Caso Clinico: Angioedema in paziente con eosinofilia

Presentazione sul tema: "Caso Clinico: Angioedema in paziente con eosinofilia"— Transcript della presentazione:

1 Caso Clinico: Angioedema in paziente con eosinofilia
Filippo Fassio SOD Immunologia e Terapie Cellulari Direttore Prof. E. Maggi

2 Non alterazioni genetiche (cute, vie aeree, tratto G-I, SNC e SNP)
Quadro clinico: Eosinofilia Uomo di 29 anni, si rivolge alla nostra Unità per storia di eosinofilia persistente, fino a 18k/mm3 /mm3 Non alterazioni genetiche (FIP1L1, Bcr/Abl, JAK) Non impegno d’organo (cute, vie aeree, tratto G-I, SNC e SNP)

3 Quadro clinico: Angioedema
Angioedemi ricorrenti, negli ultimi 6 anni Nessun trigger evidente: cibi, farmaci, insetti… C1-INH nella norma, sia quantitativo che funzionale Algoritmo diagnostico: completamente negativo

4 Caratteristiche dei sintomi
Quadro clinico: Angioedema Caratteristiche dei sintomi Angioedema CCS E 5000/mm3 +4 Kg Non deficit quantitativo o funzionale di C1-INH, non consumo di C

5 Angioedema episodico con eosinofilia: Sindrome di Gleich
Diagnosi: EAE AE 5000/mm3 Angioedema episodico con eosinofilia: Sindrome di Gleich

6 Conclusioni Diagnosi: Sindrome di Gleich Nessuna profilassi efficace!
Episodic Angioedema with Eosinophilia (Gleich’s Syndrome) Aumento di peso Oliguria -> Poliuria Febbre Iper-IgM Descritta da Gleich nel 1984 Eziologia ignota Prognosi ottima (non impegno d’organo) Gli attacchi di angioedema rispondono alla terapia steroidea Nessuna profilassi efficace!

7 Ciclo di CsA come steroido-risparmiatore… Fallimento!
Approccio Terapeutico: Sindrome di Gleich Dimostrazione di una popolazione LT aberrante (CD3-CD4+CD5+) Ciclo di CsA come steroido-risparmiatore… Fallimento!

8 ↑↑↑ IL-5 plasmatica Approccio Terapeutico: Sindrome di Gleich
Aumentata produzion di citochine Th2 ↑↑↑ IL-5 plasmatica Tentativo terapeutico con Mepolizumab…

9 Approccio Terapeutico: Sindrome di Gleich
Terapia ben tollerata Netta riduzione della frequenza degli attacchi di angioedema (solo 2 in concomitanza con episodi infettivi) Riduzione della terapia CCS per os (da 25 a 5 mg/die)

10 Grazie! fassio.filippo@gmail.com