La Sindrome Epato-Polmonare Fluckiger (1884) Rydell e Offbauer (1956) Calabresi e Abelmann (1957) Nel 1977 da Kennedy e Knudson introdussero il termine di SEP dopo aver osservato una paziente cirrotica che presentava ipossiemia e ortodeossia caratterizzata da un difetto di ossigenazione indotto da una anomala vasodilatazione vascolare polmonare in soggetti affetti da cirrosi epatica e/o da ipertensione portale 1. Presenza di cirrosi epatica e/o di ipertensione portale. 2. Assenza di un disturbo cardiopolmonare intrinseco, alterazioni radiologiche toraciche o ridistribuzione basale vascolare 3. Presenza di anomalie degli scambi polmonari, compreso un incremento del gradiente alveolo-arterioso di ossigeno con o senza ipossiemia (PAO2-PaO2 ≥ 15 mmHg) 4. Presenza di shunts vascolari polmonari (ecocardiografia con contrasto) Sindrome epatocerebrale Sindrome epatocardiaca Sindrome epatorenale Sindrome epatoendocrina Sindrome epatopolmonare (15-25%) Ipossiemia e ortodeossia

(il 20% dell’output cardiaco “salta” il passaggio alveolare) Shear Stress

Diagnosi Ippocratismo digitale Cianosi Dispnea e Platipnea Ortodeossia RX Torace (segni di I.P.), Pulsiossimetria (saturazione O2 < 95%) Emogas in clino e ortostatismo (dopo esercizio fisico > desaturazione), Angiografia, Tc Tecniche di eliminazione dei gas inerti per risalire al rapporto ventilazione/perfusione e alla differenza del contenuto alveolo arterioso di ossigeno Scintigrafia con macroaggregati (20 μm) di albumina e tecnezio-99m; in assenza di shunt artero-venosi intrapolmonari tali macroaggregati sono intrappolati nei capillari polmonari e non raggiungono la circolazione sistemica come, invece, accade se gli shunt sono aperti. L’ecocardiografia con mezzo di contrasto, costituito da microbolle d’aria somministrate per via endovenosa, in presenza di shunt artero-venosi intrapolmonari dimostra un’opacizzazione delle cavità ventricolari sinistre 3 o più cicli cardiaci dopo opacizzazione delle destre

Stadio PAO2-PaO2 (mmHg) PaO2 (mmHg) Medio ≥ 15 (20) ≥80 (70) Moderato ≥ 15 ≥60-<80 Severo ≥50-<60 Molto severo <50 (< 100%O2) Follow-up per il trapianto ?

TERAPIA INTERVENTISTICA TERAPIA MEDICA ? proliferazione endoteliale aggregazione piastrinica proliferazione cellule muscolari lisce Ossigenoterapia Antibiotici intestinali Miglioramento dell’ipertensione portale Antagonisti di NO (Blu di metilene e.v.?, L-Arginina inal.?) TERAPIA INTERVENTISTICA Embolizzazione selettiva shunts av con cateterismo dx (pre-trapianto ?) TIPS (?) Trapianto di fegato (previa valutazione outcome post-operatorio con scintigrafia con macroaggregati di albumina e tecnezio-99m – MAA) con completa risoluzione o miglioramento degli scambi gassosi nell’85% dei pazienti La presenza di una HPS aumenta il MELD score utile per le liste di attesa al trapianto In mancanza di trapianto, la sopravvivenza non supera i 2 anni