Spasticità come disabilità Il punto di vista del neurologo: inquadramento e clinica Dott.ssa Anna Scalise S.O.C. Neurologia-Neurofisiopatologia A.O. S. Maria della Misericordia, Udine

                                                                 …..come la corda nel tiro alla fune …il muscolo può essere eccessivamente stirato

Definizione “Spasticity is a motor disorder characterized by a velocity-dependent increase in tonic strech reflexes (muscle tone) with exaggerated tendon jerks, resulting from hyperexcitability of the stretch reflex, as one component of the upper motor neurone syndrome” Lance, 1980

Definizione La Spasticita’ può, quindi essere definita come un disordine motorio caratterizzato da un aumento velocità dipendente dei riflessi tonici di allungamento, causato da una anomala elaborazione degli imput sensori afferenti al midollo spinale. E’ ritenuta essere uno dei sintomi positivi della sindrome del motoneurone (UMN) sintomi positivi (aumento del tono, clono) sintomi negativi (perdita di destrezza, ipostenia)

Epidemiologia La spasticità colpisce più di mezzo milione di persone negli stati Uniti e più di 12 milioni in tutto il mondo!

Higher centres Skeletal Peripheral Spinal cord muscle afferents Descending _ pathways + + Skeletal muscle Spinal cord Circuitry Peripheral afferents _

Cause Paralisi cerebrale infantile Stroke Sclerosi Multipla Trauma cranico Lesioni spinali Anossia Malattia neurodegenerativa

Sede della lesione Lesioni o patologie dell’encefalo Diffuse: encefalopatia tossico e/o metabolica, anossia, etc Localizzate: tumori, ascessi, cisti, traumi, malformazioni arterovenose, emorragie, etc Lesioni o patologie del midollo spinale Danno alle vie discendenti dovuto a traumi, patologie infiammatorie o demielinizzanti, malattie degenerative, compressioni (tumori, cisti), etc

Fisiopatologia Interruzione delle vie inibitorie discendenti Riarrangiamento plastico dei circuiti spinali Alterazioni delle proprietà intrinseche di motoneuroni ed interneuroni

Fisiopatologia Scomparsa o liberazione della normale azione inibitoria che la corteccia motoria esercita sulle cellule delle corna anteriori (II motoneurone) Squilibrio tra i centri inibitori e quelli facilitatori della formazione reticolare pontina e mesencefalica del tronco encefalico, con un secondario squilibrio tra gli α e γ motoneuroni

Fisiopatologia Riflessi di stiramento Elementi neuronali Motoneuroni Interneuroni (Ia, II,Ib) Vie discendenti che modificano l’eccitabilità del riflesso di stiramento Vestibolospinali Reticolospinali Vie monaminergiche: raphe: serotonina locus ceruleus: norepinefrina

Fisiopatologia (Alteration within the reflex are) Modificazione delle proprietà attive del muscolo (increased ratio torque/EMG) Modificazione delle proprietà passive del muscolo Diminuzione dell’inibizione presinaptica, almeno nei paraplegici Aumento dell’attività dei fusi muscolari ed aumento dell’eccitabilità dgli alfa moto neuroni?

Fisiopatologia (mechanisms affecting the reflex are) Diminuzione dell’inibizione reciproca Ia negli estensori Diminuzione dell’inibizione non-reciproca Ib Diminuzione dell’inibizione dei riflessi flessori afferenti

Fenomeni comunemente associati con la spasticità Riflesso plantare cutaneo in estensione (segno di Babinski) Fenomeno del “coltello a serramanico” Distonia spastica Co-contrazioni spastiche Co-contrazioni extrasegmentali

Fenomeni comunemente associati con la spasticità Altri tipi di iperattività muscolare (presente in concomitanza di sbadiglio, respiro profondo etc) Accorciamenti muscolari Debolezza muscolare

Fenomeni disabling comunemente associati con la spasticità Accorciamenti muscolari, Motor weakness ed iperattività muscolare dipendente dal riflesso di stiramento (co-contrazioni spastiche edistonia spastica) sono probabilmente gli aspetti più disabilitanti nei pazienti spastici. Tre soluzioni conseguenti: allungamento muscolare, motor training e rilassamento muscolare locale

Impatto della spasticità sulla qualità della vita Mobilità Igiene Self-care Pattern del sonno Depersonalizzazione Self-esteem Affettività e umore Funzione sessuale

Valutazione della spasticità Esame clinico Elettromiografia convenzionale Elettromiografia dinamica Blocco del punto motore Analisi del cammino (Gait analysis)

Identificazione dei muscoli interessati: esame clinico L’ attività riflessa La escursione articolare passiva con prevalente attenzione ai muscoli biarticolari La escursione articolare attiva Il livello di forza e di reclutamento in alcune condizioni posturali Il grado di sensibilità

Identificazione dei muscoli interessati: scale di valutazione clinica Scala di Ashworth modificata (il grado di ipertonia viene valutato su una scala a 5 punti) Scala di Oswestry (rates stage, movimenti utili vs movimenti non-utili) Grado del tono muscolare dei m. adduttori (Snow) Scala di Tardieu (misura del tono vs velocità)

Valutazione del tono muscolare: altre misure Frequenza degli spasmi Global motor impairment Disabilità globale Abilità dell’arto superiore Dolore Gait Goniometro Elettrofisiologia/biomedicina ADL/igiene Paziente/caregiver QOL Misure specifiche pediatriche.

Identificazione dei muscoli interessati: Elettromiografia convenzionale Studio mediante elettromiografia ad ago delle Unità motorie, del pattern di reclutamento e di attivazione. Riduzione del numero di UM reclutabili Incostante frequenza di scarica durante lo sforzo sostenuto Aumento del tempo di reazione alla richiesta di attivazione

Identificazione dei muscoli interessati: Elettromiografia dinamica Si tratta di una valutazione in cui vengono studiate le attività elettromiografiche di muscoli coinvolti in un movimento o in atteggiamento articolare, correlata a parametri di forza di velocità o di spostamento.

Mano alla bocca:strategia normale                       Mano alla bocca:strategia patologica

Considerazioni alla base del trattamento Durata (acuto vs cronico) Severità (media vs grave) Distribuzione (diffuso vs focale, prossimale vs distale) Sede della lesione

Considerazioni alla base del trattamento Co-morbilità Accessibilità a supporti Complicanze potenziali

Razionale del trattamento Se la spasticita’ interferisce con il movimento, la postura, il confort, il care Se la spasticità non e’ “utilizzabile”, per esempio durante i trasferimenti. Se il trattamento lascia sperare un miglioramento Obbiettivo del trattamento della spasticità deve essere quello di migliorare l’autonomia del paziente modificandone il grado di disabilità

Non si tratta la Spasticità il “paziente con spasticità”! ma il “paziente con spasticità”!

Obiettivi del trattamento La scelta se trattare o meno la spasticità si deve basare sulla definizione di specifici goal attesi dal trattamento: vantaggi per il paziente/caregiver vantaggi funzionali vantaggi tecnici

Possibili obiettivi del trattamento Riduzione della frequenza degli spasmi e/o cloni Incremento dei ROM Riduzione delle energie “disperse’ Riduzione del dolore Prevenzione di complicanze Miglioramento del cammino Miglioramento del movimento Miglioramento della postura Migliore utilizzo delle ortesi Miglioramento della igiene Miglioramento della cosmesi

Management team Neurologo Fisiatra Neurochirurgo, chirurgo ortopedico PT e OT Famigliae altri caregivers Coordinatore/amministratore Assistentte sociale

Possibili obiettivi del trattamento Riabilitazione Farmaci per uso orale Baclofen intratecale Denervazione chimica Neurochirurgia Chirurgia ortopedica

dell’attività spinale Lesione centri superiori Conseguenze immediate Conseguenze tardive Paralisi Riarrangiamento dell’attività spinale Immobilizzazione Retrazioni muscolari Spasticità Altre iperattività Contratture

Spasticità Limitate capacità funzionali Inattività Isolamento sociale Problemi cardiovascolari Problemi urologici Infezioni respiratorie Decubiti Osteoporosi Tromboflebiti Contratture Ulteriore disabilità motoria

Il paziente presenta spasticità come conseguenza di ….. Valutazione del paziente La spasticità interferisce con qualche funzione? La spasticità potrebbe indurre deformazioni muscolo-scheletriche? Non è necessario trattare la spasticità no si Obiettivi tecnici: per ottenere le riduzione del tono, per favorire l’utilizzo di ortesi etc Obiettivi del paziente e del caregiver Obiettivi funzionali: per migliorare il movimento, l’igiene, per ridurre il dolore, gli spasmi, etc Programmare una strategia di trattamento