Registro Tumori del Veneto (RTV) Dati epidemiologici: i sarcomi dei tessuti molli (STM), GIST e sarcomi uterini Stefano Guzzinati Registro Tumori del Veneto (RTV)

I sarcomi gruppo eterogeneo di lesioni di difficile classificazione che insorgono nel tessuto connettivo e nelle ossa grazie al miglioramento delle tecniche di anatomia patologica nel corso degli ultimi 20 anni sono stati definiti nuovi tipi di sarcomi (es. GIST)

I sarcomi dei tessuti molli (STM) costituiscono circa l’1% di tutti i tumori maligni e insorgono soprattutto negli arti e nel tronco ma anche in altre sedi quali stomaco, cute e utero

Che codici usare???? 3rd of the WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone 2002 (usata da RARECARE nel 2010) 4rd of the WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone 2012 Nella WHO 2012 alcuni codici sono stati rimossi (es. 8830 istiocitoma fibroso maligno 8802 sarcoma pleomorfo indifferenziato ad alto grado) altri sono stati aggiunti (es 8936 GIST); non è previsto il codice generico 8800 sarcoma NAS

Dai codici agli indicatori epidemiologici Il patologo può fare una diagnosi molto raffinata ma la codifica riportata è 8800 (sarcoma NAS) in circa il 14% dei casi I RT NON ricodificano le diagnosi se non devono revisionare i casi per qualche studio analitico Esiste un gap temporale tra la pubblicazione della revisione e l’applicazione della classificazione I RT scontano una latenza temporale tra pubblicazione dei dati e anno di diagnosi

Mortalità La codifica ICD è inadeguata per i STM perché classifica i tumori in base alla localizzazione nel corpo piuttosto che alla loro morfologia  i codici ICD-10 C47,49 (tessuto connettivo) e C46 (Kaposi) identificano circa la metà dei STM, l’altra metà riceve il codice della parte del corpo in cui si verifica Mortalità ICD-X C47,C49 nel 2002-2007 in Italia: 1,3 nei maschi e 1,2 nelle femmine (x 100,000) fonte ITACAN-AIRTUM

Incidenza STM I STM sono tumori rari: incidenza di circa 6 casi ogni 100.000 abitanti ogni anno Si stimano circa 4000 nuovi casi all’anno in Italia, di cui circa 350 in Veneto Circa i 2/3 dei casi hanno più di 55 anni Si registra un lieve incremento significativo dell’incidenza negli ultimi 20 anni, in parte dovuto al miglioramento della diagnosi e della registrazione

Incidenza STM per età e sesso (tassi annuali x milione di abitanti) RTV 2003-2007  tassi più elevati nei maschi dopo i 55 anni

Incidenza STM tra aree Tassi grezzi per milione, 1995-2002 EU-27: 90 RT in 22 paesi per 162 milioni - AIRTUM: 23 RT per 16 milioni – SEER-9: 27 milioni – RTV 2,3 milioni

Incidenza STM per sede (1) Testa collo, tronco, arti Retroperitoneo e peritoneo Tassi grezzi per milione, 1995-2002

Incidenza STM per sede (2) Utero Altri viscerali Tassi grezzi per milione, 1995-2002

STM: tassi standardizzati Pop: RTV =2.3 mil. (1/2 veneto) / AIRTUM-23: 16 mil. (1/4 Italia)/ SEER-9: 27 mil. (1/10 USA)

Distribuzione per sottosede nei STM Mediastino, cuore, mamm.,pelvi,encefalo) Periodo 2003-2007

STM: 13 categorie classificazione WHO 2012 RT Veneto: distribuzione % casi 2002-2007 sul totale dei STM

Tassi di incidenza per età e istotipo

Trend STM in Veneto 1990-2009 Trend influenzato da cambiamenti nella diagnosi

Distribuzione per stadio (SEER-9) Casi 2007-2011 Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program (www.seer.cancer.gov) SEER*Stat Database: Incidence - SEER 9 Regs Research Data, Nov 2013 Sub (1973-2011) <Katrina/Rita Population Adjustment> - Linked To County Attributes - Total U.S., 1969-2012 Counties, National Cancer Institute, DCCPS, Surveillance Research Program, Surveillance Systems Branch, released April 2014, based on the November 2013 submission.

Sopravvivenza STM RTV 2003-2007 follow-up al 2012 A 5 anni la sopravvivenza relativa dei STM nei M+F è pari al 64%

Sopravvivenza per sottotipo SEER-18: casi incidenti 2003-2007 follow up 2011 (29.000 casi vs 687 di RTV)

Sarcomi retroperitoneali Rappresentano circa l’11% dei STM I 2 istotipi più frequenti sono il liposarcoma (51%) e il leiomiosarcoma (32%) Incidenza: circa di 7 casi per milione/anno Sopravvivenza a 5 anni del 43% Attesi in Veneto circa 35-40 casi

Sarcomi uterini Tumore dell'utero RTV 2002-2007 Tasso x 100,000 casi attesi Veneto 2014 % leiomiosarcoma 0.6 15 2% sarcoma dello stroma endometriale (C54.1) 0.4 10 1% carcinosarcoma 0.5 13 altri tumori dell'utero (ca e adk) 33.2 838 96% Totale 34.7 876 100% Rappresentano circa il 10% dei STM, il 4% delle neoplasie utero

GIST (tumori stromali gastrointestinali) Tumori di recente individuazione definiti grazie ai progressi della biologia molecolare e dell’immunoistochimica Codifica specifica M-89363 (in precedenza mesenchimomi e leiomiosarcomi) 10% dei sarcomi (13% nel SEER con stime che arrivano al 20%) Circa metà dei casi insorge nello stomaco, il 30% nell’intestino tenue, il 5% nel colon retto Incidenza: circa di 6 casi per milione/anno Sopravvivenza relativa a 5 anni circa del 70%

Conclusioni STM: 1% tumori maligni Tumori rari: incidenza <6 x 100,000/anno Trend lieve in aumento: +1.2%/anno Sopravvivenza a 5 anni: 64% Codifica aspecifica in elevata percentuale dei casi Mancanza di casistiche di popolazione con stadiazione disponibile