrafica neuroimaging

12 semeiologia eegrafica nelle convulsioni neonatali
crisi neonatali semeiologia eegrafica nelle convulsioni neonatali

13 crisi del primo anno oltre il 60% forme sintomatiche
incidenza particolarmente elevata oltre il 60% forme sintomatiche gruppo estremamente eterogeneo

14 crisi del primo anno sindrome di West crisi febbrili
crisi infantili benigne familiari

15 crisi del primo anno sindrome di West (spasmi infantili) Triade
sintomatica: [1] "spasmi" [2] turbe dello sviluppo psicomotorio [3] ipsaritmia

16 crisi del primo anno CRISI FEBBRILI
compaiono tra i 3 mesi ed i 5 anni di età associate con rialzo febbrile ma senza alcun segno di interessamento cerebrale 5% della popolazione infantile 0-5 anni (Tsuboi, Giappone,1984: 8-10%)

17 crisi del primo anno CRISI FEBBRILI
singolo episodio in 2/3, nel 13% dei casi 2 episodi nel 50% esordio nel secondo anno di vita, maggiore incidenza nel sesso maschile Ruolo dei fattori genetici: canali del Na

18 crisi del primo anno CRISI INFANTILI BENIGNE FAMILIARI
Sviluppo psicomotorio normale Quadro neurologico e neuroradiologico normali Età esordio 3-20 mesi Crisi parziali sec gen. Crisi in cluster Crisi a “bascule” EEG intercritico normale Focalità iniziale variabile Durata 1’-5’ Responsive trattamento Stop crisi < 24 mesi

19 epilessie dell'infanzia - assenze
Incidenza 6,3/ Prevalenza 10-12% delle epilessie infantili Sesso femminile 60-70% Forte predisposizione genetica (familiarità per epilessia 15-44%, per CF 20-23%) Quadro neuropsichico normale Esordio tra 4 e 10 anni (picco 5-7 anni)

20 Epilessia - assenze

21 epilessie dell'infanzia - BECTS
Epilessia Parziale Benigna dell’Infanzia a Parossismi Rolandici (EPR) Esordio 3-14 anni (5-8 anni picco) Crisi parziali motorie orofacciali con/senza generalizzazione, in sonno più raramente in veglia, durata breve, frequenza non elevata Assenza di compromissione neuropsichica all’esordio delle crisi e nel corso dell’evoluzione Remissione spontanea EEG: Normali attività di fondo ed organizzazione del sonno – P e PL centro-temporali focali o multifocali

22 epilessie dell'infanzia - BECTS

23 epilessie giovanili CRISI PARZIALE CON SECONDARIA GENERALIZZAZIONE

24 epilessie - terapia l’80% degli episodi convulsivi nel bambino è di breve durata e non richiede alcun trattamento farmacologico necessario evitare eccessivi interventismi e sovradosaggi terapeutici (rischio per il paziente di una depressione respiratoria e di un’ipotensione iatrogene)

25 approccio dt Solo dal 37% al 54% dei bambini che hanno presentato una crisi non provocata ne presentano una seconda entro due anni Nella maggioranza dei casi è possibile ipotizzare una definita entità solo dopo 2 o più crisi Ricorrenza più elevata nei casi sintomatici ed attività parossistica all’EEG 20-30% bambini valutati per sospetta epilessia hanno in realtà un disturbo diverso

26 stato di male epilettico
10’ Trattamento domiciliare (da 0 a 10 minuti) Diazepam per via rettale (0,5 mg/kg) 20’ Trattamento all’accettazione (10-25 minuti) Lorazepam per EV o rettale (0,05-0,1 mg/kg x 2) Midazolam ? 60’ Forme refrattarie ( = o > 30 minuti) Midazolam (0,15 mg/kg EV a bolo), seguito da un’infusione di 0,01 mg/kg/h, aumentando fino a 0,04 mg/kg/h, oltre i 60 min, se necessario