Clinica di Malattie dell’Apparato Respiratorio POLICLINICO DI MODENA Clinica di Malattie dell’Apparato Respiratorio Direttore L.M. Fabbri EcoDiSLA RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA Dott. Riccardo Fantini

EcoDiSLA Introduzione Metodi Test Respiratori Test ecografici Metodi Misure Caratteristiche dello studio EcoDiSLA RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA Risultati Correlazione tra ecografia e test respiratori Confonto tra i test ecografici Sensibilità e specificità di ΔTmax Discussione Conclusioni

Sclerosi Laterale Amiotrofica Introduzione-SLA Sclerosi Laterale Amiotrofica Malattia degenerativa a decorso progressivo con interessamento di primo e secondo motoneurone (fascio piramidale / cellule delle corna anteriori del midollo spinale e suo omologo del tronco encefalico) Forma più comune di malattia del motoneurone Incidenza: 0.3-2.6/100.000 abitanti/anno 5% forma familiare (2-15%) Età di incidenza: 66 anni (48 nelle forme familiari) Modalità di esordio: spinale 70% bulbare 30% Mediana di sopravvivenza: 33.5 mesi

Introduzione-SLA Kaplan-Meyer survival curve ALS patients Frequency of causes of death in Italian ALS patients Spataro et al. Acta Neurol Scand 2010: 122:217-223

Alterazioni respiratorie nella SLA Introduzione-Respirazione Alterazioni respiratorie nella SLA Muscoli espiratori Muscoli Inspiratori Interessamento bulbare Pattern restrittivo Disturbi repiratori nel sonno Tosse inefficace Microatelettasie Defict deglutizione Ritenzione secrezioni WOB Aspirazione Ipoventilazione alveolare Polmonite

Introduzione-Respirazione Insufficienza Respiratoria Diagnosi Deficit Muscolare Sintomi Notturni Insufficienza Respiratoria

Valutazione della funzione respiratoria Introduzione-Respirazione Valutazione della funzione respiratoria 1. Test di funzionalità diaframmatica Capacità Vitale Forzata (FVC) Pressione nasale di sniff (SNIP) 2. Test di forza globale inspiratoria/ espiratoria Massima pressione inspiratoria (MIP) Massima pressione espiratoria (MEP) Saturimetria Notturna Polisonnografia 3. Test per Ipoventilazione 4. Test per Insufficienza respiratoria Emogasanalisi Arteriosa (EGA)

Capacità Vitale Forzata Pressione Nasale di Sniff Introduzione-Respirazione Capacità Vitale Forzata Sens % Spec % FVC <50% 0.83 0.95 sFVC<75% 0.99 Pressione Nasale di Sniff Sniff Test<30cmH2O Sens 90% spec 87% (CO2)

Saturimetria Notturna Maximal Inspiratory Pressure Introduzione-Respirazione Saturimetria Notturna SaTO2<90% per 1 min cumulativo SatO2 media<93% ridotta sopravvivenza Maximal Inspiratory Pressure MIP< 60cmH2O Spec 81% per mortalità a 2 anni

Introduzione-Respirazione Insufficienza Respiratoria Diagnosi Deficit Muscolare FVC<50% (<75%) Sniff <40 MIP <-60 Sintomi Notturni SatO2<90 1min tot Insufficienza Respiratoria

Introduzione-Ecografia Ecografia Diaframmatica Il diaframma è visualizzabile durante l’ecografia toracica (utilizzando la finestra acustica del fegato e della milza) come una immagine a “binario” che scorre durante gli atti respiratori

Introduzione-Respirazione In letteratura... L’incremento dello spessore diaframmatico nel passaggio da VR a TLC è mediamente del 54%

Introduzione-Respirazione

Introduzione-Respirazione

EcoDiSLA Introduzione Metodi Test Respiratori Test ecografici Metodi Misure Caratteristiche dello studio EcoDiSLA RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA Risultati Correlazione tra ecografia e test respiratori Confonto tra i test ecografici Sensibilità e specificità di ΔTmax Discussione Conclusioni

Metodi-Misure Misurazione del ΔTdi: rapporto tra massimo spessore durante l’inspirio e massimo spessore durante l’espirio ΔTdi = Ti - Te Ti X 100

ΔTMAX = [(ΔTMAXds x ΔTMAXsx)/2] x (ΔTMAXds + ΔTMAXsx) Metodi-Misure Misurazione del ΔTmax: rapporto tra massimo spessore a Vt e massimo spessore a TLC ΔTMAX = [(ΔTMAXds x ΔTMAXsx)/2] x (ΔTMAXds + ΔTMAXsx)

Metodi-caratteristiche dello studio Eco.Di.SLA Studio, in cieco, di coorte prospettico, di valutazione del ruolo diagnostico dell’ecografia dinamica del diaframma in soggetti affetti da SLA Obiettivo Principale: Presenza di correlazione tra gli indici di funzionalità diaframmatica rispetto ai test funzionali respiratori, presenza di ipoventilazione notturna, presenza di ipercapnia diurna. Obiettivo Secondario: Determinare sensibilità e specificità dei parametri diaframmatici per la presenza di alterazioni respiratorie che necessitino l’inizio di Ventilazione Meccanica.

Metodi-caratteristiche dello studio Criteri di inclusione Diagnosi di SLA possibile, probabile o definita secondo i criteri di El Escorial Revised Data di diagnosi <24 mesi al momento dello screening. Età >18 anni Sottoscrizione del Consenso informato Criteri di esclusione Tracheotomia o NIV per >23h al giorno per 14gg consecutivi. Mancanza di follow-up multidisciplinare Arruolati 36 pazienti

Metodi-caratteristiche dello studio Arruolamento Valutazione Clinica Raccolta di dati demografici Raccolta dati anamnestici Valutazione clinica neurologica Follow up multidisciplinare Valutazione Strumentale Esame neurologico e valutazione della disabilità (scala AL-FRS-R) Prove di funzionalità respiratoria: FVC in clino/ortostatismo MIP e MEP SNIP Saturimetria Notturna EGA Ecografia dinamica del Diaframma ΔTdi ΔTmax

EcoDiSLA Introduzione Metodi Test Respiratori Test ecografici Metodi Misure Caratteristiche dello studio EcoDiSLA RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA Risultati Correlazione tra ecografia e test respiratori Confonto tra i test ecografici Sensibilità e specificità di ΔTmax Discussione Conclusioni

Risultati- correlazione Correlazioni Diaframma vs seated FVC p=0.2 p=0.014 p=0.001

Risultati- correlazione Correlazioni Diaframma vs Sniff p=0.1 p=0.003 p<0.001

Confronto tra i test di funzionalità diaframmatica Risultati- confronto Confronto tra i test di funzionalità diaframmatica

Sensibilità e Specificità di ΔTmax Risultati- ΔTmax Sensibilità e Specificità di ΔTmax

EcoDiSLA Introduzione Metodi Test Respiratori Test ecografici Metodi Misure Caratteristiche dello studio EcoDiSLA RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA Risultati Correlazione tra ecografia e test respiratori Confonto tra i test ecografici Sensibilità e specificità di ΔTmax Discussione Conclusioni

Discussione/Conclusioni Disturbi del sonno già presenti alla prima visita, non necessariamente secondari alla SLA Assenza di correlazione con Saturimetria Notturna Utilizzo dei muscoli respiratori accessori Mancata correlazione tra Sniff e Ipercapnia 2. Mancata correlazione tra ΔTdi e ipercapnia Molta dispersione, scarsa numerosità campionari Elevata associazione tra le variabili con χ2 3. Mancata correlazione ΔTdiVt con test funzionali

Conclusioni ...Conclusioni L’Ecografia del Diaframma è un esame semplice, rapido e non invasivo. Eseguibile su tutti i pazienti anche se allettati ΔTdiTLC mostra una significativa correlazione con i parametri funzionali respiratori ma con scarsa sensibilità e specificità ΔTmax mostra elevata correlazione con i parametri funzionali respiratori e con la presenza di ipercapnia. ΔTmax mostra elevata sensibilità e specificità per la presenza di deficit funzionali respiratori tali da giustificare l’inizio della NIV