U.O.C. Chirurgia Pediatrica Direttore: Dott. E. Leva U.O.S. Chirurgia Neonatale ATRESIA ESOFAGEA: gestione pre-intra-post chirurgica U.O.C. Chirurgia Pediatrica Direttore: Dott. E. Leva

Le dimensioni del problema: Incidenza: 1/2500 – 4500 nati vivi rapporto maschio/femmina 1.26 Forma isolata: circa 30-50% Associata ad altre malformazioni 50-70% 6.6-10% anomalie cromosomiche (trisomia 13-21-18) FATTORI DI RISCHIO sesso maschile prematurità razza bianca deficit di Vitamina A Sparey et al, Am J Obst Gynecol 2000

Cenni di embriogenesi Intorno al 19° giorno nell’intestino primitivo avviene la separazione attraverso un setto della trachea (porzione ventrale) dall’esofago (porzione dorsale) fino a raggiungere intorno al 26° giorno la completa dissociazione. Una interruzione di tale processo esita nell’atresia esofagea con o senza fistola. Malformazione congenita dello sviluppo e della separazione dell’esofago e della trachea che esita in un ampio spettro di difetti 3

Classificazione (Gross, Ladd-Roberts) (85%) Tipo A Tipo B Tipo C Tipo D Tipo E (7%) (1%) (3%) (4%) (85%)

GROSS type A GROSS type B 7% Solo atresia esofagea senza fistola, stomaco piccolo e senza aria. Frequentemente i monconi prossimale e distale sono molto distanti. GROSS type B 1-2% Atresia esofagea con fistola tracheo esofagea prossimale. stomaco piccolo e senza aria. Spesso i monconi prossimale e distale sono molto distanti.

Tipo C Tipo D Tipo E 85% Atresia esofagea con fistola distale 1% Doppia fistola: sia prossimale sia distale 6% Non atresia esofagea, ma fistola esofago-tracheale "H" o "N"  

Come e quando viene fatta la diagnosi? Diagnosi prenatale con US Polidramnios (95% Atresia Esofagea, 35% AE + FET) Evidenza ecografica del rigurgito fetale 1) lo stomaco è di dimensioni ridotte, 2) non è visibile la bolla gastrica, 3) polidramnios Valore predittivo positivo 50% Stomaco di piccole dimensioni, tasca distesa del tratto esofageo superiore (“Pouch sign”) sensibilità 80%, valore predittivo positivo 100% Diagnosi fetale nel 29-42% Non fatta prima del III° trimestre * Kalache: Am J. Obstet Ginecol, 2000

Pouch sign Kalish et al, J pern Med 2003

NEL 85 % CASI E’ PRESENTE UNA FISTOLA TRACHEO-ESOFAGEA CHE PERMETTE COMUNQUE AL LIQUIDO AMNIOTICO DI RAGGIUNGERE LO STOMACO ! Kalish et al, J pern Med 2003

Diagnosi clinica Eccessiva salivazione (scialorrea) nelle prime ore di vita Rigurgiti ai pasti con o senza tosse Cianosi Alla nascita: impossibilità nell’introduzione del sondino orogastrico

Diagnosi radiologica RX torace - addome in proiezione AP e LL, dopo introduzione di sondino gastrico, radiopaco (previa insufflazione di 10 cc di aria nel sondino) Radiogrammi frontali e laterali del torace permettono di individuare il sondino nel moncone a fondo cieco dell’esofago atresico. Se è presente dell’aria nel tubo digerente al di sotto del diaframma, si può sospettare la presenza associata di una fistola tracheoesofagea distale, cosa del tutto improbabile in caso di assenza d’aria al di sotto del diaframma 11

Inquadramento diagnostico

Anomalie più frequentemente associate Cardiovascolari (29%): DIV, Fallot, arco aortico destroposto, DIA, coartazione aortica Gastrointestinali (13 %): atresia duodenale, atresia ileale, malrotazione, stenosi pilorica, pancreas anulare Anorettali (14%) Genitourinarie (14%): RVU, ipospadia, idronefrosi, ipoplasia/agenesia renale, genitali ambigui, testicoli ritenuti Vertebrali (10%): vertebre sovrannumerarie, emispondili Tracheobronchiali (rare): ipolplasia o agenesia polmonare, stenosi tracheale/bronchiale, fistola bronco-biliare

E’ importante escludere: V ertebral defects V ertebral A anal atresia A anorectal T racheoesophageal fistula C ardiac E sophageal atresia T rachea R enal defects E sophageal R enal L radial limb J Pediatr 1973, Quan L, Smith DW The VATER association: a spectrum of associated defects.

Quali indagini diagnostiche? RX torace/addome Ecocardiogramma Ecografia dell’addome Ecografia cerebrale Visita oculistica Rx scheletro

Complicanze preoperatorie Insufficienza respiratoria da: - Ab ingestis - Polmonite chimica (da reflusso attraverso la fistola) la maggior parte dei neonati presenta uno sfintere esofageo inferiore incompetente, frequentemente vi è reflusso di materiale gastrico acido attraverso la fistola nell’albero tracheobronchiale, con conseguente aspirazione e polmonite chimica. Se il neonato è prematuro e presenta Distress, oppure se presenta una IR in seguio ad una ab ingestis occorre ventilare. La ventilazione può causare un eccessiva distensione addominale con rischio di perforazione gastrica pneumoperitoneo 16

Complicanze preoperatorie la maggior parte dei neonati presenta uno sfintere esofageo inferiore incompetente, frequentemente vi è reflusso di materiale gastrico acido attraverso la fistola nell’albero tracheobronchiale, con conseguente aspirazione e polmonite chimica. Se il neonato è prematuro e presenta Distress, oppure se presenta una IR in seguio ad una ab ingestis occorre ventilare. La ventilazione può causare un eccessiva distensione addominale con rischio di perforazione gastrica pneumoperitoneo In caso di ostruzione intestinale distale (atresia duodenale) 17

Gestione clinica preoperatoria 1) Posizionare un sondino esofageo in aspirazione continua nel moncone prossimale per il controllo delle secrezioni orali 2) Terapia antibiotica 3) Terapia con inibitori di pompa protonica?

Atresia esofagea: quale tipo? Tipo A? Tipo B? Tipo C? Tipo D?

Inquadramento diagnostico finale Tipo B Tipo C Tipo D Toracotomia con legatura fistola Tipo A Gastrostomia

Consente di rilevare la presenza/livello di fistola/e Tracheoscopia Consente di rilevare la presenza/livello di fistola/e Bronco dx Bronco sin Carena Fistola TE

Tracheoscopia Consente di valutare l’anatomia della trachea e di evidenziare anomalie strutturali di trachea e bronchi (tracheomalacia associata)

Tracheoscopia Tracheoscopio rigido (ottica 0°) Vantaggi: ventilazione del paziente durante la procedura; visione collegiale dell’esame Svantaggi: strumento ad alto rischio di danno iatrogeno Canale operativo Ventilatore Ottica

Opzioni chirurgiche SEZIONE DELLA FISTOLA e RIPARAZIONE PRIMARIA RIPARAZIONE RITARDATA: iniziale gastrostomia studio +/- avvicinamento monconi riparazione definitiva dopo 6-12 settimane Kimura Foker

Opzioni chirurgiche RIPARAZIONE A STADI: iniziale gastrostomia +/- esofagocutaneostomia sostituzione esofagea (stomaco, colon, digiuno) esofagocutaneostomia gastrostomia trasposizione colica

Chirurgia toracotomica tradizionale Opzioni chirurgiche Chirurgia toracotomica tradizionale

Toracotomia “muscle sparing” Incisione postero-laterale destra (4°-5° spazio intercostale)

Accesso extra-pleurico Sezione muscoli intercostali Accesso extra-pleurico

Isolamento e sezione v. azigos Isolamento e sezione fistola tracheo-esofagea

Miotomia circolare sec Livaditis Miotomia spirale sec Kimura Flap esofageo sec Bianchi

Posizionamento di drenaggio extra-pleurico Parete posteriore anastomosi Completamento anastomosi su sondino Posizionamento di drenaggio extra-pleurico

Gestione post-operatoria Posizione anti-Trendelenburg (30°) Paralisi per 96 ore Antibiotici e gastroprotezione ev Sondino trans-anastomotico Non riposizionare se rimozione accidentale!!! Drenaggio extrapleurico Controllare presenza di aria o saliva!!!

Gestione post-operatoria Digiuno e NPT per 7 gg Esofagogramma in 7 gg post-operatoria: se negativo per leaks anastomotici, rimozione sondino trans-esofageo e inizio alimentazione x os Rimozione drenaggio extra-pleurico il giorno successivo

Questioni aperte Incisione: tipo e lato della toracotomia - destra (controlaterale all’ arco aortico) - risparmio dei muscoli - accesso transpleurico o extra-pleurico Anastomosi: tipo e materiale - termino-terminale o termino-laterale - singolo strato o doppio strato - materiale utilizzato: riassorbibile o non riassorbibile - sondino trans-anastomotico 6 o 8 Fr

Questioni aperte Drenaggio: - sempre vs solo in casi selezionati * - tipo: toracico vs addominale - rimozione: quando? * S. Aslanabadi et al “The role of prophylactic chest drainage in the operative management of oesophageal atresia with tracheoesophageal fistula”. Pediatr Surg Int (2009) * S. Kay et al “Revisiting the role of routine retropleural drainage after repair of esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula” JPS (1999) * McCallion et al “Prophylactic extrapleural chest drainage following rapair of esophageal atresia repair” AJR (1999)

Questioni aperte Tipo di alimentazione - NPT - enterale tramite sondino trans-anastomotico* - per os** * I.Saleh et al “Use of transanastomotic feeding tubes during esophageal atresia repair” JPS (2009) * Y.Sweed et al “Insertion of a soft Silastic nasogastric tube at operation for esophageal atresia: a new technical method” JPS (1992) * P. Kevin et al “Transanastomotic feeding tubes in rapair of esophageal atresia” JPS (1996) ** SB Patel et al “Oesophageal atresia: a simplified approach to early management” Pediatr Surg Int (2002) Controllo radiologico dell’ anastomosi - in 7° gg post-operatoria, prima di iniziare l’alimentazione per os - in casi selezionati

Complicanze FILTRAZIONE DELL’ ANASTOMOSI minore (15%) STENOSI DELL’ ANASTOMOSI (30-40%) RECIDIVA DI FISTOLA (5%) REFLUSSO GASTRO-ESOFAGEO (50-70%) TRACHEOMALACIA (10%) deiscenza completa

Protocollo Esofagoscopia 1 mese eventuale esofagoscopia 3 mese eventuale esofagoscopia 1 anno Dilatazioni esofagee sempre a paziente intubato e progressive nel calibro palloncino.