Il Sistema Extrapiramidale I Gangli della Base I Gangli della Base fanno parte di un complesso sistema “rientrante” (“feedback”) che: elabora le informazioni ricevute da parti diffuse della corteccia cerebrale riverbera i risultati di questo “processo” principalmente alle aree pre-motorie del lobo frontale. Alexander 1997

STRIATO: PUTAMEN e CAUDATO I Gangli Basali STRIATO: PUTAMEN e CAUDATO GLOBO PALLIDO NUCLEO SUBTALAMICO SOSTANZA NERA

Gangli della Base La suddivisione funzionale è basata sulle proprietà fisiologiche e sulle interconnessioni con i rispettivi territori talamici e corticali. Circuiti riverberanti PARALLELI e SEGREGATI che originano da specifici campi corticali: SCHELETOMOTORIO OCULOMOTORIO ASSOCIATIVO LIMBICO ORBITO-FRONTALE

Ruolo dei Gangli della Base Ruolo nell’apprendimento (learning) di nuove capacità motorie Ruolo nella PROGRAMMAZIONE ed ESECUZIONE del movimento Influenzare le caratteristiche del movimento: scaling di ampiezza/velocità Confrontare le ‘copie efferenti’ (corollary discharges) delle risposte motorie con il feedback propriocettivo Generare segnali interni (internal cues) Focalizzare (focusing) la selezione corticale del movimento

Malattie dei Gangli della Base Sindromi rigido-acinetiche Sindromi ipercinetiche

VIA DIRETTA:  output pallidale  output talamico  feedback + VIA INDIRETTA:  output pallidale   output talamico  feedback -

Schematic Models of Basal Ganglia Dysfunction NORMALE PARKINSON IPERCINESIE Obeso et al. 2000

Rigidità Aumento del tono muscolare Interessa in eguale misura sia i muscoli agonisti che antagonisti (ad es. flessori/estensori) La resistenza opposta alla mobilizzazione passiva è sempre eguale dall’inizio alla fine del movimento passivo Il muscolo conserva la posizione assunta passivamente  “rigidità plastica” - “flexibilitas cerea” - “rigidità a tubo di piombo” Fenomeno della ruota dentata dovuto alla sovrapposizione di scariche di attività di un tremore d’azione subclinico (6-8 Hz) sul tono muscolare aumentato.

Bradi-Acinesia Bradicinesia  Acinesia Ipocinesia  lentezza nell’esecuzione dei movimenti volontari Acinesia  riduzione o povertà di movimenti spontanei o automatici Ipocinesia  riduzione dell’ampiezza del movimento

Movimenti Involontari Patologici Gruppo eterogeneo di disturbi del movimento, caratterizzati da contrazioni muscolari involontarie (cioè non sopprimibili dalla volontà) con distribuzione topografica variabile, che generano movimenti semplici o complessi, inadeguati e apparentemente afinalistici.

Movimenti Involontari Patologici Movimenti Atetosici Movimenti Ballici Movimenti Coreici Distonie Tremori Tics Mioclonie Discinesie

Movimenti Involontari Patologici Atetosi: lenti e protratti, d’ampiezza limitata, prevalenti all’estremità degli arti superiori.  lesioni sintomatiche putamen/pallido Ballismo: improvvisi, rapidi, violenti ed ampi, localizzati ad un emilato (emiballismo), muscoli prossimali AS  lesioni vascolari del nucleo subtalamico di Luys Corea e Distonia Tremori, Tics, Mioclonie

Movimenti Involontari Patologici Criteri semeiologici: parametri spazio-temporali del movimento Ampiezza - Durata Velocità - Ritmo distribuzione topografica prossimale-distale focale-diffusa muscoli coinvolti (agonisti, antagonisti, sinergisti) influenza di fattori esterni (riposo, sonno, emozioni, motilità volontaria, atteggiamento posturale).

Tremore Consiste in oscillazioni ritmiche (più o meno continue e regolari) di un segmento corporeo attorno al proprio piano di equilibrio, prodotte dalla contrazione di tipo alternante o sincrono di muscoli antagonisti ad innervazione reciproca Si manifesta in conseguenza della sincronizzazione di più unità motorie in rapporto a: l’attività autonoma di “oscillatori” nel SNC (talamo, cervelletto) l’influenza dei fenomeni di risonanza in circuiti periferici a feedback

Classificazione del Tremore Tremore a riposo Regolare Frequenza 4-6 Hz Alternante Localizzazione distale  Malattia di Parkinson idiopatica

Classificazione del Tremore Tremore d’azione: 1. Posturale < regolare Frequenza 5-20 Hz Disto-prossimale (anche capo) Sincrono posizione-specifico o indipendente 2. Cinetico - Irregolare - Frequenza 4-5 Hz - Disto-prossimale - Alternante

Tremore Posturale Tremore Cinetico Encefalop. Epatica e metaboliche malattia di Wilson Tremore Essenziale Tremore Cinetico Sindromi cerebellari SM Neuropatie periferiche

Tics  Sindrome di Gilles de la Tourette Movimenti improvvisi, rapidi che si ripetono in modo stereotipato (ad intervalli variabili) e determinano, con modalità compulsive, gesti o posture forzate. Spesso preceduti da una sensazione di impulso irresistibile  sensazione di sollievo (riduzione dell’ansia) Parzialmente sovrapponibili controllo volontario Motori – Vocali (Semplici e/o Complessi)  Sindrome di Gilles de la Tourette

Mioclonie Movimento involontario, rapido ed improvviso, espressione di una breve contrazione muscolare analoga a quella ottenibile mediante stimolazione elettrica di un tronco nervoso periferico Marsden et al. 1981 Ritmiche o aritmiche Focali - Segmentali (multifocali) - Generalizzate (o massive) Spontanee - Riflesse (stimolo-dipendenti) - Di azione

Classificazione delle Mioclonie Fisiologiche Essenziali Epilettiche Sintomatiche Corticali Sottocorticali Cortico/sottocorticali Spinali e periferiche