Malattie da ipersensibilità

Slides:



Advertisements
Presentazioni simili
FLOGOSI.
Advertisements

L’immunità innata e adattativa
LA RISPOSTA IMMUNITARIA
SHOCK ANAFILATTICO: DEFINIZIONE
Ipersensibilità Risposta immunitaria capace:
Definizione e classificazione
Difesa in generale contro microrgamismi
Processi Infiammatori Acuti.
EFFETTI SISTEMICI DEL DANNO LOCALE E DELL’INFIAMMAZIONE
TIPI DI IMMUNITA’ INNATA o NATURALE ACQUISITA o SPECIFICA.
ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNE
ASMA PROFESSIONALE.
Reazioni di ipersensibilità
Infiammazione (flogosi)
APPARATO IMMUNITARIO difesa dell’organismo
Infiammazione acuta 1.
Il sangue Tessuto connettivo fluido costituito da una parte liquida detta plasma (55%) e da una parte corpuscolata (45%) formata da globuli rossi o eritrociti.
Reazioni immunopatogene
Percorsi diagnostici in Allergologia
RISPOSTA IMMUNITARIA E VACCINI
MEDIATORI INFIAMMAZIONE ACUTA
Ipersensibilità Quando il sistema immune causa un danno all’organismo ospite.
Immunità umorale Immunità cellulo-mediata
Il complesso maggiore di istocompatibilità (MHC) È una regione di geni altamente polimorfici i cui prodotti sono espressi da quasi tutte le cellule del.
Patogenicità microbica. Definizione di patogeno Un microrganismo si definisce patogeno quando è in grado di indurre uno stato morboso nell’ospite.
CELLULA Unità fondamentale vitale di forma e dimensione varie
ALLERGIE E SHOCK ANAFILATTICO.
CLASSIFICAZIONE DELLE REAZIONI AVVERSE AI FARMACI
Il linguaggio chimico dell'infiammazione
MONOSSIDO DI AZOTO (NO)
Oppioidi e oppiacei •Oppioidi –peptidi endogeni •Oppiacei
Risposta umorale.
Reazioni avverse ai farmaci
Il Sistema del Complemento
Bersagli molecolari dei farmaci
13/11/
Farmacocinetica: A D (b) M E
13/11/
Maturazione dei linfociti B
MALATTIA INFEZIONE: impianto e moltiplicazione di
Bersagli molecolari dei farmaci
STORIA DELLA FARMACOLOGIA I° Periodo Uso empirico di droghe naturali II° Periodo Applicazione del.
Corticosteroidi MINERALCORTICOIDI GLUCOCORTICOIDI
Leucemia.
La scomparsa del farmaco dall’organismo viene detta
Infiammazione cronica
13/11/
IMMUNOTERAPIA DEI TUMORI in parole e immagini
LE DISPNEE.
TRASPORTO INTERNO.
IL PANCREAS ENDOCRINO.
IL SANGUE.
Le PROTEINE sono i biopolimeri maggiormente presenti all’interno delle cellule, dal momento che costituiscono dal 40 al 70% del peso a secco. Svolgono.
Le Anemie Anemia: riduzione della quantità totale di Hb circolante nel sangue periferico e all’interno dei globuli rossi. Questa definizione non può essere.
PLACCHE DI PEYER: LE PLACCHE DI PEYER VENGONO CONSIDERATE ATTUALMENTE, SULLA BASE DELLA LORO STRUTTURA ANATOMICO-ISTOLOGICA, COME LUOGHI PREFERENZIALI.
Canali ionici come bersagli molecolari dei farmaci
Altre forme di antagonismo non propriamente recettoriali
Fase effettrice della risposta immunitaria
ANAFILASSI USO FASTJEKT.
Effetti collaterali, eventi avversi ed interazioni
Risposta precoce e tardiva ai farmaci
13/11/
IL SISTEMA IMMUNITARIO Il sistema immunitario protegge il corpo dall'invasione degli organismi o molecole (agenti patogeni) che possono causare le malattie.
Antagonismo recettoriale
Biologia.blu C - Il corpo umano
Reazioni del sistema immunitario contro i costituenti self
Immunodeficienze.
Transcript della presentazione:

Malattie da ipersensibilità Rappresentano una serie di reazioni in cui la risposta immunitaria è abnorme tale da indurre un danno per l’organismo che la produce o per un tessuto particolare  Possono essere scatenate da Ag di natura endogena o esogena  Spesso sono associate a geni predisponenti: HLA e non HLA Derivano da uno squilibrio tra risposte effettrici e meccanismi di controllo

che media il danno cellulare o tissutale. I tipi di ipersensibilità vengono classificati in base al meccanismo patogeno principale che media il danno cellulare o tissutale.   L’ipersensibilità legata alle cellule B e quindi alla produzione di anticorpi include tre sottotipi: tipo I, II e III. Sono risposte rapide e per questo sono anche definite Reazioni di ipersensibilità di tipo immediato. B) Reazioni di ipersensibilità che dipendono dai linfociti T richiedono invece più tempo infatti questo tipo cellulare viene reclutato più lentamente l’azione citotossica richiede ancora altro tempo risulta quindi una risposta più lenta. (avvengono entro 48-72 pre) Le reazioni di IV tipo sono anche denominate cellulo mediate o ritardate

Disturbo insignificante Malattie fatali

Predisposizione genetica MHC Non -MHC

Ipersensibilità di I tipo Patologia che si manifesta in seguito alla risposta del SI ad un Ag innocuo Allergia:

Portier e Richet 1902 Controprotezione Anafilassi Portier e Richet 1902 Controprotezione Due successive inoculazioni dell’Ag: sensibilizzante e scatenante IgE Th2 Eosinofili

Sintesi delle IgE interazione allergene-IgE sulla cellula effettrice rilascio di mediatori

Mastocita TNF Chemochine Il-4 Spasmo della muscolatura liscia Aumento permeabilità vascolare Ipersecrezione mucosa Triptasi e Chimasi, altre idrolasi Danneggiano i tessuti Attivano chinine e complemento Potenti vasoattivi e spasmogenici Broncospasmo Aumento della secrezione mucosa Richiamo dei neutrofili

Effetti dei mediatori prodotti dai mastociti nell’ipersensibilità immediata

IgE Citofili: legano le mastcellule, granulociti basofili Vasodilatazione ed aumento della permeabilità capillare Contrazione della muscolatura liscia Le manifestazioni cliniche variano in base alla via di contatto dell’allergene e alla dose

Le più importanti reazioni di tipo reaginico     Anafilassi locale dovuta alla liberazione e all’azione locale di mediatori. Anafilassi sistemica è una gravissima manifestazione che può portare rapidamente a morte. 1)   Mediata dalle IgE. 2)   Gli allergeni sono frequentemente introdotti per via parenterale. 3)   La quasi totalità della popolazione è suscettibile a questi allergeni. 4)   Le manifestazioni cliniche dipendono dall’organo di shock, che è diverso nelle varie specie animali, nell’uomo è rappresentato dalle vie respiratorie

Perchè alcuni Ag inducono una risposta IgE?

40% della popolazione dei Paesi industrializzati sono Fattori che predispongono alla condizione atopica 40% della popolazione dei Paesi industrializzati sono ATOPICI una elevata tendenza a sviluppare una reazione di ipersensibilità. Le persone atopiche mostrano livelli più elevati di IgE sieriche e di linf Th2 IgE Eosinofili Tipo di antigene Via di somministrazione dell’Ag Fattori genetici Fattori ambientali -relativi al bambino: 1) precocità dell’esposizione all’allergene 2) tipo di allattamento 3) eventuali infezioni virali ricorrenti vie respiratorie -relativi all’adulto: 1) fumo di sigarette 2) inquinamento ambientale 3) infezioni virali dell’apparato respiratorio 4) ipotesi dell’igiene

Cromosoma 5: geni per le citochine IL-3, Il-4,Il-5, Il-9, Il-13 e GM-CSF Cr 11: gene che codifica per la catena β del recettore ad alta affinità per le IgE Geni TIM (Tcell/immunoglobulin and mucin domain): ipereattività bronchiale e produzione di Il-4 e Il-13 Regioni che codificano per Il-12 Recettore β adrenergico MHCII Geni che controllano le giunzioni cellulari Promuovono la risposta Th2 Ridotta produzione Il-12

Fattori che predispongono alla condizione atopica Malattie infettive nella prima infanzia Inquinamento ambientale Livelli di allergeni Cambiamenti dietetici VIENE EREDITATA UNA PREDISPOSIZIONE A PRODURRE IgE SPECIFICHE SOLO PER ALCUNI ALLERGENI CHE NON SONO NECESSARIAMENTE UGUALI ALLE IgE PRODOTTE DAI COLLATERALI. UN SOGGETTO ATOPICO NON SI SENSIBILIZZA A TUTTO

Allergeni Bivalente Bridging tra due IgE contigue L’immunizzazione e lo scatenamento delle reazioni immunopatogene di I tipo può avvenite: Per via inalatoria Per via alimentare Per via transcutanea

Quali Ab sono coinvolti? IgE 50-300ng/ml Legano: Recettori ad alte affinità (FcεRI), presenti su mastociti cutanei, basofili e eosinofili Recettore a bassa affinità (FcεRI), presente su linf B, macrofagi,piastrine, cellule NK cellule dendritiche Th2 Importanti contro le parassitosi Le IgE sono distribuite: Sotto la cute Sotto l’epitelio delle vie aeree Nella sottomucosa dell’intestino

IgE

Induzione di una reazione di ipersensibilità Il primo contatto con l’Ag porta alla differenziazione dei linfociti T helper IL—4, IL-9, IL-10 e IL-13 favoriscono lo sviluppo di cellule Th2 IL-4 induce lo scambio isotipo verso le IgE IL-5 richiamo di Gr. Eosinofili

Via inalatoria

PRINCIPALI ALLERGENI STAGIONALI In ordine di frequenza GRAMINACEE Festuca, Lolium, Phleum, Poa, Secale, etc. etc. URTICACEE Parietaria OLEA EUROPEA COMPOSITE CIPRESSO POLLINE PERIODO DI POLLINAZIONE da Maggio-giugno a Luglio-Agosto Estate – Autunno Quasi perenne nel Sud Italia Metà maggio-metà giugno Agosto-Settembre Gennaio-Marzo

Esempio di allergia alle mucose Mucosa nasale continuamente infiammata diviene ipertrofica

Via alimentare

Differenza Allergia intolleranza

Intolleranze Reazioni pseudo-allergiche

Curaro e altri miorilassanti Componenti del veleno d’api Agenti non immunitari che degranulano i mastociti Liberatori di istamina Morfina, oppiacei Curaro e altri miorilassanti Mezzi di contrasto Mannitolo Chemioterapici Componenti del veleno d’api Alcuni cibi

Possono provocare allergie, (IgE):

Via transcutanea Puntura di insetti, somministrazione di farmaci, ecc. Istidina decarbossilasi Istamina, serotonina, bradichinina Fosfolipasi A e B Proteasi Ialuronidasi NA e A

Perchè differenziazione in Th2? Interazione di cellule dendritiche e Th0 in assenza di stimoli infiammatori Favorisce Th2 (IL—4, IL-9, IL-10 e IL-13 ) STAT6 Topi senza STAT6 no IgE

Basofili e mastociti Mediatori Idrolasi acida Mucose: triptasi Connettivo: istamina Si ritrovano soprattutto vicino ai vasi sanguigni, ai nervi e in sede subepiteliale Servono per allertare il SI quando si sviluppano infezioni locali Sede di reazione locale di ipersensibilità

Mediatori Molecole rilasciate dalle mastcellule

Istamina Mediatori H1 H2 H3 H1+H2 Mepiramina Burimamide Cimetidina Contrazione della muscolatura bronchiale e gastrointestinale Aumento permeabilità vascolare Vasodilatazione periferica, Prurito Aumento c GMP Mepiramina H1 Stimolazione della secrezione gastrica di ac cloridrico Stimolazione della secrezione mucosa nelle vie respiratorie Contrazione esofagea Inibizione dei linf e cell infiam Aumento cAMP Burimamide Cimetidina Rantidina H2 H3 Diminuzione di sintesi e rilascio di istamina Tioperamide H1+H2 Arrossamento, tachicardia, ipotensione cefalea

Mediatori Eventi biochimici seguenti l'attivazione dei mastociti PAF Aggregazione piastrinica Istamina Prostaglandina D2 Broncospasmo e aumento secrezione nasale LeucotrieniC4 e D4 Potenti vasoattivi e spasmogeni B4 Chemiotattico per G neutrofili , G eosinofili e Monociti

TNF, IL-1 e Chemochine Richiamo leucociti Azione ritardata Mediatori Eventi biochimici seguenti l'attivazione dei mastociti Citochine: TNF, IL-1 e Chemochine Richiamo leucociti Azione ritardata IL-4 Risposta Th2

L’attivazione delle mastcellule produce effetti differenti nei diversi tessuti

Linfociti Th2 Diverso equilibrio TH1/TH2

Eosinofili Aumentata produzione midollare indotta da Il-5 Migrano dal sangue ai tessuti al richiamo di chemochine (eotassina) rilasciate dalle cellule endoteliali, dai Linf Th2 e dai mastociti Sugli eosinofili è espresso il recettore per eotassina CCR3 Gli Eosinofili attivati esprimono il recettore per IgE La loro sopravvivenza è indotta da : Il-5, Il-3 e GM-CSF Rilasciano: MBP, ECP tossiche per le cellule epiteliali Perossidasi LCT4 PAf

Effetti biologici

Mastcellule + granulociti basofili + granulociti eosinofili DANNO

La risposta cutanea ponfo-eritematosa mediata da IgE

Prick test

Terapia desensibilizzante Farmacologia Antistaminici Inibitori della degranulazione prevengono ma non curano Adrenalina e NA Sono farmaci salvavita Arrestano degranulazione Adrenalina: vasocostrizione arteriosa No Aspirina Terapia desensibilizzante

Meccanismo di azione dell’immunoterapia specifica (desensibilizzazione) Via di contatto insolita

Malattie allergiche nell'uomo IgE Via Dose La degranulazione dei mastociti è la componente centrale di tutte le malattie atopiche Le manifestazioni cliniche della malattia dipendono dai tessuti in cui i mediatori mastocitari vengono liberati e dalla cronicità del processo flogistico

Le principali malattie atopiche Sono rappresentate da una serie di malattie molto diverse tra loro riconducibili alla produzione di anticorpi omocitotropi IgE. Variano i tessuti sensibilizzati. Rinite allergica E’ la più frequente ipersensibilità reaginica (5-22% della popolazione). Asma bronchiale Malattia a patogenesi multifattoriale caratterizzata da tre condizioni: a) ostruzione reversibile delle vie aeree b) flogosi diffusa c) aumentata reattività bronchiale a stimoli diversi. E’ dipendente da fattori estrinseci quali allergeni ambientali di minuscole dimensioni 10-15m. Esiste anche una predisposizione familiare alla malattia. Risposta bifasica allo stimolo allergico: fase immediata caratterizzata da broncospasmo a cui segue dopo 5-10 ore una fase tardiva in cui il broncospasmo è associato a fenomeni infiammatori. Dermatite atopica E’ una lesione infiammatoria della cute di tipo eczematoso a eziopatogenesi multifattoriale a decorso cronico e recidivante associata a iperproduzione di IgE e familiarità. Orticaria ed angioedeme Manifestazione cutanea frequente caratterizzata dalla comparsa transitoria di molteplici pomfi fortemente pruriginosi in genere conseguente all’ingestione di allergeni. Allergia alimentare Dovuta per 80% alla produzione di IgE e per il20% da immuno-complessi o da cellule. Si può manifestare come anafilassi sistemica, asma orticaria e disturbi gastro-enterici, doloro gastrici ecc. Gli allergeni sono generalmente glicoproteine termostabili poco sensibili all’azione delle proteasi. Si possono manifestare anche disturbi respiratori (rinite ed asma), cutanei (dermatite, orticaria) e neurologici (emicrania).

Asma bronchiale Malattia a patogenesi multifattoriale caratterizzata da tre condizioni: a) ostruzione reversibile delle vie aeree b) flogosi diffusa c) aumentata reattività bronchiale a stimoli diversi. E’ dipendente da fattori estrinseci quali allergeni ambientali di minuscole dimensioni 10-15m. Esiste anche una predisposizione familiare alla malattia. Risposta bifasica allo stimolo allergico: fase immediata caratterizzata da broncospasmo a cui segue dopo 5-10 ore una fase tardiva in cui il broncospasmo è associato a fenomeni infiammatori.

ASMA ALLERGICO una malattia cronica delle vie aeree caratterizzata da: ostruzione bronchiale, attacchi di dispnea indotta da agenti diversi solitamente reversibile spontaneamente o in seguito alla terapia da iperreattività bronchiale, tendenza alla costrizione bronchiale restringimento dei bronchi, secrezioni dense edema delle mucose e sottomucose da un accelerato declino della funzionalità respiratoria che può evolvere in alcuni casi in una ostruzione irreversibile delle vie aeree da elevati livelli di IgE nel siero da infiammazione cronica con eosinofilia

Th2 15-20 min Ripresa in circa 1ora 6-8 ore Risoluzione in 24 ore

Tregolatorie Treg possono essere coinvolte nello sviluppo di allergie, asma e anche malattie autoimmuni. A tutt’oggi sono stati descritti 4 grandi tipi di Cellule Treg: I Th3 sono indotti da antigeni orali nei linfonodi mesenterici e producono TGF-ß e livelli variabili di IL-10 e IL-4. Cellule TR possono regolare le risposte immuni antigene-specifici e Inibire le funzioni degli autoantigeni. CD4+CD25+ sono la frazione più piccola dei CD4+, e rivestono un ruolo essenziale nel prevenire le malattie autoimmuni. NKT, sono cellule T, quando attivate controllano l’asma.

Evoluzione finale verso la fibrosi Rimodellamento delle vie aeree: Ispessimento della parete per effetto dell’ipertrofia ed iperplasia della muscolatura liscia e delle ghiandole mucose Evoluzione finale verso la fibrosi

Approcci terapeutici Il trattamento delle malattie allergiche e dell’asma 1.La profilassi ambientale dell'allergene 2.Alcuni farmaci sono utili per alleviare i sintomi: Antistaminici Cromoni: Cromoglicato sodico Glucocorticoidi Antileucotrienici Metilxantine: Teofillina ß2-agonisti Anticolinergici 3.Terapia desensibilizzante

Allergia alimentare Dovuta per 80% alla produzione di IgE e per il20% da immuno-complessi o da cellule. Si può manifestare come anafilassi sistemica, asma orticaria e disturbi gastro-enterici, doloro gastrici ecc. Gli allergeni sono generalmente glicoproteine termostabili poco sensibili all’azione delle proteasi. Si possono manifestare anche disturbi respiratori (rinite ed asma), cutanei (dermatite, orticaria) e neurologici (emicrania).

Allergie alimentari 1% della popolazione USA 300000/anno 200 esito mortale

REAZIONI ALLERGICHE DELLA CUTE: orticaria, angioedema e eczema Eritema pomfoide Dovuta all’attivazione delle mastcellule presenti nella cute Orticaria ed angioedema Manifestazione cutanea generalizzata frequente caratterizzata dalla comparsa transitoria di molteplici pomfi fortemente pruriginosi in genere conseguente all’ingestione di allergeni. Prick test

Dermatite atopica E’ una lesione infiammatoria della cute di tipo eczematoso a eziopatogenesi multifattoriale a decorso cronico e recidivante associata a iperproduzione di IgE e familiarità

Shock anafilattico Sindrome clinica grave, reversibile o irreversibile, causata da esposizione ad allergeni diversi, in soggetti precedentemente sensibilizzati alla stessa sostanza Diffusa attivazione delle mastcellule I mediatori liberati da mastociti e basofili penetrano nel letto vascolare Vasodilatazione e abnorme aumento della permeabilità capillare Ipotensione Inadeguata perfusione capillare - Diminuzione della irrorazione tessutale - Alterazioni emodinamiche e metaboliche - Danno cellulare irreversibile Costrizione delle vie aeree Difficoltà respiratorie Rigonfiamento dell’epiglottide Soffocamento

FARMACI: Ipersensibilità al farmaco con shock anche per dosi minime e per qualunque via di introduzione [a] Penicillina (oltre il 70%) [b] Altri antibiotici (soprattutto beta-lattamici) [c] Corticotropina, naturale (ACTH) o sintetica [d] Vitamina B (anello pirimidinico + gruppo aminico) [e] Insulina [f] Miorilassanti (gruppi ammonici quaternari). [g] Vaccini, tossoidi o virali (proteine d'uovo) [h] Mezzi di contrasto iodati, Anestetici locali, emo= derivati e sostituti del plasma (PAR) ALTRE SOSTANZE [a] Veleni di insetti (per punture di Imenotteri: Api, Vespe, Calabroni), [b] Immunoterapia specifica (evenienza molto rara) per Allergopatie respiratorie o per allergia ad Imenotteri [c] Tests diagnostici diretti, cutanei o di provocazione (evenienza molto rara) [d] Allergeni alimentari o comuni allergeni da inalazione (evenienza piuttosto rara) [e] Anafilassi idiopatica (casi con fattore scatenante ignoto) [f] Anafilassi da esercizio fisico. Eziologia

MEDIATORI CHIMICI importanti nella specie umana: istamina - leucotrieni - chinine (callicreina) ORGANI DI SHOCK: - Strutture polmonari, in particolare vascolari - Nelle forme ad evoluzione fatale immediata: Albero vascolare, in particolare cuore e SNC MOMENTI FISIOPATOLOGICI DELLO SHOCK Inadeguata perfusione capillare Alterazione microcircolo Diminuzione dell'irrorazione dei tessuti Alterazioni metaboliche tessutali DANNO !

Prurito, orticaria,eritema della cute SINTOMI Prurito, orticaria,eritema della cute Contrazione dei bronchioli e difficoltà respiratoria L’edema della laringe provoca disfonia malessere generale, stato d'ansia, agitazione psicomotoria, sudorazione profusa Vomito, crampi addominali, diarrea, ostruzione laringea Il paziente può progredire nello shock e morire SINTOMATOLOGIA POLIMORFA con sintomi a carico di diversi organi o apparati: - Apparato cardiovascolare: ipotensione, tachicardia. - Apparato respiratorio: respiro frequente, superficiale, dispnea intensa; broncospasmo. - Sistema nervoso: perdita di coscienza, fino al coma; disturbi psico-sensoriali, paresi, convulsioni, vertigini

Ipersensibilità di II tipo CITOTOSSICA Anticorpi circolanti : IgM o IgG legano Antigeni posti sulla superficie cellulare La distruzione della cellula bersaglio è dovuta alla lisi mediata dal complemento o Mediata da leucociti (ADCC): monociti, neutrofili, NK

La reazione patogena è scatenata dal legame Ag-Ab I determinanti Ag possono essere intrinseci alle membrane o alla MEC oppure il metabolita di un farmaco può legare la cellula o la MEC La reazione patogena è scatenata dal legame Ag-Ab

Le cellule opsonizzate da Ab e C vengono internalizzate dai fagociti

Flogosi Il frammento Fc dell’Ab può legare un suo recettore sui leucociti o con il Complemento Flogosi

Ab anti recettore interferiscono con la funzione del recettore

... di nuovo infiammazione I leucociti comunque attivati rilasciano mediatori proinfiammatori: prostaglandine, peptidi vasoattivi, chemochine enzimi lisosomiali ROS ... di nuovo infiammazione

Le cellule più coinvolte sono i globuli rossi Reazioni trasfusionali Eritroblastosi fetale Anemia emolitica autoimmune

.... altre cellule piastrine granulociti cellule endoteliali Porpora trombocitopenica Trombocitopenia da farmacia piastrine granulociti cellule endoteliali Neutropenie autoimmuni Agranulocitosi da farmaci Porpora di Henoch-Schonlein Porpore da farmaci Contro la membrana basale Rene Sindrome di Goodpasture Cute Pemfigo bolloso

LE TRASFUSIONI INCOMPATIBILI I GRUPPI SANGUIGNI VENGONO DISTINTI IN BASE ALLA PRESENZA SUL GLOBULO ROSSO DI ANTIGENI NEL SIERO DI AGGLUTININE LA AGGLUTININE SONO ANTICORPI CAPACI DI DISTRUGGERE IN VITRO E IN VIVO GLI ERITROCITI CONTENENTI ANTIGENI DI GRUPPO DIVERSO ATTRAVERSO UNA REAZIONE DETTA AGGLUTINAZIONE

INCOMPATIBILITA’ ABO A B AB O A B A & B H Anti-B Anti-A Anti-A&B B A - GRUPPO SANGUIGNO A B AB O CONTIENE ANTIGENE A B A & B H CONTIENE ANTICORPO Anti-B Anti-A - Anti-A&B EMOLIZZA B A - A&B Agglutinogeno A sulle emazie Agglutinine anti B nel siero 42-44% Agglutinogeno B sulle emazie Agglutinine anti A nel siero 8-12% Agglutinogeni A&B sulle emazie Assenza di agglutinine nel siero 3-4% Assenza di agglutinogeno sulle emazie Agglutinine anti A e anti B nel siero 40-47%

producono glucosiltransferasi Codominanti Gene A Gene B Gene H producono glucosiltransferasi inserisce zuccheri sulla catena di L-fucisio Codominanti Non codifica alcun enzima Gene SE La specificità è data dalla componente glucidica della molecola Le agglutinine gruppo specifiche presenti nel plasma sono anticorpi naturali

Attivazione del Complemento C3a e C5a degranulazione dei mastociti e basofili Massiva emolisi Ostruzione generalizzata dei capillari

Incompatibilità Rh Mosaico di antigeni C c D E e

Frequenza di malattia emolitica del neonato Due geni omologhi Proteina D Proteine C, c, E, e Rh Positive Rh Negative 0+    37% 0- 6% A+ 34% A- B+ 10% B- 2% AB+ 4% AB- 1% 85% positive 15% negative Frequenza di malattia emolitica del neonato D 97.5% E 0.7% C 0.16% C 0.78%

Siero anti D Y Y Y Y Neutralizza gli Ag Rh del feto

Test di Coombs Siero di donna Rh neg Emazie di bambino Rh pos

Reazioni di Iper di tipo II indotte da farmaci La penicillina e i suoi derivati metabolici fungono da apteni legano le strutture proteiche dei G.R. Anticorpi Attivazione Complemento Lisi 2. Le chinidine (antiaritmico) inducono la produzione di Ab Ag-Ab legano i G.R. che poi vengono lisati dall’attivazione del C 3. La alfa-metildopa (antiipertensivo) induce l’attivazione di Linf Th Cooperazione con Linf B Produzione di Ab

... difunzioni in assenza di effetti citotossici e proinfiammatori Blocco della trasmissione neuromuscolare IPOSTENIA (Miastenia grave) Ab contro il recettore TSH IPERTIROIDISMO (Morbo di Graves)

Ipersensibilità di III tipo Formazione di IC Attivano il Complemento PMN Danno del tessuto dove si depositano

Formazione di complessi dipende da Ag fortemente immunogeno presente in quantità elevata Gli Ag possono essere esogeni o endogeni L’organismo è inondato da Ag Inducono Ab precipitanti Complessi di piccole e medie dimensioni che legano meno avidamente le cellule fagocitarie e quindi restano più a lungo in circolo Gli Ab devono attivare il Complemento IgM, IgG e IgA indirettamente

IC Ag+Ab IC più patogeni sono quelli di dimensioni intermedia in lieve eccesso di AG

Scarso numero di fagociti Favoriscono la formazione di IC Flusso sanguigno Scarso numero di fagociti Endotelio fenestrato Gli organi che filtrano tanto liquido, per formare altri liquidi Glomeruli e Articolazioni (Urine e liquido sinoviale) Arteriole Glomerulonefriti Artrtite Vasculite

Malattia da siero La malattia da siero segue l’inoculazione di siero contenete l’antitossina difterica o tetanica Con l’antitossina il paziente riceve anche una elevata dose di Ig di cavallo che agiscono come Ag Singola iniezione di siero iperimmune (difterite, scarlattina) Rigonfiamento linfonodale, Febbre Prurito Edema Dolori articolari brusca leucopenia Risoluzione Segni anche dopo 10 giorni da una singola iniezione Esposizione continua all’Ag Malattia cronica

La malattia da siero si manifesta 8-10g dall’iniezione del siero Intervallo di tempo necessario per il passaggio IgM IgG

il siero di cavallo iniettato ripetutamente Reazione di Arthus: effetti cutanei indotti sperimentalmente Inoculazione di siero di cavallo immunizzato 4-5 iniezioni: gonfiore 5-6 iniezione: rigonfiamento più consistente 7-8 iniezione: lesione necrotico-emorragica Attenzione: il siero di cavallo iniettato ripetutamente può causare necrosi locale!

La malattia da siero è attuale perché può essere prodotta da un differente meccanismo eziologico La risposta immunologica non riesce ad eliminare l’agente infettivo Numerosi farmaci si combinano con proteine plasmatiche trasformandole in antigene Grande quantità di proteine estranee circolanti nel sangue Elevate quantità di allergeni inalati IgG anziché IgE

Reazione focale Edema sinoviale con depositi di fibrina

Patologie correlate con la deposizione di IC

Ipersensibilità di IV tipo Lenta Occorrono 12-24 ore per il richiamo dei Linfociti T CD4+ e CD8+

Reazioni mediate dai CD4+: Infiammazione su base immune Th1: richiamo di macrofagi Th17: richiamo di Granulociti Neutrofili

Th1

Th17 RECLUTANO PMN e MONOCITI I linf th17 attivati secernono IL-17 e IL-22 chemochine e altre citochine RECLUTANO PMN e MONOCITI

L’antigene si combina con una componente dell’epidermide I linfociti sensibilizzati passano in circolo II contatto, richiamo dei linf della memoria sul sito, facilitato dall’espressione di particolari molecole di adesione: ICAM-1 e VCAM-1

Composto liposolubile può attraversare la membrana cellulare e modificare proteine intracellulare, nel RE interagisce con MHCI e viene presentato ai Linf CD8

Sostanza chimica modifica proteine autologhe extracellulari che si legano al MHC II e sono riconosciute da Th1

Dermatite da contatto Sono affezioni cutanee pruriginose caratterizzate da lesioni eritemato-vescicolari di tipo eczematoso, su zone di cute esposte al contatto con sostanze allergeniche. Rappresentano il 10% di tutte le affezioni cutanee e sono in gran parte di natura professionale, colpisce circa l’1% dei lavoratori esposti.

-Sostanze impiegate nell’industria tessile e dell’abbigliamento   Gli agenti etiologici sono allergeni da contatto a basso peso molecolare (< a 500 D). -Metalli (nichel solfato, cromo, cobalto cloruro) -Cosmetici (balsami, profumi, coloranti, smalti) -Sostanze impiegate nell’industria tessile e dell’abbigliamento -Latice e additivi della gomma (tiourami, mercaptobenzolo, parafenilendiamina) -Farmaci per uso topico (antibiotici, anestetici locali, antisettici) -Resine presenti nelle industrie di materie plastiche -Formaldeide e formalina -Sostanze vegetali -Sostanze proteiche Forme da fotosensibilizzazione dovute a sostanze che divengono antigeniche dopo l’assorbimento dei fotoni delle radiazioni attiniche (tra queste troviamo sostanze industriali, farmaci e sostanze vegetali). Fattori predisponenti: cute particolarmente sottile, traumatismi locali, concomitante azione di sostanze irritanti.

PATOGENESI Sono reazioni cellulo-mediate: intervengono i cheratinociti che a contatto con l’aptene innescano un processo infiammatorio liberando citochine (IL1 e TNFa). Le cellule dendritiche vengono attivate e presentano l’Ag legato all’MHC di classe II ai linfociti T. I linfociti T citotossici producono citochine responsabili dell’attivazione dei macrofagi, dell’arrivo in sede di reazione di neutrofili ed eosinofili, dell’aumento di permeabilità e della vasodilatazione dei capillari.  

Patch Test

Ipersensibilità ritardata e tubercolosi Mycobacterium tubercolosis Risposta cellulo-mediata (Th1) Tubercolina (filtrato di colture di micobatteri) DTH PPD (purified protein derivated) DTH