Università degli Studi di Napoli Federico II Dipartimento di Pediatria Cattedra di Chirurgia Pediatrica L'INTESTINO CORTO IERI, OGGI, DOMANI Padova 2003

Prima definizione di Rickham nel '67 (< 30% di tutto l'intestino) Pochi casi descritti (minore incidenza) Pazienti identificati solo in base alla lunghezza dell'intestino residuo Differente incidenza di cause L'INTESTINO CORTO IERI

Definizioni anatomiche < 40 cm. senza valvola ileocecale cm. con valvola ileocecale Wilmore DW J. Pediatr resezione > 50% tratto digiuno-ileale Cooper A J. Pediatr. Surg < 50 cm (età gestazionale ws) 35 ws) Galea MH J. Pediatr. Surg L'INTESTINO CORTO IERI

Terapia dell’ intestino corto NUTRIZIONALE Nutrizione parenterale Nutrizione enterale CHIRURGICA Eliminare segmenti dilatati Rallentare il transito intestinale Aumentare lunghezza e superficie assorbente MEDICA Antibiotici L'INTESTINO CORTO IERI

Case reports 1.Lunghezza intestino residuo: 12 cm di digiuno e 2 cm di ileo. All’età di 24 mesi svezzamento Velasco B J. Ped. Surg Intestino residuo: 11 cm di digiuno e 2 cm di ileo. A 20 mesi svezzamento dalla parenterale caso nostro 2003 La lunghezza è l'unico fattore importante nell’intestino corto ???

conosciamo meglio la fisiopatologia intestinale conosciamo fattori influenzanti la prognosi (estensione della resezione, tratto asportato, valvola i.c.) definizione differente mista anatomo-funzionale insufficienza intestinale e di adattamento intestinale diverso approccio terapeutico: trapianto NETWORK NAZIONALE L'INTESTINO CORTO OGGI

Short Bowel Syndrome: definizione anatomo-funzionale necessità di NP totale o parziale > 3 mesi Schwartz MZ Pediatr. Clin. North. Am necessità di NP totale > 1 mese Georgeson KE J. Pediatr. Surg necessità di NP totale > 6 settimane Sigalet DL Sem. Pediatr. Surg L'INTESTINO CORTO OGGI

Sondheimer J. J. Pediatrics 1998 Fattori che influenzano la dipendenza dalla parenterale L'INTESTINO CORTO OGGI

L'INTESTINO CORTO OGGI L'insufficienza intestinale è una condizione patologica dell'intestino che, a seguito di un evento patogeno congenito o acquisito, medico o chirurgico, funziona poco e male, ma che può essere curata e risolta con una adeguata e tempestiva terapia.

adattamento intestinale fenomeno complesso strutturale e funzionale inizia già entro h dalla resezione iperplasia mucosa e ipertrofia dei villi = aumento della superficie assorbente stimolato dall'alimentazione enterale formule complesse: idrolisati proteici, polisaccaridi, trigliceridi a lunga catena sono i più efficaci a stimolare l'adattamento L'INTESTINO CORTO OGGI

Terapia dell’intestino corto OGGI NUTRIZIONALE Nutrizione enterale precoce e completa Nutrizione parenterale CHIRURGICA Eliminare segmenti dilatati Rallentare il transito intestinale Aumentare lunghezza e superficie assorbitiva Trapianto di intestino MEDICA Antibiotici Fattori trofici (GH, EGF, GLP-2)

Network Nazionale sull’insufficienza intestinale Etiologia di 109 casi di insufficienza intestinale SBS S. da intestino corto MD disordini della motilità SED alter. strutt. dell’enterocita FI intolleranza alimentare AIE enteropatia autoimmune L'INTESTINO CORTO OGGI

Network Nazionale Etiologia dell'intestino corto

Network Nazionale Network Italiano SIGEP per l’insufficienza intestinale in età pediatrica: 48 casi Studio Nazionale Multicentrico retrospettivo S.I.C.P. :41 casi Totale: 89 casi Previsione di circa 21 nuovi casi /anno L'INTESTINO CORTO OGGI

L'INTESTINO CORTO OGGI Network nazionale sulla sindrome da intestino corto durata Nutrizione Parenterale: 26.5 mesi

Storia naturale dell’insufficienza intestinale Sufficienza intestinale in relazione al tempo months % intestinal sufficiency AIEFIMDSBS SED

Indicazioni al trapianto intestinale Prerequisito: IRREVERSIBILITA’ Sepsi ricorrenti Perdita di accessi venosi non totale!!!! Insufficienza epatica L'INTESTINO CORTO OGGI

Definizione di S.B.S. “irreversibile” S.B.S. ultracorto (<30 cm ?, < 15 cm ?) nessun miglioramento per 6 mesi Georgeson K J Pediatr Surg 1994 nessun miglioramento oltre 36 mesi di età Sondheimer JM J Pediatrics 1998 no svezzamento dopo 24 mesi di NPT Network Italiano per l’insufficienza intestinale 2002 L'INTESTINO CORTO OGGI

chiarire meglio il significato di irreversibilità dell’intestino corto centro di riferimento multidisciplinare elaborare protocolli nutrizionali adeguati ad ogni tipo di paziente definire con più precisione i tipi di interventi chirurgici e quando inviare il bambino al trapianto di intestino L'INTESTINO CORTO DOMANI

L'INTESTINO CORTO DOMANI IL PROBLEMA DEL TRAPIANTO mortalità ancora alta solito problema donazioni indicazioni da rivedere

IL PROBLEMA DEL TRAPIANTO quale tecnica operatoria usare solo intestino (americani) intestino + fegato (francesi) multiorgano trapianto di parete addominale (Miami 2003) immunosoppressione (tacrolimo, sirolimo, rapamicina, ac. micofenolico, steroidi, daclizumab, Compath 1H = C1h) L'INTESTINO CORTO DOMANI