Malattia di Ménière La terapia chirurgica Dr. Francesco Martines Università degli Studi di Palermo Dipartimento di Biomedicina Sperimentale e Neuroscienze Cliniche Sezione di Otorinolaringoiatria Malattia di Ménière La terapia chirurgica Dr. Francesco Martines francescomartines@unipa.it

PREMESSA Le sindromi vertiginose richiedeno un intervento terapeutico limitato alla fase acuta o subacuta Le labirintopatie croniche possono essere controllate dalla terapia farmacologico- riabilitativa, nel contesto nella storia naturale della malattia stessa.

Solo in alcune ….. il ricorso ad un trattamento chirurgico rappresenta l’unica modalità di controllo nel tempo di un sintomo così disabilitante

Acuzie e frequenza della vertigine Frustrazione Isolamento da una Ruolo importante Acuzie e frequenza della vertigine Frustrazione Isolamento da una vita sociale e dalla normale attività lavorativa

Dal 5 al 20% dei pazienti affetti da malattia di Ménière “soggetti non trattabili” Sono reclutati per un trattamento chirurgico

Soggetti intrattabili Scala dei livelli funzionali 1. Le mie vertigini non influenzano affatto le mie attività. 2. Quando ho le vertigini devo interrompere quello che sto svolgendo, ma passano velocemente e posso ricominciare l’attività. Posso continuare a lavorare, guidare, ed a fare ogni tipo di attività. Non ho cambiato le mie abitudini in funzione delle mie vertigini. 3. Quando ho le vertigini devo interrompere quello che sto facendo per un pò di tempo ma quando i sintomi cessano posso ricominciare. Posso continuare a lavorare, guidare, ed a fare molte attività. Ho dovuto modificare alcune abitudini a causa delle vertigini. 4. Posso lavorare, guidare, viaggiare, prendermi cura della famiglia, compiere le attività essenziali, ma devo compiere una grande fatica. Devo continuamente modificare le mie attività e dosare le mie energie. 5. Non riesco a lavorare, guidare, occuparmi della famiglia. Non riesco ad eseguire la gran parte delle attività quotidiane. Anche quelle essenziali sono limitate. Mi sento inabile. 6. Sono stato inabile per un anno o più, ed ora ricevo una sovvenzione in denaro a causa della mia malattia.

CENNI STORICI The american academy of ophthalmology and otolaryngology (AAOO) sin dal 1972 ha attenzionato la malattia di Ménière (M di M) ideando dei protocolli diagnostici e terapeutici che sono stati successivamente aggiornati dal AAO-HNS nel 1985 e nel 1995.

Le linee guida prevedono follow-up tra 18 e 24 mesi ATTUALMENTE Le linee guida prevedono follow-up tra 18 e 24 mesi Il M di M deve essere studiato e valutato L’evoluzione clinica della malattia Mono/bilateralità Numero ed intervallo delle crisi Compromissione sistema audio-vestibolare Grado del deficit

CONSIDERAZIONE Il fatto che la M di M ha un andamento subdolo e può interessare entrambi gli orecchi (30-50% dei casi) anche a distanza di tempo (anni) ci induce a preferire sempre il trattamento medico

Solamente in presenza di un totale fallimento dello stesso si deve valutare la possibilità di un approccio chirurgico alla malattia che sono distinti in: Conservativi cocleosacculotomia; decompressione sacco endolinfatico con/senza shunt Demolitivi labirintectomia; neurectomia vestibolare

Interventi conservativi Cocleosacculotomia è pressoché abbandonata, in quanto ad una minima invasività chirurgica corrisponde un elevato rischio di perdita completa ed irreversibile dell’udito.

Interventi conservativi Chirurgia del sacco endolinfatico proposta nel 1962 da Portman, consente la conservazione dell’udito residuo, mediante decompressione del sacco stesso che consentirebbe lo scarico dell’endolinfa dal sacco alla cavità mastoidea.

Interventi conservativi Chirurgia del sacco endolinfatico

Interventi demolitivi Comporta perdita completa dell’udito Labirintectomia Comporta perdita completa dell’udito viene eseguita solo in casi caratterizzati da un’ipoacusia neurosensoriale grave o profonda associata ad età avanzata. X Nei pazienti giovani e/o in buone condizioni generali attualmente si preferisce evitare interventi distruttivi nei confronti dell’udito, che precludono anche la possibilità di un’eventuale impianto cocleare, qualora se ne dovesse presentare la necessità.

Interventi demolitivi Neurectomia vestibolare La sezione del vestibolare può essere effettuata non passando attraverso il labirinto per una totale conservazione della funzione uditiva. Il compenso vestibolare che si instaura dopo la neurectomia, porta alla risoluzione della sintomatologia vertiginosa periferica, in quanto pone fine, in maniera stabile, ad una disparità di informazioni afferenti periferiche. X

Neurectomia vestibolare Interventi demolitivi Neurectomia vestibolare Il completamento del processo di compenso è di 18 mesi . Il 20% dei pazienti riferiscono la persistenza di una sintomatologia soggettiva persistenza di fibre vestibolari decorrenti nel nervo cocleare

Farmaci ototossici Svolta dal 1999 (vestibolo e cocleo-tossici) Il numero degli interventi di neurectomia, decompressione del sacco endolinfatico e labirintectomia si è radicalmente ridotto Farmaci ototossici (vestibolo e cocleo-tossici) antibiotici aminoglicosidi a livello intratimpanico

Gentamicina Intratympanic Ototossica → organo target Dark cells planum semilunatum - cresta ampollare Blocco della secrezione di endolinfa “tossicità differenziale”

Gentamicina Intratympanic In realtà tutte le porzioni dell’orecchio interno possono essere affette - “tossicità cocleo/vestibolare” → peggioramento uditivo di grado variabile e che varia dal 3 al 20% dei casi

Gentamicina Intratympanic MODALITA’ DI SOMMINISTRAZIONE La somministrazione viene eseguita molto lentamente e il paziente è mantenuto in posizione supina con la testa ruotata di 45° verso l'orecchio sano per circa 30 minuti. Sono sufficienti basse dosi, che implicano cicli di 3 iniezioni a distanza di circa 5 giorni, eventualmente ripetibili in un tempo successivo.

Gentamicina Intratympanic PASSAGGIO AL LABIRINTO L’assorbimento del farmaco nell’orecchio interno avviene prevalentemente attraverso la finestra rotonda, anche se si presume che una piccola quota possa attraversare la finestra ovale Le concentrazioni ed il numero di somministrazioni della gentamicina intratimpanica variano a seconda della casistiche con risultati in termini di (tab. 1,2)

Gentamicina Intratympanic Controllo del sintomo vertigine

Gentamicina Intratympanic Grado della perdita uditiva

Gentamicina Intratympanic POST GENTAMICINA E’ bene avvertire il paziente che nei giorni immediatamente successivi alla prima e seconda instillazione di gentamicina possono comparire episodi vertiginosi intensi con le medesime caratteristiche di una sindrome periferica armonica di tipo irritativo

Gentamicina Intratympanic GLI EFFETTI E QUINDI L’EFFICACIA comparsa, dopo un periodo di tempo variabile di qualche giorno, di una sensazione subcontinua di instabilità, anche forte, che il paziente identifica come diversa dai soliti disturbi vertiginosi alla quale corrisponde il rilievo clinico di un nistagmo spontaneo orizzontale-rotatorio diretto verso il lato sano, persistente, stazionario, di piccola ampiezza, regolare e ritmico. Generalmente tale reperto, espressione di deafferentazione progressiva del labirinto patologico, è evidenziabile per 7-10 giorni e va incontro a risoluzione spontanea;

Gentamicina Intratympanic GLI EFFETTI E QUINDI L’EFFICACIA Crisi vertiginosa acuta - “vertigine curativa” di Lange, anche nelle 24-48 ore successive la somministrazione, in associazione, possibile ma non certa, con un brusco calo uditivo. Si tratta di un effetto iperacuto della vestibolotossicità, probabilmente in soggetti che hanno subito la mutazione genica del DNA mitocondriale. N.B.: In entrambe le situazioni, permane un’ iporeflettività vestibolare sino all’areflessia che, tuttavia, in qualche caso si dimostra reversibile.

Gentamicina Intratympanic SOLITAMENTE: La regressione dei sintomi vestibolari si verifica in due settimane circa (quiescenza vestibolare) mentre la capacità uditiva ed il fullness che di regola sono transitori totalmente e/o parzialmente rientrano nel corso dei tre mesi successivi al trattamento. N.B.: La presenza di un nistagmo che batte contro lateralmente al lato trattato o un peggioramento dell’ipoacusia dovrebbero sempre indurre ad una sospensione del trattamento.

Trattamento conservativo con Meniett Dalla osservazione di un miglioramento dei sintomi dei pazienti menierici esposti a che la variazione di pressione atmosferica, per esempio ad alta quota, è nato Il Generatore di impulsi a bassa pressione Meniett. per ottenere l’evacuazione dall’orecchio interno del fluido endolinfatico, attenuando i sintomi causati al paziente dalla malattia. MECC. D’AZIONE: Decongestione del letto vascolare labirintico

Trattamento conservativo con Meniett Gli stimoli pressori sono applicati per 3 volte al giorno e ogni volta consistono in una sequenza di 3 cicli di un minuto ognuno, separati da un intervallo di 40 secondi. Prima di iniziare la terapia con Meniett è necessario inserire nell’orecchio da trattare un tubo di ventilazione. La durata della terapia varia da 3 a 11 mesi. Gli studi indicano che sia una valida strategia terapeutica nei pazienti menierici con vertigine recidivante che hanno già sperimentato senza successo le terapie mediche associate a stretti regimi dietetici.

Overview Acute Therapy Long-Term Stabilization Non-Destructive Therapy Non-invastive medical treatments Alternative options Non-Destructive Therapy Medical: IT Steroids Surgical: Mastoid shunt Destructive Therapy Medical: IT Gentamicin Surgical Nerve section Labyrinthectomy