LESIONI FOCALI EPATICHE

LESIONI FOCALI EPATICHE
SEGNI CLINICI DI PATOLOGIA EPATICA ITTERO EPATOMEGALIA (ostruzione cavale, epatiti, neoplasie, ostruzione vie biliari, malattie da accumulo) ASCITE IPERTENSIONE PORTALE ENCEFALOPATIA EPATICA (accumulo di ammonio) DATI DI LABORATORIO AST/ALT, GT, Fosfatasi alcalina, LDH, PT%, Bil., Prot tot, Alb Test dinamici: cardiogreen (verde di indocianina), MEGX (test alla lidocaina)

FUNZIONI METABOLICHE SINTESI E ESCREZIONE DELLA BILE METABOLISMO GLUCIDICO METABOLISMO LIPIDICO METABOLISMO PROTEICO FATTORI COAGULAZIONE METABOLISMO VITAMINICO

TEST STRUMENTALI COLANGIOgrafia: endov., transepatica percut, endoscopica, intraoperatoria ECOGRAFIA. Lesioni focali> 1 cm, lesioni solide/liquide (cisti anecogene, ascessi ipoecogeni, ematomi corpuscolati, echinococco settate) TAC: angioTC, TC spirale, TC multislice, 3D, volumetrie RMN: ricostruzioni 3D FNAB: su ago sottile, eco-TC guidata ANGIOGRAFIA: programmazione ed estensione resezione LAPAROSCOPIA

CLASSIFICAZIONE LESIONI FOCALI EPATICHE ASCESSI - amebico - da piogeni CISTI - sierose - malattia policistica - cisti da echinococco - pseudocisti NEOPLASIE BENIGNE - adenoma - iperplasia focale nodulare - emangioma - adenoma/cistoadenoma biliare - amartomi e tumori rari (angiomiolipoma, lipoma) NEOPLASIE MELIGNE - epatocarcinoma - colangiocarcinoma -metastasi - sarcomi (angio- mio-)

TUMORI BENIGNI SOLIDI EMANGIOMA CAVERNOSO - Neoplasia benigna più frequente ( %) - Più frequente nel sesso femminile (60-80%) - Dimensioni da 1 a 20 cm -Più frequentemente localizzato al lobo destro/spesso sottocapsulare - Massa solitaria, non capsulata (1/3 dei casi lesioni multiple)

TUMORI BENIGNI SOLIDI EMANGIOMA CAVERNOSO - E’ estrogeno sensibile ( volume con contraccettivi e gravidanza) - Solitamente asintomatico, funzionalità epatica nella norma EMANGIOMA GIGANTE (>4 cm) - Senso di peso e distensione addominale - Sintomi da compressione di visceri adiacenti (anoressia, nausea sazietà precoce, eruttazione, calo ponderale)

TUMORI BENIGNI SOLIDI EMANGIOMA CAVERNOSO COMPLICANZE - Trombosi (acuta con intrappolamento di elementi figurati ed embolia polmonare, Kababach-Merrit) - Infarto - Emorragia - Rottura libera in peritoneo (lesioni periferiche) - spontanea o post-traumatica - DIC

TUMORI BENIGNI SOLIDI EMANGIOMA CAVERNOSO DIAGNOSTICA STRUMENTALE -ecografia: iperecogeno a margini indistinti/ben delimitate dal parenchima - Scintigrafia con emazie marcate (picco di accumulo dopo 30-50’) - SPECT: Sensibilità e specificità 95% per lesioni < 2cm - RMN: massa omogenea liscia - TAC spirale o RMN con contrasto: ipodense con enhancement in periferia TRATTAMENTO - Attesa (eccezioni: dubbio diagnostico, complicanze, sintomi)

TUMORI BENIGNI SOLIDI EMANGIOMA CAVERNOSO DIAGNOSTICA STRUMENTALE - TAC spirale o RMN con contrasto: ipodense con enhancement in periferia

TUMORI BENIGNI SOLIDI ADENOMA Nodulo solitario/raro Più frequente nel lobo destro Solitamente > 10 cm/sottocapsulare donne in età fertile/assunzione estroprogestinici Solitamente sintomatico - dolore addominale cronico - massa palpabile - ipotensione da emorragia

TUMORI BENIGNI SOLIDI ADENOMA ANATOMIA PATOLOGICA - Tumore capsulato circoscritto - Area centrale di necrosi emorragica - Possibile degenerazione in HCC

TUMORI BENIGNI SOLIDI ADENOMA DIAGNOSTICA STRUMENTALE -ecografia:iperecogeno, margini definiti, area centrale anecogena - Scintigrafia con solfuro colloidale: nodulo freddo - TAC: lesione ipodensa che assume contrasto - RMN: 75% iperintensa - Arteriografia: lesione ipervascolarizzata con area centrale ipovascolarizzata

TUMORI BENIGNI SOLIDI ADENOMA DIAGNOSTICA STRUMENTALE - TAC: lesione ipodensa che assume contrasto

TUMORI BENIGNI SOLIDI ADENOMA TRATTAMENTO - Sospensione contraccettivi - Trattamento chirurgico per possibilità di degenerazione e probabilità di sanguinamento Impossibile diagnosi differenziale bioptica dall’epatocarcinoma a basso grado di differenziazione

TUMORI BENIGNI SOLIDI IPERPLASIA NODULARE FOCALE Donne anni Patogenesi sconosciuta Associato a contraccettivi (50-75% dei casi) Lesione solitaria, piccole dimensioni Raramente sintomatica (diagnosi casuale) e/ o con presentazione acuta

TUMORI BENIGNI SOLIDI IPERPLASIA NODULARE FOCALE ANATOMIA PATOLOGICA - Zona ben delimitata di parenchima epatico iperplasico con cicatrice centrale fibrosa dalla quale si irradiano setti fibrosi con strutture vascolari e dotti biliari Mai degenerazione maligna

TUMORI BENIGNI SOLIDI IPERPLASIA NODULARE FOCALE DIAGNOSTICA STRUMENTALE -ecografia: ecostruttura simile a parenchima normale - Scintigrafia con solfuro colloidale: 70% iso o ipercaptante - TAC dinamica: lesione ipodensa che dopo contrasto diventa transitoriamente iperdensa - RMN: lesione isointensa con immagine omogenea - RMN dinamica: rapida assunzione di contrasto nella fase arteriosa precoce (eccetto cicatrice). Fase tardiva isointensa con parenchima epatico (eccetto cicatrice che è iperintensa)

TUMORI BENIGNI SOLIDI IPERPLASIA NODULARE FOCALE TRATTAMENTO - Lesioni asintomatiche: osservazione - Chirurgia se: - lesioni grandi sintomatiche - lesioni peduncolate (rischio di torsione e infarto) - Lesioni non operabili: embolizzazione angioradiologica

TUMORI BENIGNI SOLIDI INFILTRAZIONE ADIPOSA FOCALE ECCESSIVO ACCUMULO DI LIPIDI NEGLI EPATOCITI Eccesso di alcool Diabete poco controllato Variazioni ponderali importanti ANATOMIA PATOLOGICA massa sottocapsulare solitaria SINTOMI Epatomegalia Alterazioni funzionalità epatica da epatopatia cronica

TUMORI BENIGNI SOLIDI INFILTRAZIONE ADIPOSA FOCALE DIAGNOSTICA STRUMENTALE - Ecografia: area iperecogena brillante - TAC: bassa attenuazione del tessuto adiposo. Massa non sferica subsegmentale, non disloca le strutture vascolari - Scintigrafia con solfuro colloidale: normocaptante - Scintigrafia con xenon: iperaccumulo selettivo di tracciante per liposolubilità

TUMORI BENIGNI SOLIDI INFILTRAZIONE ADIPOSA FOCALE TRATTAMENTO La correzione della causa sottostante conduce alla scomparsa della lesione in settimane o mesi

TUMORI BENIGNI SOLIDI ASCESSI EPATICI ASCESSO PIOGENICO Complicanza secondaria ad infezione batterica localizzata o sistemica - Pazienti anziani - Cause - Ostruzione della via biliare da calcoli pancreatite neoplasia (lesioni multiple in entrambi i lobi epatici) - batteriemia portale da infezione addominale ( lesioni più grandi soprattutto al lobo destro) - 25% dei casi assenza di causa identificabile

TUMORI BENIGNI SOLIDI ASCESSI EPATICI ASCESSO PIOGENICO SINTOMI - Febbre, malessere - Dolore ipocondrio destro - Dolore da irritazione diaframmatica (spalla destra) ESAME OBIETTIVO - Epatomegalia LABORATORIO - Alterazioni indici di infiammazione

TUMORI BENIGNI SOLIDI ASCESSI EPATICI ASCESSO PIOGENICO DIAGNOSTICA STRUMENTALE - TAC/RMN: lesioni senza enhancement centrale con capsula contrastata immagine a bersaglio simile a quella delle metastasi epatiche

TUMORI BENIGNI SOLIDI ASCESSI EPATICI ASCESSO PIOGENICO TRATTAMENTO - Antibiotici - Drenaggio percutaneo eco/TAC guidato - drenaggio chirurgico se: - percutaneo inefficace - dimostrazione di focolaio primitivo - (mortalità 10-20%)

TUMORI BENIGNI SOLIDI ASCESSI EPATICI ASCESSO AMEBICO - Viaggi in regioni tropicali in anamnesi - Lesione di solito unica al lobo destro

TUMORI BENIGNI SOLIDI ASCESSI EPATICI ASCESSO AMEBICO SINTOMI - Puntate febbrili - Dolore addominale - Anoressia - Calo ponderale e talvolta diarrea ESAME OBIETTIVO - Epatomegalia LABORATORIO - Leucocitosi + aumento fosfatasi alcalina e transaminasi

TUMORI BENIGNI SOLIDI ASCESSI EPATICI ASCESSO AMEBICO DIAGNOSTICA STRUMENTALE - Ecografia: aspetto tondeggiante con piccoli echi interni - TAC/RMN: massa capsulata con capsula iperdensa - Agoaspirato: materiale necrotico - colturali negativi TRATTAMENTO - Terapia prolungata con metronidazolo - Chirurgia se: refrattarietà a terapia o rottura

TUMORI BENIGNI SOLIDI CISTI EPATICHE CONGENITE/SEMPLICI Solitarie, semplici asintomatiche, uniloculari capsula propria e contenuto liquido 13-74% associazione con malattia renale policistica dovute a dilatazione cistica di dotti biliari aberranti ecografia: anecogene a contorni definiti TAC: regolari, ipodense, non captanti mdc

TUMORI BENIGNI SOLIDI CISTI EPATICHE CONGENITE SINTOMI - Asintomatiche nella maggior parte - Sintomi da compressione (pienezza addominale, nausea, vomito) COMPLICANZE - Ittero (compressione albero biliare) - Emorragia - Rottura - Torsione Esami di funzionalità epatica mai alterati

TUMORI BENIGNI SOLIDI CISTI EPATICHE CISTI MULTIPLE Malattia policistica autosomica dominante (cisti epatiche, renali, pancreatiche, spleniche, ovariche) - Cisti acquisite peribiliari con epitelio pavimentoso o colonnare.

TUMORI BENIGNI SOLIDI CISTI EPATICHE CISTI DA ECHINOCOCCO L’infestazione da Echinococcus Granulosus o Multilocularis è la causa più frequente di cisti epatiche nel mondo Aree di endemia :Europa orientale, Sudamerica, Australia, Sud Africa, Sardegna, Calabria 50-70% di csti idatidee sono a livello epatico 80% lesioni uniche localizzate al lobo dx.

TUMORI BENIGNI SOLIDI CISTI EPATICHE CISTI DA ECHINOCOCCO SINTOMI-SEGNI : - Dolore (lesioni >5 cm.) - Massa palpabile LABORATORIO: - Test agglutinazione indiretta - Reazione cutanea di Casoni - Fissazione del complemento/ELISA

TUMORI BENIGNI SOLIDI CISTI EPATICHE CISTI DA ECHINOCOCCO DIAGNOSTICA STRUMENTALE - Rx addome: calcificazioni - Ecografia - Scintigrafia epatica - TAC:plurisaccate, non captanti mdc - Arteriografia: coinvolgimento vasi N.B. MAI eseguire agoaspirato perché provoca la diffusione delle cisti figlie

TUMORI BENIGNI SOLIDI CISTI EPATICHE CISTI DA ECHINOCOCCO DIAGNOSTICA STRUMENTALE - TAC:plurisaccate, non captanti mdc

TUMORI BENIGNI SOLIDI CISTI EPATICHE CISTI DA ECHINOCOCCO COMPLICANZE: - Infezione - Rottura - Anafilassi - Ostruzione biliare - Sostituzione parenchima epatico - Fistola broncobiliare per erosione diaframma e bronco TRATTAMENTO:- Mebendazolo (Zentel), albendazolo, flubendazolo - Chirurgia - (Iniezione intracistica di scolicidi alcool %, soluzione salina ipertonica)

TUMORI BENIGNI SOLIDI ADENOMA DOTTI BILIARI Neoplasia rara Massa piccola monofocale, dura, sottoglissoniana Proliferazione dotti biliari rivestiti da epitelio normale Asintomatico

TUMORI BENIGNI SOLIDI PAPILLOMATOSI BILIARE Rarissima - possibile trasformazione in adenocarcinoma MESOTELIOMA FIBROSO Crescita esofitica sulla superficie epatica (collagene e fibroblasti) LEIOMIOMA Tumore del tessuto muscolare Raramente interessamento solo epatico

TUMORI MALIGNI SOLIDI METASTASI EPATICHE Sono la neoplasia epatica più diffusa Derivano da: - tratto gastroenterico (carcinomi/carcinoidi) - polmone - mammella/testicolo/osso/prostata Evoluzione dipende da: - sede - numero lesioni - sede primitiva

TUMORI MALIGNI SOLIDI METASTASI EPATICHE METASTASI DA CA COLON >50% pazienti con adenocarcinoma colorettale ha metastasi epatiche (15-20% sincrone/ 20-40% metacrone) sintomatiche solo se interessano 80-90% del parenchima CEA: marcatore riscontro: occasionale (ecografia)/follow up

TUMORI MALIGNI SOLIDI METASTASI EPATICHE METASTASI DA CA COLON >50% pazienti con adenocarcinoma colorettale ha metastasi epatiche (15-20% sincrone/ 20-40% metacrone) DIAGNOSTICA STRUMENTALE - TAC/ecografia: immagine a bersaglio - CTAP (portoangioTAC): dimostra invasione portale - RMN: maggior accuratezza della TAC nella distinzione fra lesioni benigne e maligne - Laparoscopia diagnostica - Ecografia intraoperatoria

TUMORI MALIGNI SOLIDI METASTASI EPATICHE DIAGNOSTICA STRUMENTALE - TAC/ecografia: immagine a bersaglio

TUMORI MALIGNI SOLIDI METASTASI EPATICHE TRATTAMENTO Chirurgia: fattori favorevoli: - Assenza invasione linfonodi legamento epatoduodenale e celiaci - < 3 lesioni - Margine di sezione libero > 1 cm - Intervallo tra diagnosi tumore colon-retto e comparsa metastasi epatica > 1 anno Lesioni inoperabili: chemioterapia sistemica con 5FU o locoregionale (catetere in a gastroduodenale/meta hanno vascolarizzazione arteriosa!)

TUMORI MALIGNI SOLIDI METASTASI EPATICHE TRATTAMENTO Chirurgia:

TUMORI MALIGNI SOLIDI METASTASI EPATICHE METASTASI DA TUMORE NEUROENDOCRINO DIAGNOSTICA STRUMENTALE RMN: lesione omogenea (perché ipervascolarizzata) Octreoscan: scintigrafia con Octreotide marcato (90% sensibilità)

TUMORI MALIGNI SOLIDI METASTASI EPATICHE METASTASI DA TUMORE NEUROENDOCRINO TRATTAMENTO Chirurgia - lesione singola, voluminosa  resezione - lesioni multiple  trapianto Terapia medica - octreotide - streptozocina - chemioembolizzazione

TUMORI MALIGNI SOLIDI METASTASI EPATICHE METASTASI DA ALTRO PRIMITIVO Solitamente pessima prognosi (metastatizzazione sistemica) Sopravvivenza media senza chirurgia 6 mesi (stomaco, mammella, pancreas) DIAGNOSTICA STRUMENTALE L’aspetto dipende dal tipo di neoplasia primitiva: - polmone, esofago, stomaco, pancreas  ipovascolarizzate - mammella, rene, sarcoma  ipervascolarizzate

TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) Uno dei tumori più frequenti nel mondo Rapporto maschi/ femmine 8:1 USA 3-7 casi/100000/anno Estremo oriente + Africa 150 casi/100000/anno Età insorgenza anni paesi alta prevalenza anni in Occidente

TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) FATTORI DI RISCHIO MAGGIORI - Infezione cronica HBV - Infezione cronica HCV - Esposizione ripetuta Aflatossina  - Cirrosi MINORI - Contraccettivi orali - Fumo di sigaretta - Emocromatosi ereditaria - Morbo di Wilson - Deficit 1AT - Glicogenosi tipo I e II

TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) SINTOMI Nei paesi Occidentali peggioramento sintomi insufficienza epatica (astenia, anoressia, calo ponderale, peggioramento ascite) Sindromi paraneoplastiche (ipoglicemia, ipercalcemia, ipercolesterolemia, eritrocitosi, sindrome da carcinoide, modificazioni sessuali) Sintomi da metastasi (polmone, surrene, encefalo): segni e sintomi extraaddominali. Raramente shock emorragico da sanguinamento

TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) COMPLICANZE Sindrome di Budd-Chiari da ostruzione neoplastica Ittero ostruttivo Rottura della neoplasia (paesi Occidentali <2%, Sud Africa 15%)

TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) ESAMI DI LABORATORIO Ipercolesterolemia (11-38%) FP (alfafetoproteina): Livello diagnostico 500 ng/ml non è prodotto da tutti gli HCC. Sintesi legata all’età (i pazienti giovani hanno livelli più elevati). i valori non sono correlati alle dimensioni del tumore, allo stadio o alla sopravvivenza

TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) DIAGNOSTICA STRUMENTALE Rx torace - metastasi polmonari, multiple e a rapida crescita Ecografia addome: lesione a margini irregolari, mal definiti lesioni < 3 cm ipoecogene a struttura omogenea (alone iperecogeno) lesioni > 3 cm iperecogene eterogenee (necrosi) Doppler: invasione vascolare (vena cava, porta e sovraepatiche) TAC senza contrasto: massa ipodensa con contrasto: iperdensa per captazione del contrasto

TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) DIAGNOSTICA STRUMENTALE TAC senza contrasto: massa ipodensa con contrasto: iperdensa per captazione del contrasto

TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) DIAGNOSTICA STRUMENTALE RMN: ipointense in T1 e iperintense in T2 Difficoltà diagnostiche nel fegato cirrotico per: - alterata architettura epatica - alterata emodinamica portale (shunt) per cui il contrasto non raggiunge il parenchima in modo ottimale

TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) DIAGNOSTICA STRUMENTALE Arteriografia tripode celiaco: essenziale nel definire anatomia arteriosa del fegato - fase prechirurgica - chemioterapia intraarteriosa - chemioembolizzazione Solitamente i tumori sono ipervascolarizzati. Le lesioni multinodulari sono o ipo o avascolari. Visualizzazione infiltrazione portale durante il tempo venoso condiziona resecabilità

TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) LAPAROSCOPIA Ricerca metastasi peritoneali e extraperitoneali Valutazione macroscopica di eventuale cirrosi epatica Biopsie sotto diretta visione

TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) DIAGNOSTICA STRUMENTALE Diagnosi di certezza si ha con biopsia percutanea o agobiopsia, tuttavia per il rischio di insemenzamento metastatico queste procedure non dovrebbero essere effettuate se lesioni sono ritenute passibili di trattamento chirurgico

TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) ANATOMIA PATOLOGICA MACROSCOPICA 3 TIPI: - nodulare: 75% di HCC, solitamente su cirrosi - massivo: solitamente pazienti giovani - diffuso: raro mai ombelicato frequenti aree di necrosi ed emorragia 70% casi invasione della vena porta o dei suoi rami ANATOMIA PATOLOGICA MICROSCOPICA 3 varianti - ben differenziato (maggior parte) - moderatamente differenziato (solido, scirroso e a cellule chiare) - indifferenziato

TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) METASTASI Più comuni nei pazienti non cirrotici 70% 30% nei pazienti cirrotici Sedi più frequenti - polmone 50% - linfonodi 20% - ossa milza surrene rene

TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) STORIA NATURALE Progressione rapida Epatomegalia ingravescente Dolore Deperimento organico Ittero ingravescente

TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) TRATTAMENTO Dipende da: - estensione malattia - presenza/assenza cirrosi - funzionalità parenchima residuo

TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) OPZIONI TERAPEUTICHE Terapie mediche - Chemioterapia sistemica - Chemioterapia locoregionale - Chemioembolizzazione - Alcolizzazione - Termo e Crio ablazione Terapie chirurgiche - Resezione chirurgica - Trapianto di fegato

TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) Terapie chirurgiche - Resezione chirurgica

TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) PICCOLI EPATOMI Lesione < 3 cm asintomatica in pazienti cirrotici con epatite cronica identificata attraverso dosaggio FP o ecografia nell’ambito di programmi di sorveglianza Sopravvivenza 5 anni - dopo resezione 40-70% - dopo altri trattamenti 50% Alta % di recidive

TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) HCC FIBROLAMELLARE Frequente in Occidente 20-40 anni di età. M=F Non associato a epatite-cirrosi Assenza di incremento di FP Lesione - singola, grande (5-20 cm) - ben delimitata con cicatrice centrale Sopravvivenza a 5 anni 60% dopo resezione

TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) HCC FIBROLAMELLARE DIAGNOSTICA STRUMENTALE - Ecografia: massa lobulata iperecogena - TAC lesione iperdensa con cicatrice ipercaptante - RMN: cicatrice centrale ipointensa

TUMORI MALIGNI SOLIDI COLANGIOCARCINOMA INTRAEPATICO Deriva dall’epitelio delle vie biliari 8% delle neoplasie epatiche Età di massima incidenza anni con M=F Frequente in Estremo Oriente Correlato con infestazione cronica dell’albero biliare da Clonorchis Sinensis Frequente nelle IBD (colangite sclerosante)

TUMORI MALIGNI SOLIDI COLANGIOCARCINOMA INTRAEPATICO SINTOMI Solitamente asintomatico, può dare: - ittero - epatomegalia (< di HCC) - ascite, febbre - metastasi epatiche + rare che in HCC

TUMORI MALIGNI SOLIDI COLANGIOCARCINOMA INTRAEPATICO ESAMI DI LABORATORIO Aumento bilirubina, fosfatasi alcalina e GT Aumento CEA Non incremento di FP

TUMORI MALIGNI SOLIDI COLANGIOCARCINOMA INTRAEPATICO DIAGNOSTICA STRUMENTALE Simile ad HCC ERCP/PTC

TUMORI MALIGNI SOLIDI COLANGIOCARCINOMA INTRAEPATICO DIAGNOSTICA STRUMENTALE - TAC

TUMORI MALIGNI SOLIDI COLANGIOCARCINOMA INTRAEPATICO ANATOMIA PATOLOGICA Massa grande, unica, talvolta ombelicata Rara necrosi ed invasione vascolare Non produce bile anche se ben differenziato Crescita neoplastica lungo l’albero biliare  metastasi intraepatiche Metastasi a linfonodi regionali 50% dei casi Sopravvivenza a 5 anni 3% - difficilmente resecabile - malattia estesa, già metastatizzata

TUMORI MALIGNI SOLIDI COLANGIOCARCINOMA INTRAEPATICO ANATOMIA PATOLOGICA Massa grande, unica, talvolta ombelicata

TUMORI MALIGNI SOLIDI CISTOADENOCARCINOMA BILIARE 85-95% intraepatico 2 sottotipi - con stroma ovarico (sviluppo da cistoadenoma nella donna): prognosi migliore - senza stroma ovarico: non associato a cistoadenoma. Prognosi pessima

TUMORI MALIGNI SOLIDI CISTOADENOCARCINOMA BILIARE ANATOMIA PATOLOGICA Massa grande (3-40 cm) Multiloculata

TUMORI MALIGNI SOLIDI CISTOADENOCARCINOMA BILIARE DIAGNOSTICA STRUMENTALE Ecografia: neoplasia multiloculata si vede meglio che in TAC TAC: lesioni ipodense (cistiche) dopo contrasto iperdensità della parete RMN: iperintensa in T2 per componente cistica TRATTAMENTO Resezione chirurgica

TUMORI MALIGNI SOLIDI LINFOMI Primitivo: raro Secondario: localizzazione epatica di malattia sistemica Popolazione a rischio: trapiantati HIV + Maschi tra aa.

TUMORI MALIGNI SOLIDI LINFOMI ANATOMIA PATOLOGICA Aspetto macroscopico variabile: -Massa unica grande con aree di necrosi centrale - Lesioni nodulari multiple di piccole dimensioni -Infiltrazione diffusa (epatomegalia)

TUMORI MALIGNI SOLIDI LINFOMI DIAGNOSTICA STRUMENTALE ECOGRAFIA: Massa unica o lesioni multinodulari: ipoecogene Forma diffusa: non si visualizza TAC: Massa unica di grandi dimensioni ,ipodensa, senza enhacement Forma diffusa attenuazione generalizzata (non distinguibile da infiltrazione adiposa )

TUMORI MALIGNI SOLIDI TUMORI MESENCHIMALI 1,1% DI TUTTE LE NEOPLASIE EPATICHE PRIMITIVE ANGIOSARCOMA Neoplasia a partenza dalle cellule di Kuppfer Tumore mesenchimale più frequente Rapporto maschi: femmine 3:1 Maggiore incidenza aa. Fattori predisponenti: Chimici (vinilcloruro) Emocromatosi Ingestione arsenico Irradiazione terapeutica

TUMORI MALIGNI SOLIDI ANGIOSARCOMA Neoplasia circoscritta, non capsulata,multinodulare Raramente forma micronodulare a coinvolgiento epatico diffuso SINTOMI Dolore addominale a quadranti superiori Distensione adddominale Calo ponderale Inappetenza Nausea

TUMORI MALIGNI SOLIDI ANGIOSARCOMA SINTOMI Dolore addominale ai quadranti superiori Distensione adddominale Calo ponderale Inappetenza Nausea Vomito (occasionalmente)

TUMORI MALIGNI SOLIDI ANGIOSARCOMA CLINICA Epatomegalia con fegato di consistenza diminuita,superficie irregolare,presenza di massa palpabile Soffio arterioso (talvolta) Splenomegalia Ascite ematica Ittero (frequente) Emoperitoneo da rottura della neoplasia (15% dei casi) DIC Trombocitopenia(intrappolamento piastrine all’interno del tumore )

TUMORI MALIGNI SOLIDI ANGIOSARCOMA DIAGNOSTICA STRUMENTALE Evidenza di depositi radioopachi ( pz che hanno ricevuto Thorotrast) Arteriografia: Dislocazione delle arterie epatiche da parte della neoplasia, la zona centrale può essere ipovascolarizzata PROGNOSI Sopravvivenza media 6 mesi 50% dei pazienti sviluppa metastasi (polmone/ossa) Dopo trattamento chirurgico sopravvivenza 1-3 aa.

TUMORI MALIGNI SOLIDI EMANGIOENDOTELIOMA EPITELIODE Neoplasia rara Origine vascolare Rapporto maschi /femmine 1:2 Età media di presentazione 50 aa. Non fattori di rischio

TUMORI MALIGNI SOLIDI EMANGIOENDOTELIOMA EPITELIODE ANATOMIA PATOLOGICA Solitamente lesioni multiple Distribuzione periferica Interessamento di entrambi i lobi epatici Frequente retrazione capsulare

TUMORI MALIGNI SOLIDI EMANGIOENDOTELIOMA EPITELIODE DIAGNOSTICA STRUMENTALE ECOGRAFIA :-masse multiple, periferiche, ipoecogene -talvolta lesioni iperecogene con orletto periferico ipoecogeno TAC: -Lesione iperdensa in periferia con zona centrale di scarsa attenuazione -Possibile orletto periferico ipodenso N.B.: Data l’origine vascolare della neoplasia l’accuratezza diagnostica della TAC senza mezzo di contrasto è pari o superiore a quella con mezzo di contrasto

TUMORI MALIGNI SOLIDI EMANGIOENDOTELIOMA EPITELIODE DIAGNOSTICA STRUMENTALE RMN: -Aspetto estremamente variabile -Dopo mezzo di contrasto aspetto a strati (area centrale ipointensa con centro iperintenso, orletto periferico non captante) PROGNOSI Sopravvivenza media 4,5 mesi

TUMORI MALIGNI SOLIDI FIBROSARCOMA Neoplasia rara Colpisce soprattutto maschi adulti Diagnosi solitameente tardiva Frequenti emorragie all’interno del tumore Raramente emoperitoneo da rottura della neoplasia Prognosi pessima

TUMORI MALIGNI SOLIDI LEIOMIOSARCOMA Solo pochi casi riportati in letteratura Prevalenza per il sesso femminile Massa singola resecabile chirurgicamente

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