La comunicazione della verità al malato il Neurologo Dott.ssa Mara Rosso Neurologia Osp. SS Annunziata- Savigliano Savigliano, 22 maggio, 9 e 23 Novembre 2012

"ogni notizia che modifica radicalmente in modo negativo la visione che il paziente ha del proprio futuro” ed è “tanto più cattiva quanto più ampia è la differenza tra l’aspettativa del paziente e la realtà clinica” Buckman R. (1992) Breaking Bad News: A Guide for Health Care Professionals. Baltimore: Johns Hopkins University Press. “in situations where there is either a feeling of no hope, a threat to a person's mental or physical well-being, risk of upsetting an established lifestyle, or where a message is given which conveys to an individual fewer choices in his or her life” Bor R, Miller R, Goldman E, Scher I. (1993) The Meaning of Bad News in HIV Disease: counselling about dreaded issues revisited. Counsel Psychol Q. 6:69-80

Perché è difficile dare una brutta notizia? Incertezza relativamente alle aspettative del paziente Timore di distruggere la speranza Timore della propria inadeguatezza di fronte ad una malattia incontrollabile Scarsa preparazione a gestire le emozioni Imbarazzo di fronte ad un paziente a cui si era dato un quadro troppo ottimistico della situazione Oken D (1961) What to Tell Cancer Patients: A Study of Medical Attitudes. JAMA 175: 1120-1128 Taylor C (1988) Telling Bad News: Physicians and the Disclosure of Undesirable Information. Social Health Illn 10:120-132 Miyaji N (1993) The Power of Compassion: Truth Telling Among American Doctors in the Care of Dying Patients. Soc Sci Med 36:249-264 Siminoff AL, Fetting JH, Abeloff MD. (1989) Doctor-Patient Communication about Breast Cancer Adjuvant Therapy. Journal of Clinical Oncology. 7:1192-1200 Paura dell’ignoto, frustrazione L’evidenza suggerisce che la comunicazione di cattive notizie genera esperienze emotive profonde quali ansia , senso di responsabilità per la notizia infausta e timore di una risposta negativa. Questi stress possono creare una riluttanza nel comunicare cattive notizie. Tesser A, et al(1971) On the Reluctance to Communicate Undesirable Messages (the MUM effect) A field study. Psychol Rep. 29: 651-654

“Nelle società moderne, la morte ha preso il posto della sessualità come principale tabù”. (da ‘Essais sur l’histoire de la mort en occident: du Moyen Age à nos jours, 1975’ Philippe Ariès) “Il progresso scientifico ha creato un atteggiamento culturale che tende ad attribuire alla medicina una sorta di onnipotenza … con conseguente iperesponsabilizzazione … del medico custode di tale progresso, ma anche con conseguente sovrautilizzo della tecnologia … al fine di tranquillizzare il paziente e se stesso. Alla luce di tale progresso, infatti, il paziente confida nel medico a tal punto da non pretenderne soltanto la cura, ma soprattutto la guarigione…” FNOMCEO atti congressuali Epoca vittoriana (foto parenti fabio) Nel XX secolo, nell’epoca della modernità e dell’industrializzazione, l’atteggiamento di fronte alla morte subisce una rivoluzione: “L’uomo viene privato della sua morte”. La morte non è più vista né come un avvenimento “normale” né come qualcosa da esaltare, bensì come un fallimento della medicina. Si cerca di nascondere la morte stessa sia al malato, per risparmiarlo dalla paura che ne può avere, sia ai bambini, che al contrario nei secoli precedenti assistevano i loro cari nel momento terminale della loro vita.

To cure  To care Medico post moderno Medico tradizionale Medico moderno Tormentata storia rapporto medico paziente (Shorter 1985) disease centred patient centred To cure  To care

La comunicazione è un momento terapeutico cruciale L’informazione è portatrice del senso della vita: non ci può essere informazione senza COMUNICAZIONE Grmek M., storico della medicina La comunicazione è un momento terapeutico cruciale “Anche se consideriamo la loro malattia grave, molti pazienti riacquistano la salute semplicemente grazie alla presenza di un medico comprensivo, che comunichi e dia loro soddisfazione.” Ippocrate V sec A.C. “La relazione medico-paziente costituisce una terapia aspecifica nella quale il farmaco di gran lunga più usato è il medico stesso” M. Balint 1961 Ogni specialità ha le sue problematiche comunicative “La minimizzazione, la reticenza, i comportamenti paternalistici, le risposte evasive, l’evitare la discussione o la negazione dei sintomi conducono ad un aumento delle preoccupazioni per il futuro, rabbia, perdita di fiducia che si protraggono per molto tempo dopo la diagnosi.” Thorne et al. Qual Health Res 2004

Communicating sad, bad and difficult news in medicine La nostra percezione di un discorso avviene mediamente: 7 % attraverso le parole 38% tono della voce 55% gestualità A. Mehrabian, antropologo Linee guida a supporto della comunicazione di notizie infauste Communicating sad, bad and difficult news in medicine Fallowfield et al, The Lancet 2004, Review

Context – contesto e relazione Listening – capacità di ascolto Protocollo CLASS (modalità comunicativa utilizzabile in qualsiasi colloquio) Protocollo SPIKES (utilizzato in particolare nella comunicazione di cattive notizie) Protocollo CONES (utilizzato in particolare nella comunicazione di errori terapeutici o medici) Basic communication skills Context – contesto e relazione Listening – capacità di ascolto Addressing emotions – accogliere le emozioni Strategy – strategie di gestione Summary – riepilogo Palliative Care By Linda L. Emanuel, MD, PhD and S. Lawrence Librach, MD, CCFP, FPFC

S etting up the interview P erception of the patient I nvitation by the patient K nowledge to the patient E motions of the patient S trategy and summary Baile et al, USA SETTING UP – Preparare il colloquio. Obiettivi: Prepararsi per il colloquio Costruire la relazione Mettere il paziente a proprio agio Come procedere: Riflettere Prevedere un tempo senza interruzioni Chiedersi chi dovrebbe essere presente Sedersi Mantenere un contatto visivo Assicurarsi che il paziente sia pronto I have good news and bad news. The good news : you’re not a hypochondriac… PERCEPTION – Capire cosa il paziente sa. Obiettivi: Valutare le discrepanze nell'informazione Valutare la negazione e le dissimulazioni Costruire la relazione Comprendere le aspettative e le preoccupazioni del paziente Come procedere: Domande aperte o chiuse Correggere informazioni sbagliate e fraintendimenti Affrontare la negazione Affrontare aspettative irrealistiche Definire il proprio ruolo

INVITATION – Ricevere dal paziente l'invito a essere informato. Obiettivi: Valutare quante informazioni desidera ricevere il paziente e quando comunicarle Riconoscere che il bisogno di informazioni da parte del paziente può cambiare nel tempo Come procedere: Chiedere “Lei è una persona che vuole avere informazioni dettagliate oppure.......” KNOWLEDGE – Condividere le informazioni. Obiettivi: Preparare il paziente a ricevere la cattiva notizia Accertarsi che il paziente abbia compreso Come procedere: Preannunciare la cattiva notizia (...”Temo di avere una brutta notizia per lei...”) Dare le informazioni in piccole dosi Verificare che il paziente abbia compreso Evitare l'utilizzo di termini gergali Rispondere a tutte le domande EMOTIONS – Dare spazio alle emozioni. Obiettivi: Convalidare le reazioni emotive del paziente Lasciare al paziente la possibilità di riprendersi Riconoscere le proprie reazioni emotive Come procedere: Aspettarsi reazioni emotive e essere pronti a gestirle Reagire empaticamente a reazioni come il pianto Chiarire le emozioni di cui non siete sicuri Convalidare i vissuti del paziente STRATEGY AND SUMMARY – Pianificare e riassumere. Obiettivi: Assicurarsi che esista un piano chiaro e condiviso per il futuro Come procedere: Dare consigli sulle terapie Verificare cosa ha compreso il paziente Offrire opzioni di trattamento Comprendere eventuali ostacoli e preoccupazioni Esplicitare il proprio ruolo

Neoplasie maligne cerebrali Stati vegetativi di varia origine / morte cerebrale Disposizioni di fine vita (‘testamento biologico’) oncologo anestesista La comunicazione con un malato “terminale” o con una prognosi di pochi mesi è molto diversa rispetto alla comunicazione di una malattia cronica progressivamente invalidante  Malattie neurodegenerative  genetica  alterata cognitività  Malattie variamente progressive (di tipo infiammatorio , di tipo disimmune, di tipo muscolare)  Altro (es SUDEP) intese come tutte le malattie neurologiche in cui ‘degenera’ uno o più componenti del SNC in modo progressivo pediatra

NON riduce l’aspettativa di vita Sclerosi Multipla La SM è una malattia cronica, a decorso imprevedibile che, nella grande maggioranza dei casi, NON riduce l’aspettativa di vita Incidenza: 2,9/100.000 Prevalenza: 2-150/100.000 (90/100000, 1 su 700 in Sardegna) F>M (2:1) Età di esordio: 14-40 (picco 30) La Sclerosi Multipla è un problema non una condanna La sopravvivenza media è superiore ai 30 anni. Una statistica retrospettiva ha evidenziato come la sopravvivenza a 25 anni sia solo quasi l'85% di quella attesa[14] Al termine dei 25 anni un terzo dei pazienti lavorava ancora e due terzi conservava comunque la capacità di camminare. I casi di mortalità di persone con sclerosi multipla sono legate per il 50% a disabilità di grado elevato o problematiche infettive, mentre nell'altra metà dei casi dipendono dalle stesse cause che la provocano in tutte le persone La sclerosi multipla colpisce circa quattro milioni di persone nel mondo, mezzo milione in Europa e circa 58.000 in Italia; la regione italiana più colpita è la Sardegna. Tra i disturbi neurologici è il più diffuso tra i giovani adulti e la principale causa neurologica di disabilità. La malattia si presenta primariamente in età compresa tra i 14 e i 40 anni, con un picco verso i 30 anni. È invece poco frequente sopra i 50 anni. Colpisce le donne con una frequenza di 2:1 rispetto agli uomini. Atlas MS resources in the word, WHO library 2008 Neurology 2008 Jul 8;71(2):129-35. Temporal trends in the incidence of multiple sclerosis: a systematic review. Alonso et al Incidenza su 100000 anno Prevalenza su 100000 anno

Forme benigne Forme maligne RM seriate in SM SP 10% 30-40% 5 % 25-30% 10-15% RM seriate in SM SP

SCLEROSI MULTIPLA: STORIA NATURALE Probabilità di NON raggiungere EDSS (Weinshenker, Brain 1989) Dopo 20 anni di malattia: il 15% ha una disabilità minima (EDSS 3) il 50% può camminare per meno di 100m (EDSS 6) il 20% è sulla carrozzina o confinato a letto (EDSS 8) Dopo 40 anni di malattia: il 5% ha una disabilità minima (EDSS 3) il 25% può camminare per meno di 100m (EDSS 6) il 40% è sulla carrozzina o confinato a letto (EDSS 8)

More important to clinicians Autonomy preferences among patients with MS Heesen et al. Mult Scler 2004 Paternalistic Professional as agent Options Shared decision Patients (n) Informed choice Autonomous Patients n=42 Patients n=42 Clinicians n=25 Clinicians n=25 Odds ratio (95% CI) Odds ratio (95% CI) (n=168) Mental health Mental health 25 25 7 7 Physical function Physical function 22 22 20 20 Physical role Physical role Doctors and patients don't agree: cross sectional study of patients' and doctors' perceptions and assessments of disability in MS 17 17 21 21 Emotional role Emotional role 16 16 A survey of both relapsing-remitting and secondary-progressive, randomly selected, MS patients was carried out at the MS Outpatient Clinic of the University Hospital Hamburg. The objective was to evaluate prerequisite factors for shared decision making, which is increasingly recognised as the ideal model of patient–physician communication especially in chronic diseases such as MS. Patients were sent a role preference scale, an information interest questionnaire and a MS risk knowledge (MSK) questionnaire. The 19-items MSK questionnaire was developed by clinical experts at the hospital. Doctors and patients don't agree: cross sectional study of patients' and doctors' perceptions and assessments of disability in multiple sclerosis BMJ 1997; 314 doi: 10.1136/bmj.314.7094.1580 (Published 31 May 1997) Cite this as: BMJ 1997;314:1580 2 2 General health General health 14 14 4 4 Social function Social function 14 14 13 13 Rothwell et al. BMJ 1997;314:1580–3 Vitality Vitality 13 13 3 3 Bodily pain Bodily pain 5 5 4 4 0.01 0.01 0.1 0.1 1 1 10 10 100 100 More important to clinicians

Il proprietario delle informazioni cliniche è il paziente ( privacy) Il paziente deve ricevere informazioni uniformi da tutti i componenti del centro (valutazioni discordanti fra i diversi componenti del team sono di grave danno per la persona con SM ) Quando? il più presto possibile, ma solo quando si dispongono di tutti gli elementi diagnostici necessari ad esempio Dimettere il paziente, in attesa che arrivino gli esami Prenotargli una visita ambulatoriale, dopo 15-20 gg, dedicata alla “Comunicazione della diagnosi” Comunicare la diagnosi di CIS (Clinically Isolated Sydrome)? Il paziente non ha la SM, ma ha un rischio di averla in futuro Bisogna comunicare il rischio di diventare un paziente SM Setting up

Come? Perception Invitation Knowledge Non avere paura di dire la verità, anche se la vita di una persona cambierà da quel momento in avanti. Lasciate al paziente la possibilità di fare delle domande Se non si sa la risposta, non inventarla (“non lo so, mi informerò e le farò sapere”) Perception Invitation Knowledge 1) Iniziare con “le regole che usiamo qui da noi” Diciamo tutta la verità Tutte le informazioni sono dette al paziente e solo al paziente. “Se ci sono dei tuoi famigliari siamo contenti, ma sappi che tutto verrà detto sempre solo a te” 2)Ripercorrete con il paziente la sua storia clinica 3) Mostrategli e descrivetegli le lastre (parlare di “alterazione del segnale”, non di “lesioni”) 4) Commentate gli accertamenti fatti 5) Spiegategli cosa gli è successo: “ci sono state delle infiammazioni che hanno colpito il cervello ed il midollo, adesso sono andate via, ma c’è un rischio che ritornino 6) Spiegategli che le infiammazioni hanno colpito la mielina, 7) Raccontategli che la causa delle infiammazioni è il malfunzionamento del sistema immunitario 8) Spiegategli che mettendo assieme la storia clinica, la RMN ed il liquor si arriva a fare la diagnosi di “malattia demielinizzante” che è un insieme di malattie che si chiamano anche “Sclerosi Multipla” momento più drammatico della comunicazione della diagnosi e al momento più impegnativo per il paziente

Emotion Dopo aver raggiunto il punto più drammatico, bisogna risalire, evidenziando, con equilibrio e realismo, tutti gli aspetti positivi, senza banalizzare la malattia. Aspetti positivi da analizzare con il paziente: Ci sono molte varianti di SM Affrontare direttamente il problema prognosi e della sedia a rotelle Utilizzare lo studio Weinshenker, “Dopo 20 anni dalla diagnosi il 20% dei pazienti è sulla sedia a rotelle, ma questo è uno studio canadese degli anni ottanta. Adesso siamo più ottimisti. Abbiamo 10 diverse terapie e con la RMN diagnostichiamo molte forme lievi” c) Spiegate il significato delle “alterazioni di segnale alla RMN” d) Amplificate, un po’, gli aspetti prognostici positivi (scomparsa dei sintomi, sesso femminile, possibilità di gravidanza, la ricerca, …) e) Discutete subito il tipo di terapia f) Spiegategli i rischi ed i vantaggi della terapia g) Spiegategli perché avete scelto un farmaco e non l’altro

Strategy and Summarize EFNS 2009 Strategy and Summarize Siate chiari nel dire al paziente cosa deve fare: “Non drammatizzare” “Non stare a studiare il tuo corpo” “Non prendere decisioni fondamentale in questo periodo” “Conserva tutti i tuoi sogni e i tuoi progetti”

Sclerosi Laterale Amiotrofica Le malattie dei motoneuroni Atrofie muscolari spinali (SMA) Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) Malattia del motoneurone spinale ad insorgenza nell’adulto (PMA, AOLMND) Sclerosi laterale primaria (PLS) Paralisi bulbare progressiva (PBP) Incidenza: 2,9/100.000 Prevalenza: 9,1/100.000 M>F (1,3:1) Età di esordio: 50-80 Dati del Registro piemontese SLA (PARALS) Anni 1995-2004 I dati attuali indicano che la SLA è una malattia age-related (correlata all’età) Chiò et al, Neurology, 2001; Beghi et al, Neurology, 2006

SLA idiopatica (Charcot o tipo classico) SLA sporadica SLA ereditaria Malattia del motoneurone con quadro clinico incompleto atrofia muscolare progressiva (PMA) paralisi bulbare progressiva (PBP) sclerosi laterale primaria (PLS) SLA con presentazione atipica Flail arm syndrome (sindrome dell’uomo nella botte) Flail leg syndrome SLA con esordio respiratorio Malattia di motoneurone monomelica SLA associata a demenza (ALS-FTD) Complesso ALS-PD-Demenza del Pacifico occidentale

Centri multidisciplinari Neurologie tradizionali La prognosi della SLA dall’esordio di malattia è di circa 3 anni (range 6 mesi – 10 anni) Fattori prognostici noti sono: Età (giovani vs. anziani) Sede di esordio (bulbare vs. spinale) Velocità di progressione di malattia nei primi 6 mesi Presenza di deficit respiratori già alla diagnosi Rapido calo ponderale Essere seguiti da centri specializzati con team multidisciplinari Centri multidisciplinari Neurologie tradizionali Numero di ricoveri per paziente 1,2 (DS 0,9) 3,3 (DS 1,8) Durata media dei ricoveri 5,8 giorni (DS 9,5) 12,4 giorni (DS 31,6)

90% dei casi di SLA sono sporadici ereditarietà 90% dei casi di SLA sono sporadici 10% dei casi presentano una chiara familiarità 20% dei casi familiari e 5% dei casi sporadici: mutazione del gene che codifica la superossido dismutasi 1(SOD1) Il 20-40% dei pazienti ha alterazioni cognitive di tipo “frontale”; in circa il 5% dei casi di SLA è presente una franca demenza di tipo frontotemporale Si può presentare come SLA con progressiva comparsa di demenza, ma anche come demenza con progressiva comparsa di segni di SLA; Nel 50% dei casi circa è familiare; 9q21-q22 (ALS-FTD) deficit cognitivo

ereditarietà Quando è indicato eseguire il test genetico per la SOD1 in un paziente con SLA? Sempre, se vi è un familiare affetto da SLA Se non vi sono familiari affetti da SLA: Nei soggetti con meno di 45 anni di età Nei soggetti con forme clinicamente atipiche (lenta o rapidissima evoluzione, prevalente o esclusivo interessamento del secondo motoneurone, presenza di segni atipici ) Quando il soggetto interessato lo richieda Con il progredire dello sviluppo scientifico si riscontrano influenze genetiche in un numero sempre maggiore di malattie neurologiche.

… non solo Malattie Rare… L’OMS indica 6000 e 8000 condizioni, la maggioranza delle quali ha una base genetica e colpisce il sistema nervoso insieme ad altri organi SLA Distrofie muscolari Malattie spinocerebellari Neurofibromatosi Neuropatie ereditarie Distrofie miotoniche Corea di Huntigton Sindrome dell’X fragile … Prevalenza inferiore a 1/2000-1/20000 secondo normativa europea … ma anche Malattie meno Rare… Edizione Italiana a cura del prof. A. Federico, Hyppocrates Edizioni Medico Scientifiche,Milano - 1999

Diagnosi differenziale Malattia di Parkinson Incidenza 20/100.000 anno (under 50 9% anno) Prevalenza circa 250/100.000 Esordio in media 65-70 aa Durata di malattia circa 20-25 anni (honey moon 10 anni circa) Ruolo e problemi etici relativi alle indagini genetiche Diagnosi differenziale con altri parkinsonismi POSSIBILITA’ PROBABILITA’ CERTEZZA

? ? ? ? Atrofia Multi Sistemica (MSA) Incidenza 0.6/100.000 anno Età media esordio anni 54 Durata media malattia 7-9 anni Prevalenza 5/100.000 ? Paralisi Sopranucleare Progressiva (PSP) Incidenza 6/100.000 anno Età media esordio 60 anni Durata media di malattia 5-6 aa Prevalenza 3/100.000 ? Degenerazione Cortico Basale (CBD) Incidenza 0.8/100.000 anno Età media di esordio 63 anni Prevalenza ( 5% dei parkinsonismi) ? ? Demenza a Corpi di Lewy (LBD) Età media di esordio 65 anni Prevalenza ( 30% delle demenze)

Diagnosi differenziale Malattia di Parkinson Incidenza 20/100.000 anno (under 50 9% anno) Prevalenza circa 250/100.000 Esordio in media 65-70 aa Durata di malattia circa 20-25 anni (honey moon 10 anni circa) Ruolo e problemi etici relativi alle indagini genetiche 40% dei casi sviluppa demenza Diagnosi differenziale con altri parkinsonismi

Incidenza 1.2/100 negli over 65 anni (oltre il 3% negli ultraottantenni) deficit cognitivo Prevalenza circa 6.5/100 degli over 65 (plateau di 35-40% nella fascia tra 85-90 anni) (dati CNR-PF invecchiamento) Frequenza delle cause di demenza (modificato da Clarfield, 1988) Causa Frequenza (%) Demenza di Alzheimer (AD) 57,0 Demenza vascolare 13,0 Depressione 4,5 Demenza alcolica 4,2 Idrocefalo normoteso 1,6 Cause metaboliche 7,0 Demenza da farmaci 1,5 Neoplasie Malattia di Huntington e altre cause 0,9 a partire dal 2020 213.000 nuovi casi di demenza di in Italia, contro i 150.000 rilevati nel 2000 (Di Carlo et al., 2002). Stime provenienti dagli USA suggeriscono tassi cinque volte superiori a quelli attuali nell’arco dei prossimi anni.

Mild Cognitive Impairment Gruppo di Studio di Bioetica e Cure Palliative in Neurologia della Società Italiana di Neurologia (SIN) Problemi etici della ricerca sui pazienti affetti da demenza (1996) Problemi etici nella cura della persona con demenza. Parte I: il rispetto dell'autonomia: consapevolezza, capacità e disturbi del comportamento (2007) Problemi etici nella cura della persona con demenza. Parte II: la comunicazione della diagnosi e l'assistenza (2008) Problemi etici nella cura della persona con demenza. Parte III: decisioni di fine vita (2010) Mild Cognitive Impairment Lancet Neurology, vol 11, Issue 1, Jan 2012 Dementia: new criteria but no new treatments Reisa A Sperling Keith A Johnson

Le mie parole sono sassi precisi, aguzzi, pronti da scagliare su facce vulnerabili e indifese. Sono nuvole sospese, gonfie di sottointesi, che accendono negli occhi infinite attese… da ‘Le mie parole’, Samuele Bersani - Pacifico