Mioglobina Emoglobina L’ emoglobina è una proteina costituita da 4 subunità (2 catene a e 2 catene b); ognuna di esse presenta una parte non proteica , l’eme , che è in grado di legare l’O2 , infatti l’emoglobina ha la funzione di trasportare l’ossigeno dai polmoni o dalle branchie ai tessuti dove viene utilizzato a livello mitocondriale per produrre energia. Mioglobina Emoglobina

CURVE DI DEOSSIGENAZIONE Mioglobina : immagazzina O2 nelle cellule muscolari ( 1 gruppo eme) Emoglobina : nelle emazie trasporta O2 ( 4 gruppi eme) % di saturazione PO2 , mm Hg PO2 nei tessuti PO2 nei polmoni L’emoglobina è un classico esempio di proteina allosterica, intendendo con questo termine un meccanismo di cooperatività tra i quattro gruppi eme presenti in una molecola di emoglobina. La cooperatività consiste nel fatto che quando una molecola di ossigeno si lega ad un gruppo eme di una molecola di emoglobina, gli altri tre gruppi eme presenti nella stessa molecola, acquistano una maggiore affinità per l’ossigeno e quindi possono legare con maggiore facilità altre 3 molecole di ossigeno.

CATABOLISMO DELL’EME

Bilirubina diglucuronide

·         ·       La bile è composta da acqua per l'82%, quindi da acidi biliari (12%), lecitina ed altri fosfolipidi (4%) e colesterolo non esterificato (0,7%). I sali biliari primari (colico e chenodesossicolico) vengono sintetizzati dalle cellule epatiche a partire dal colesterolo endogeno, coniugati con glicina e taurina, ed in parte vengono riassorbiti con la circolazione enteroepatica. Gli acidi biliari primari sono metabolizzati nel colon ad opera di batteri e vengono trasformati negli acidi biliari secondari il desossicolico . ·       Nell'intestino i sali biliari esplicano la loro funzione emulsionante o detergente sulle particelle di grasso alimentare, frammentandole in particelle più piccole e rendendole idrosolubili.  

·       La bilirubina circolante prodotta per l'80-90% dalla lisi dei globuli rossi giunge al fegato legata all'albumina (non idrosolubile). Le cellule epatiche provvedono a "catturarla" ed a renderla solubile legandola a sostanze particolari (acido glucuronico e ione solfato). Viene poi secreta nei canalicoli biliari e attraverso le vie biliari extraepatiche, giunge nel duodeno dove , per azione della flora batterica intestinale , viene trasformata ed eliminata con le feci come stercobilinogeno ed in parte riassorbita ed eliminata per via urinaria come urobilinogeno.

BILIRUBINEMIA Valori ematici normali Bilirubina totale: 0.3 - 1.0 mg/dl Bilirubina diretta: 0.0 - 0.4 mg/dl Bilirubina indiretta: 0.3 - 1.0 mg/dl Il destino fisiologico della bilirubina è quello di esser legata dalla proteina albumina che la trasporta fino al fegato. Qui la bilirubina viene coniugata con l'acido glucuronico per divenire maggiormente solubile e passare poi nella cistifellea ed essere riversata, con la bile, nell'intestino dove per opera di alcuni batteri viene ridotta ad urobilinogeno e stercobilinogeno. Questi ultimi due prodotti possono essere eliminati con le feci.  Perchè si esegue l'analisi? La presenza di bilirubina nel circolo sanguigno e la sua conseguente diffusione nei tessuti è la causa di un classico sintomo dei danni epatici e degli eritrociti: l'ittero. Le cause possono essere un'elevata distruzione dei globuli rossi (ittero emolitico), disturbi del fegato (ittero epatocellulare) o un diminuito deflusso della bile (ittero da ostruzione dovuto a calcoli biliari). L'aumento della bilirubina diretta, cioè coniugata all'acido glucuronico, indica la presenza di un danno epatico. Mentre un aumento della bilirubina totale, cioè sia glucuronata che legata all'albumina, indica la presenza di danni extraepatici.