LIII Congresso Nazionale SNO, Firenze 15-17 Maggio 2013 Crisi epilettica da Sindrome dell’apice della Basilare: lieto fine grazie alla Rete Ictus Giovanni Mancini*, Francesca Romana Pezzella°, Angela Antenucci#, Sabrina Anticoli°, Claudio Pozzessere°, Fabrizio Ricciardi§, , Enrico Cotroneo§ * UOC Neurologia e # DEA – Osp. G.B. Grassi - ASL RM D § Neuroradiologia, A.O. S.Camillo-Forlanini - Roma ° Stroke Unit, A.O. S.Camillo-Forlanini - Roma

La storia di M.K. Donna di 35 aa. nazionalità Indiana, da 8 gg in Italia per turismo Non familiarità né fattori di rischio noti per ictus, non terapia estroprogestinica 8 Novembre 2012, a Fiumicino aeroporto: vertigine, confusione, movimenti afinalistici, crisi epilettica generalizzata (h.13,30); portata al P.S. Aeroportuale e poi al DEA dell’Osp. G.B.Grassi, arrivo ore h.15, 50 codice Giallo al Triage TC cerebrale negativa Esame Neurologico h16,50: lieve stato soporoso, lieve disartria, buon orientamento spazio-temporale; strabismo divergente, ptosi palpebrale bilaterale, anisocoria per midriasi non reagente in Odx, deficit di verticalità di sguardo, deficit di adduzione bilaterale più evidente a dx, modesta ipostenia arti di sn NIHSS 6; sospetto di Sindrome dell’apice della Basilare

La storia di M.K. Iniziale difficoltà a contattare il medico della Stroke Unit del DEA II livello, poi a trasferire la paziente in ambulanza con rianimatore a bordo Arrivo direttamente presso la Neuroradiologia della A.O. S.Camillo-Forlanini alle ore 20 Quadro clinico stabile RM e Angio RM in Neuroradiologia (20,15): piccole aree ischemiche precoci in sede cerebellare dx, talamica dx ed in minor misura in sede talamica sn e cerebellare sn. Studio AngioRM: segni di embolia dell’apice dell'a. Basilare, estesa all'origine delle due arterie cerebrali posteriori

Sindrome degli occhi di mangusta

Disostruzione meccanica di embolia del TOP di basilare, coinvolgente l'origine delle due arterie cerebrali posteriori (h 22-23) accesso femorale dx posizionamento di catetere Envoy in vertebrale sn la fase diagnostica conferma il quadro RM di embolia del TOP di basilare con interessamento del tratto P1 delle due ACP dopo eparinizzazione sistemica e.v.(3000 UI) attraverso microcateterismo coassiale (Rebar 18) si posiziona stent (solitaire 3X15) a valle delle due stenosi, e con manovre di retrazione si ottiene una buona rivascolarizzazione delle due ACP.

La storia di M.K.: decorso e prognosi Ecocardio transesofageo: stenosi mitralica serrata, terapia anticoagulante A 7 gg risoluzione quasi completa del disturbo neurologico, non altre crisi epilettiche anche senza terapia anticonvulsiva Trasferita in cardiologia interventistica ma decideva poi di farsi operare in Gran Bretagna Rientrata in India dopo circa 2 mesi

Discussione sul caso di M.K. Criticità Cliniche: 1) esordio dell’ictus con crisi epilettica (onset seizure) solo nel 2% dei casi (Burn et al 1997) 2) riconoscimento dei segni neurologici nonostante la fase post-critica (non sospettato ictus fino all’arrivo del neurologo) 3) diagnosi di possibile occlusione dell’apice della Basilare per la peculiarità dei sintomi

Sindrome del Top della Basilare 1% di tutti gli stroke ischemici Più frequentemente a genesi embolica Prima descrizione nel 1828, Abercrombie Alta mortalità e disabilità Possono manifestarsi i seguenti segni: sonnolenza, allucinosi peduncolare, disturbi mnesici, delirium agitato; Deficit oculomotori: paralisi uni o bilaterale dello sguardo verso l’alto o verso il basso, compromissione della convergenza o della adduzione, deviazione disconiugata degli occhi, nistagmo retrattorio o movimenti oscillatori Disturbi visivi: emianopsia, cecità corticale, S. di Balint, prosopoagnosia Anomalie pupillari uni o bilaterali Deficit sensitivi e motori

Top of the Basilar Syndrome in a Young Adult Initially Presenting with a Convulsive Seizure K. Matsuo et al, Intern Med 2011; 50: 1425-1428 Abstract A 23-year-old man was admitted to our hospital due to loss of consciousness and a generalized convulsive seizure. He was diagnosed as having primary epilepsy and treated with antiepileptic drugs. Emergency CT scan of the head showed no abnormality. However, MRI scan of the head several days after admission revealed fresh infarctions caused by occlusion of the basilar artery, i.e., “top of the basilar” syndrome. This case indicates the need for precise differential diagnosis of convulsive seizure in an emergency situation. It should also be borne in mind that basilar occlusion with ‘onset seizure’ can occur even in young adults who have no risk factors for stroke.

Differential diagnosis of basilar artery occlusion and ancillary investigations, by disorder

Predictors of outcome in patients with basilar artery occlusion who received antithrombotic or thrombolytic treatment

Criticità Organizzative Trasferimento nella sede appropriata Realizzazione dell’intervento appropriato e con tempistica appropriata, reso possibile solo grazie a contatti personali tra professionisti (insistenza del medico di PS del GB Grassi A. Antenucci: “facciamo qualcosa!!”) Disponibilità e responsabilità del medico stroke unit (F. Pezzella) nella gestione tempestiva del caso Disponibilità dei neuroradiologi sia nella fase diagnostica ma soprattuto interventistica (Enrico Cotroneo e Fabrizio Ricciardi)

Entro 4.5 h Tra 4.5 e 6 h Oltre 6 h NIHSS ‹ 25 NIHSS ‹ 25 Sospetto clinico di occlusione vertebro-basilare; pz anche in coma ma con parametri vitali stabili RM DW/PW + Angio-RM (vasi del collo ed intracranici) RM DW/PW + Angio-RM (vasi del collo ed intracranici) Occlusione di un grosso vaso (carotide, vertebrale/basilare, M1) Occlusione di un grosso vaso (carotide, vertebrale/basilare, M1) RM DW/PW + Angio-RM NO SI SI Iniziare trombolisi EV Neurointerventista già in loco In sala angiografica ≤ 60 minuti da TC NO STOP Trombolisi EV In sala angiografica ≤ 60 minuti da TC Se dopo 1 h non miglioramento (da bNIHSS ≥ 10) o peggioramento clinico Subito in sala angiografica SI NO Iniziare Trombolisi EV in attesa del neurointerventista reperibile Esclusi pz. per i quali trombolisi EV controindicata* *Criteri di esclusione da trombolisi EV considerabili relativi per trombolisi IA: PTT al di sopra dei limiti normali; INR tra 1.7 e 3; Piastrine tra 50.000 e 100.000; Glicemia inferiore a 50 o superiore a 400 mg/dl; Trauma commotivo grave entro 3 mesi o con grave trauma toracico (inclusa rianimazione cardiopolmonare negli ultimi 10 gg); Ictus cerebrale ischemico grave (mRS superiore a 2) negli ultimi 3 mesi; Emorragia intracranica pregressa; Emorragia gastrointestinale, urologica o respiratoria nei precedenti 21 giorni; Chirurgia maggiore nei precedenti 14 gg; Gravidanza (fino a 10 gg dopo il parto) o allattamento; Leucoaraiosi estesa alla TC cranio 21

La Rete di Emergenza per l’Ictus ischemico nel Lazio Istituita nel Lazio secondo i DGR n.420/07 e n.169/08 allo scopo di collegare e coordinare un insieme di centri ospedalieri in tutto il territorio regionale per rendere possibile il trattamento con fibrinolisi dell’Ictus ischemico acuto giunto in ospedale nelle prime 3 ore dall’esordio dei sintomi. Strutturata secondo il Modello Hub & Spoke, sistema organizzativo gerarchico che prevede la concentrazione dei casi che necessitano di assistenza ad elevata complessità in centri di eccellenza (Hub), che sono fortemente integrati con i centri periferici (Spoke), cui compete sia l’assistenza per i casi meno complessi sia la selezione dei pazienti da “centralizzare”, quando si supera una certa soglia di complessità clinico-assistenziale. HUB1 HUB2 HUB3 HUB4 Tuttavia per i casi di occlusione di vasi arteriosi di maggior calibro (di solito una parte molto inferiore al totale) sarebbe molto più conveniente un modello ad HUB multipli turnanti tra i vari centri di Neuroradiologia interventistica, per rendere possibili trattamenti endovascolari H24 per tutti i pazienti del territorio regionale, purchè ben selezionati