Definizione di Cardiomiopatia v Riunisce un grande gruppo di malattie in cui la caratteristica è il coinvolgimento primitivo del muscolo cardiaco  NON secondarie a malattie pericardiche, valvolari, congenite, ipertensione o coronaropatia ˆ comunemente si parla di cardiomiopatia ischemica se la dilatazione e l’insufficienza contrattile sono dovute a malattie coronarica: meglio cardiopatia ischemica in fase dilatativa v Classificazione W.H.O. F solo forme primitive F malattie miocardiche secondarie a problemi sistemici ˆ malattie miocardiche specifiche F dilatativa ˆ dilatazione delle cavità ˆ disfunzione sistolica ˆ spesso scompenso F ipertrofica ˆ ipertrofia inappropriata ˆ spesso asimmetrica ò setto interventricolare ˆ funzione sistolica normale F restrittiva ˆ alterato riempimento ˆ talora fibrosi endocardica

Cause di Cardiomiopatie v Infiammatorie F infettiva ˆ virale ˆ Chagas F non infettiva ˆ collagenopatie-LES v Metaboliche F nutrizionale ˆ obesità ˆ scorbuto ˆ kwashiorkor F endocrine ˆ acromegalia ˆ iper- ipotiroidismo ˆ m. di Cushing ˆ diabete mellito v Tossiche F etanolo F antracicline ˆ doxorubicina F litio F CO F piombo F cocaina v Miste acquisite F post-parto v Infiltrative F amiloidosi F emocromatosi F glicogenosi v Fibroplastiche F fibrosi endomiocardica F carcinoide v Ematologiche v Ipersensibilità F rigetto del trapianto v Genetiche F cardiomiopatia ipertrofica F m. neuromuscolari ˆ atassia di Friedereich F cardiomiopatia dilataviva familiare F cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro v Da agenti fisici F irradiazione F ipotermia F “heat shock” F tachicardia v Idiopatiche

Cardiomiopatia Dilatativa v Dilatazione (bi)ventricolare v Disfunzione sistolica v Scompenso cardiaco F non obbligatorio v Epidemiologia F sensu strictu (primitiva) piuttosto rara: <10/ F uomini:donne = 3:1 F neri:bianchi = 3:1 v Etiologia F non completamente nota F cardiomiopatia alcoolica (secondaria) ˆ molto frequente, simile alla primitiva ˆ diagnosi anamnestica (non sempre facile) F molte cause convergono nelle manifestazioni anatomo-cliniche della cardiomiopatia dilatativa ˆ genetiche (circa ¼ del totale) ò eterogenee, autosomica dominante o recessiva ò anche X-linked (cardiomiopatia da distrofina), cardiomiopatie mitocondriali ˆ autoimmuni ò forse miocardite virale  persistenza virale  formazione di autoanticorpi ò solo il 15% di miocarditi  cardiomiopatia dilatativa ò spesso la biopsia rivela infiammazione ò anticorpi effetto o causa di danno cellulare?

Cardiomiopatia Dilatativa v Anatomia patologica F macroscopica ˆ dilatazione delle cavità ˆ assottigliamento delle pareti ˆ spesso trombosi intracavitaria F istologica ˆ fibrosi interstiziale ˆ ipertrofia/degenerazione dei miociti v Clinica F Anamnesi ˆ sviluppo graduale dei sintomi ˆ evidenza di dilatazione ventricolare mesi o anni prima della comparsa di sintomi ˆ spesso un’infezione virale (influenza) precede ˆ consumo di alcool (paziente e familiari) ˆ affaticamento da esercizio e debolezza ò ridotta portata cardiaca ˆ segni di scompenso destro (edemi declivi, epatomegalia, turgore delle giugulari) segni prognostici sfavorevoli F Esame obbiettivo ˆ dilatazione dell’aia cardiaca ˆ segni di scompenso cardiaco ò edemi declivi, rantoli ò S4 (talora S3) ò insufficienza mitralica

Cardiomiopatia Dilatativa v Esami strumentali F Laboratorio ˆ funzione tiroidea ˆ funzione renale (cardiomiopatia uremica) ˆ HIV F Rx torace ˆ cardiomegalia e congestione polmonare F ECG ˆ tachicardia se c’è scompenso ˆ molto spesso blocco di branca sinistro ˆ segni di dilatazione atriale sinistra F ECG Holter ˆ talora fibrillazione atriale ˆ spesso aritmie ventricolari (rischio di morte improvvisa) F Ecocardiogramma ˆ frazione di eiezione (non relazione con sintomi e prognosi) ˆ grado di dilatazione ventricolare sinistra ˆ studio delle valvole v Diagnosi differenziale F Indispensabile escludere etiologia ischemica ˆ scintigrafia perfusionale ton Tl 201 ˆ scintigrafia con gallio o anticorpi antimiosina ˆ ecocardiografia con dobutamina ˆ coronarografia

Cardiomiopatie Dilatative v Principi di trattamento (come scompenso) F digitale e diuretici F riduzione del post-carico (ACE inibitori, vasodilatatori)  b -bloccanti (attivazione adrenergica prognosticamente sfavorevole) F anticoagulanti (fibrillazione atriale, embolie, ictus) F trattamento delle aritmie (amiodarone, ICD) F antiinfiammatori (prednisone) non provata efficacia F trapianto (palliativo intervento di Batista) Cardiomiopatia alcoolica v Causa principale di cardiomiopatia dilatativa secondaria dopo l’ischemia F circa il 10% della popolazione fa abuso di alcool F la cardiomiopatia è di solito reversibile F cause: 1) effetto tossico dell’alcool, 2) deficit di tiamina (beri-beri) F spesso associata a malnutrizione (barboni) ed epatopatia Cardiomiopatia Aritmogena del Ventricolo Destro v Sostituzione fibroadiposa di parte del V.D. F Autosomica dominante (1/3 dei casi) F Aritmie ventricolari a partenza dal V.D. F V.D. dilatato e poco contrattile, V.S. normale