Sono veramente tutte broncopolmoniti quelle diagnosticate per tali? Fulvio Esposito U.O.C. Pneumologia Pediatrica ed UTSIR Azienda Ospedaliera Pediatrica Santobono-Pausilipon Napoli

Broncopolmoniti, polmoniti o altro…… Federica 5 anni Vincenzo 5 anni Anna 11 anni Miriam 6 anni Elena 7 mesi Alex 7 anni

Federica, 5 anni Polmoniti a destra II° episodio I° episodio

Quadro TC Bronchiectasie cilindriche: immagine a binario dei bronchi

BRONCHIECTASIE Cilindriche Sacciformi Congenite Acquisite

BRONCHIECTASIE CONGENITE Fibrosi Cistica Discinesia ciliare primitiva BRONCHIECTASIE ACQUISITE Post-infettive Post-ostruttive - Corpo estraneo inalato - Tumori a lenta crescita

Gold standard per la diagnosi : HRCT polmone In quali bambini sospettare bronchiectasie Tosse cronica produttiva Asma che non risponde al trattamento Cultura dello “sputum “ positiva per Stafilococco Aureus, Pseudomonas Aeurginosa. Un episodio di polmonite severa con incompleta risoluzione dei sintomi, del reperto ascultatorio e/o della risoluzione radiologica Polmoniti ricorrenti nella stessa sede Ostruzione bronchiale cronica localizzata Sintomi respiratori in pazienti con disordini strutturali o funzionali dell’esofago e delle alte vie respiratorie Emoftoe non spiegata Pazienti con segni clinici di fibrosi cistica , discinesia ciliare primitiva o immuno- deficienza Gold standard per la diagnosi : HRCT polmone

Vincenzo. 5 anni Anamnesi Familiare: non contributoria Anamnesi Personale: Nato a termine PN 3.200 kg. No distress respiratorio alla nascita

2 anni Febbre e tosse. Reperto ascultatorio di polmonite

Dopo un mese ripete la radiografia Terapia antibiotica con Amox + clav. Dopo un mese ripete la radiografia

A cinque anni, nuovamente febbre, tosse e reperto asculatorio di polmonite Febbricola Tosse Astenia GB 12.300 : N 87 % PCR 8,7

Malattia cistica polmonare (CPAM) tipo 1

Congenital Pulmonary Adenomatoid Malformation (CCAM) Congenital Pulmonary Airway Malformation (CPAM) Rappresenta circa il 25% delle malformazioni polmonari Incidenza stimata : 1:25.000/30.000 gravidanze 1: 100.000 nati

Classificazione secondo Stocker CCAM/CPAM tipo 1 : La più frequente (60-70 % dei casi) Esordio in età neonatale con distress respiratorio o nelle età successive con polmoniti ricorrenti Cisti molto grandi ( > 10 cm ) Prognosi favorevole CCAM/CPAM tipo 2 : Meno frequente (15-20 % casi) Cisti multiple di circa 0,5 cm - Ritrovata nel 40-50 % nei sequestri extralobari - Prognosi peggiore del tipo I , ma favorevole se non associata ad altre malformazioni

CCAM/CPAM tipo 3 E’ la variante adenomatoide - Meno comune delle prime due Può coinvolgere l’intero polmone Prognosi peggiore CCAM/CPAM tipo 4 - Recentemente aggiunta alla classificazione di Stoker - Epitelio acino-alveolare - Frequentemente i pz presentano pneumotorace spontaneo

Intervento di resezione polmonare Terapia Chirurgica Intervento di resezione polmonare

Dall’età di un anno episodi ricorrenti bronchite asmatica. Anna, 11 anni Dall’età di un anno episodi ricorrenti bronchite asmatica. L’ultimo episodio risale a due mesi prima del ricovero Dai 6 anni quattro episodi di broncopolmonite, tutti documentati radiologicamente, a carico del polmone destro. www.ospedalecardarelli.it

G.B. 10.650 Neutr. 82 % Ves 79 mm/h PCR 204 mg/l - Mediocri condizioni generali - Lieve dispnea - Esame toracico : riduzione del murmure vescicolare a destra - Saturazione O2 in aria 94 % G.B. 10.650 Neutr. 82 % Ves 79 mm/h PCR 204 mg/l www.ospedalecardarelli.it

Opacità che coinvolge i segmenti basali posteriori del lobo inferiore destro, disomogenea per presenza di multipli livelli idro-aerei (ascessualizzazione)” www.ospedalecardarelli.it

TC torace senza m.d.c. : “ diffusa consolidazione dei segmenti basali del lobo polmonare inferiore destro nel cui contesto si osservano aereole escavative a contenuto esclusivamente aereo. Nell’ambito del parenchima consolidato non si osserva broncogramma aereo corrispondente alle diramazioni della piramide basale . www.ospedalecardarelli.it

Angio TC Regolare decorso dell’aorta toracica con evidenza subito al passaggio toraco-addominale di vaso anomalo che nasce autonomamente dall’aorta e con decorso sinuoso ed ascendente si porta a rifornire l’area di alterato segnale polmonare destro

Sequestro polmonare Il sequestro polmonare è una rara malformazione congenita caratterizzata dalla formazione di un'isola di tessuto polmonare anomalo non ventilato, che non stabilisce una comunicazione normale con il sistema bronchiale e presenta una vascolarizzazione arteriosa fornita dal circolo sistemico invece che da quello polmonare

Intralobare : forma più frequente, il tessuto polmonare anomalo è contenuto nell'ambito del tessuto polmonare normale che lo circonda completamente Extralobare: il tessuto polmonare è posto all'esterno dei rivestimenti pleurici del polmone rivestito da membrane pleuriche separate

Si ricovera in Pediatria Miriam 6 anni Tosse da circa 6 mesi Lieve broncospasmo Riferito scarso appetito e calo ponderale Insorgenza di dispnea, prevalentemente notturna Terapia di fondo con Fluticasone e Montelukast con scarsi risultati Si ricovera in Pediatria

Indici di flogosi: VES 29 mm, PCR 16.5 mg/l Indagini praticate Emocromo: GB 9320/μl, N 86.3%, L 6.2%, GR 4.770.000/UL, Hb 12 g/dl, MCV 76.3 fl, PLT 275.000/ul Indici di flogosi: VES 29 mm, PCR 16.5 mg/l Elettroliti e indici di funzionalità d’organo: nella norma IgE totali: nella norma Prick test per aeroallergeni: negativi Ig totali: nei limiti per età Sottopopolazioni linfocitarie: nella norma Sierologia per Mycoplasma e Chlamydia: negativa Spirometria non praticata per scarsa collaborazione Test del sudore: negativo Intradermoreazione secondo Mantoux: negativa Consulenza cardiologica con ecocardiografia: nella norma

Follow-up c/o ambulatorio di Pneumologia Considerato un miglioramento del quadro clinico viene dimessa in terapia con Salbutamolo al bisogno Fluticasone per via inalatoria Montelukast Follow-up c/o ambulatorio di Pneumologia

Dopo circa una settimana in ambulatorio di pneumologia febbre broncostenosi diffusa con rantolini in sede basale destra dispnea saturazione nella norma

Riassumendo Emocromo: GB 27780/ μl, N 86%, L 8.6% Indici di flogosi: VES 32 mm, PCR 103 mg/l Riassumendo Tosse con broncospasmo poco responsiva a terapia antiasmatica Focolai broncopneumonici a dx Dispnea anche a riposo e prevalentemente notturna

Monitorizzazione della saturazione notturna

Stenosi tracheale ? FVC 68 % FVC 82 % FEV1 58 % FEV1 88 % PEF 20 % Dopo broncodilatatore FVC 68 % FEV1 58 % PEF 20 % FEF(25-75): 39 % FVC 82 % FEV1 88 % PEF 39 % FEF(25-75): 68 % Stenosi tracheale ?

Broncoscopia Presenza di massa tracheale plurilobata a 5 cm dal piano glottico aggettante nel lume ostruente per il 90 % il lume tracheale.

Esame istologico: CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE DI BASSO GRADO

Carcinoma mucoepidermoide Tumore maligno che origina dalle cellule delle ghiandole siero-mucose delle vie respiratorie alte e delle ghiandole salivari In età pediatrica generalmente di basso grado istologico, possono essere localmente invasivi ma vi è un bassissimo rischio di metastasi a distanza E’ il tumore della trachea più frequente in età pediatrica 0.2% dei tumori del polmone

Elena 7 mesi Un wheezing non proprio happy

Voluminosa formazione a contenuto liquido di aspetto cistico che disloca anteriormente la ghiandola timica, i vasi mediastinici ed il bronco principale destro e posteriormente la trachea e l’esofago. Globalmente la formazione cistica aveva diametro trasverso di 7 x 8 cm e longitudinale di 8 cm. Linfangioma

Il linfangioma viene definito come una isolata regione di tessuto linfatico che si forma dopo la sesta settimana di gestazione. Sedi preferenziali del linfangioma sono la regione cervicale (75 %) e la regione ascellare (20 %). Il 2-3 % dei linfangiomi si sviluppano in mediastino . Il linfangioma tende ad assorbire il fluido interstiziale , espandendosi nel corso della vita extrauterina. La sintomatologia dipende dalla grandezza e dalla sede .

Alex è un bambino di circa 7 anni, di origine ucraina, in Italia da un anno e mezzo. Non ha sofferto finora di patologie significative.

In apparente benessere: Crisi accessionali di tosse e dispnea I° ricovero ospedaliero pratica: RX TORACE: neg. PRICK TEST: positivi x Acari

Diagnosi di dimissione: ASMA BRONCHIALE ALLERGICO Terapia consigliata: Profilassi farmacologica con Fluticasone Broncodilatatori al bisogno

Ma …. In realtà non cambia nulla …… Perdura il quadro clinico di “una tosse cronica poco responsiva alle terapie ” Viene ricoverato una seconda volta e pratica un rx del torace in AP e LL

Rx del torace opacamento del lobo medio

SOSPETTA INFEZIONE TBC Mantoux: > 10 mm + anamnesi + rx torace + dati clinici SOSPETTA INFEZIONE TBC Inizia terapia con: isoniazide, rifampicina, etambutolo

Dopo 6 mesi di terapia Effettua nuova rx del torace che risulta sovrapponibile alla precedente Viene mandato alla nostra osservazione

Pratichiamo ….. Ricerca a fresco del M.T. sull’aspirato gastrico: PCR : Es. colturale: Ci viene un dubbio ed allora chiediamo al padre di recuperare la documentazione del paese d’origine: Ha praticato vaccino anti tbc Quantiferon-TB : NEGATIVA NEGATIVA NEGATIVO NEGATIVO

NON È TBC !! Ma per il persistere dell’opacamento del lobo medio Pratichiamo una TAC del Torace Atelettasia del lobo medio dx

Nei casi di atelettasia persistente Broncoscopia

……….. La solita arachide

Grazie per l'attenzione