Università degli Studi di Padova Neoplasie della vulva Prof. Guido Ambrosini Università degli Studi di Padova

GENITALI ESTERNI FEMMINILI

VULVA

LOGGIA PERINEALE ANTERIORE

ORGANI ERETTILI

ARTERIA PUDENDA INTERNA A. Pud. int A. emorr. Inf. A. Dorsale clit. A. bulbo- A. bulbare uretrale

NEOPLASIA INTRAEPITELIALE VULVARE (Wilkinson) Neoplasia intrepiteliale squamosa VIN I displasia lieve VIN II displasia media VIN III displasia grave o Ca in situ Neoplasia intraepiteliale non squamosa Morbo di Paget Melanoma in situ

LE VIN III VANNO DISTINTE IN 2 GRUPPI VIN III HPV correlate: I GRUPPO VIN III NON HPV correlate: II GRUPPO MAGGIORE TENDENZA ALLA REGRESSIONE SPONTANEA bowenoide o condilomatosa basalioide mista MAGGIORE TENDENZA AD EVOLVERE IN CA INVASIVO differenziata o cheratinizzante

DIAGNOSI ANAMNESI SINTOMATOLOGIA ASPECIFICA ISPEZIONE VULVO-PERINEALE MULTIFORMITA’ CLINICA BIOPSIA/E STRISCIO VAGINALE COLPOSCOPIA PRURITO BRUCIORE UNI /PLURIFOCALI PAPULE NODULI AREE +/- RILEVATE IPERPIGMENTATE BIANCHE ROSSE CONDILOMI

ORIENTAMENTO TERAPEUTICO PER LE VIN VIN I - II VIN III Attendistico Chirurgico bisturi Conservativo laser radiofrequenza Medico Chirurgico conservativo

Indicazioni al trattamento ESCISSIONALE DEMOLITIVO eta’> 45 aa eta’ < 45 aa immunodepresse Les. similcondilomatose Les. simildistrofiche Les. Multifocali Les. Unifocali Mucosa o cute glabra Les. Estese Les. Periuretrali/perianali Cute pelosa

K VULVA prevalenza 1,5/100.000 > 60aa 3-5% TUMORI MALIGNI FEMMINILI Ca epitelio piatto 90% Melanomi 5-6% Adeno Ca 1-2% Sarcomi 1-2%

TUMORI MALIGNI DELLA VULVA Classificazione istologica I. NEOPLASIE EPITELIALI DELLA PELLE E DELLA MUCOSA A. Carcinoma Squamoso Invasivo B. Carcinoma delle c. basali C. Adenocarcinoma II. CARCINOMA GHIANDOLA BARTOLINO III.CARCINOMA E SARCOMA DI TESSUTO MAMMARIO ECTOPICO IV SARCOMA DEI TESSUTI MOLLI

CA SQUAMOSO INVASIVO VULVA I tumori associati ad infezione HPV all’esame istologico presentano spesso pattern invasivi tipo: "intraepithelial-like" patterns più o meno differenziati.

CA SQUAMOSO INVASIVO VULVA I tumori associati ad iperplasia cellulare squamosa e a lichen sclerosus hanno patterns invasivi con cheratinizzazione evidente e prognosi peggiore dei tumori HPV positivi. Derivano da alterazioni genetiche, per mutazioni del p53, che determinano l’invasività della lesione.

CARATTERISTICHE CLINICO/ISTOLOGICHE DELLE DUE FORME PRINCIPALI DI CA SQUAMOSO INVASIVO VULVA HPV correlato Non HPV corr. Frequenza 30% 70% Età Giovane Avanzata Precursori VIN Lichen sclerosus HPV 16 75-100% 20% Lesione Multifocale Unifocale Tipo tumore Basaloide Cheratin. Squam. Fumo Si No Ls. Preinvasiva no

A lungo interpretata come: Sintomi: SEGNI E SINTOMI Piccola area epiteliale ispessita biancastra, può progredire verso una lesione: A lungo interpretata come: Sintomi: esofitica fissa e dura endofitica ulcerata leucoplachia dermatite eczema dolore, fastidio, prurito essudazione per sovra-infezione secondaria superficiale

Classificazione del Ca della vulva (TNM/FIGO) Tx il tumore primitivo non può essere valutato T0 nessun dato a sostegno di un tumore primitivo

Classificazione del Ca della vulva TNM FIGO TIS Ca in situ T1 I il tumore è limitato alla vulva e/o al perineo estensione fino a 2 cm I il tumore è limitato alla vulva e/o al perineo estensione fino a 2 cm Ia estensione fino a 2 cm con invasione stromale < 1mm Ib estensione fino a 2 cm con invasione stromale > 1mm

TNM FIGO T2 il tumore è limitato alla vulva e/o al perineo estensione > 2 cm T3 tumore di qualsiasi dimensione,con infiltrazione uretra, vagina, ano T4 tumore che infiltra la vescica, parte superiore uretra o retto o metastasi ossee II il tumore è limitato alla vulva e/o al perineo estensione > 2 cm III tumore di qualsiasi dimensione,con infiltrazione uretra, vagina, ano IV tumore che infiltra la vescica, parte superiore uretra o retto o metastasi ossee

TNM N-Linfonodi regionali NX i linfonodi regionali non possono essere valutati N0 assenza di metastasi nei linfonodi regionali N1 metastasi unilaterali nei linfonodi regionali N2 metastasi bilaterali nei linfonodi regionali pN0 asportazione ed esami istologici di almeno 6 linfonodi

Classificazione del Ca della vulva (TNM/FIGO) M metastasi a distanza MX non può essere valutata la presenza di matastasi a distanza M0 assenza di metastasi a distanza M1 presenza di metastasi a distanza compresi i linfonodi pelvici

Carcinoma squamoso della Vulva Il rischio di metastatizzazione è correlato a: Sopravvivenza a 5 aa I linfonodi : Dimensioni Entità invasione Metastasi linfonodali 60-80% lesioni < 2 cm: < 10% lesioni >2 cm + meta linfo Femorali Pelvici Iliaci e paraortici

Ca verrucoso della vulva Aspetto a cavolfiore Basso potenziale maligno Grandi dimensioni Lenta crescita Ottima prognosi

Malattia di Paget della vulva Simile alla m. di Paget del seno Localizzato alle grandi labbra Ispessimento sottomucoso palpabile Area rossa Irregolare Ben demarcata A carta geografica

Malattia di Paget della vulva La malattia di Paget della vulva è spesso confinata alla cuta e ai suoi annessi. Può persistere per anni, anche decadi, senza sviluppare invasione. Le c. di Paget diffondono anche al di fuori dei confini della lesione evidente. La prognosi è cattiva se associata carcinoma

Melanoma maligno I Melanomi della vulva sono rari: 2% di tutti i melanomi nella donna < 5% di tutti i cancri della vulva. Picco d’incidenza: 60-70 anni Stesse caratteristiche biologiche, istologiche, di diffusione e di metastatizzazione dei melanomi che insorgono in altre sedi. Inizialmente confinato all’epitelio assomiglia alla malattia di Paget.

Melanoma Maligno La prognosi è legata principalmente alla profondità dell’invasione: mortalità > 60% per lesioni invasive > 1 mm. Il trattamento è con ampia escissione o vulvectomia radicale. La prognosi dei melanomi della mucosa è generalmente cattiva per il ritardo nella diagnosi. Sopravvivenza totale è < 32%.

BASALIOMA Molto rara la localizzazione vulvare. Aspetto molto simile ad un’ulcera erosiva del viso. E’ un carcinoma squamoso invasivo che infiltra il derma e i tessuti in profondità. Diffonde lentamente e non da metastasi. L’escissione locale della lesione è curativa.

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